Tổng quan ngắn gọn
- Tiên lượng: Thường tốt, tự khỏi sau vài ngày đến vài tuần, hiếm khi tái phát, nếu tổn thương cơ quan hiếm khi để lại di chứng muộn đến mức có thể bị suy thận.
- Triệu chứng: Xuất huyết nhỏ ở da, đặc biệt là ở cẳng chân; nếu khớp hoặc cơ quan bị ảnh hưởng (hiếm): Các triệu chứng từ viêm khớp đến các vấn đề về thần kinh tùy thuộc vào cơ quan bị ảnh hưởng
- Nguyên nhân và yếu tố nguy cơ: Bệnh tự miễn trong đó dư thừa kháng thể IgA dẫn đến viêm mạch máu; nhiễm trùng và thuốc đang được thảo luận là nguyên nhân gây ra, nguyên nhân chính xác cho đến nay vẫn chưa rõ
- Chẩn đoán: bệnh sử, khám thực thể, chẩn đoán hình ảnh dựa trên các triệu chứng điển hình, xét nghiệm máu, nước tiểu, phân và siêu âm hoặc chụp cộng hưởng từ trong trường hợp nghi ngờ có liên quan đến cơ quan
- Điều trị: Thường không cần thiết, một số trường hợp dùng thuốc giảm đau hoặc thuốc chống viêm, đợt nặng được điều trị bằng thuốc ức chế ACE, thuốc hạ huyết áp hoặc phẫu thuật (ví dụ trường hợp xoắn tinh hoàn hoặc tắc ruột)
Ban xuất huyết Schönlein-Henoch (ở trẻ em) là gì?
Tần suất được đưa ra là 15 đến 25 người bị ảnh hưởng trên 100,000 trẻ em và thanh thiếu niên. Con trai bị ảnh hưởng thường xuyên hơn con gái. Người lớn rất hiếm khi bị ảnh hưởng nhưng thường nặng hơn.
Trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch, các mạch nhỏ ở da, khớp, đường tiêu hóa và thận bị ảnh hưởng chủ yếu. Bệnh thường xảy ra sau khi bị nhiễm trùng đường hô hấp trên hoặc do các tác nhân khác như thuốc. Các mạch máu trở nên dễ thấm hơn theo thời gian do tình trạng viêm, gây xuất huyết điểm (xuất huyết) trên da.
Ngoài ra, tình trạng sưng tấy thường xảy ra ở mu bàn chân, bàn tay và các khớp. Trẻ mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch đột nhiên không muốn đi lại nữa. Trẻ cũng thường xuyên bị đau bụng, nôn mửa và tiêu chảy. Trong một số trường hợp, ban xuất huyết Schönlein-Henoch dẫn đến viêm thận (viêm cầu thận).
Bệnh bắt đầu cấp tính và tiến triển theo từng đợt. Theo nguyên tắc, nó sẽ lành mà không để lại hậu quả nghiêm trọng.
Ban xuất huyết Schönlein-Henoch được đặt theo tên của các bác sĩ Johann Lukas Schönlein và Eduard Heinrich Henoch.
Diễn biến của bệnh và tiên lượng
Trong hầu hết các trường hợp, ban xuất huyết Schönlein-Henoch tự lành. Thời gian của bệnh dao động từ ba ngày đến khoảng hai tháng. Trung bình, ban xuất huyết sẽ khỏi sau khoảng XNUMX ngày. Sau đó nó tiến triển theo từng giai đoạn với cường độ khác nhau. Tuy nhiên, cũng có những khóa học kéo dài đến hai năm hoặc trong một số trường hợp rất hiếm trở thành mãn tính.
Trong hầu hết các trường hợp, căn bệnh này không gây ra hậu quả gì thêm - nhưng cũng có thể xảy ra những biến chứng muộn, đặc biệt nếu có liên quan đến các cơ quan.
Trong một số trường hợp, tái phát xảy ra sau một thời gian không có triệu chứng.
Những tác dụng muộn nào có thể xảy ra?
Trong trường hợp nghiêm trọng, có thể hình thành hoại tử da và mô mềm (các phần mô chết), tự lành lại để lại sẹo. Quá trình chữa lành sau đó thường mất từ bốn đến sáu tuần.
Trong một số trường hợp rất hiếm, Purpura Schönlein-Henoch dẫn đến suy thận cuối cùng. Trong một trường hợp rất hiếm như vậy, bệnh nhân phải phụ thuộc vào việc lọc máu hoặc thậm chí ghép thận.
Di chứng muộn thường xảy ra muộn hơn nhiều. Ví dụ, những phụ nữ từng bị viêm mạch máu IgA khi còn nhỏ có nhiều khả năng mắc các vấn đề về thận khi mang thai.
Các triệu chứng như thế nào?
Trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch, xuất huyết da nhỏ (xuất huyết) là nổi bật. Trong một số trường hợp, các cơ quan nội tạng bị ảnh hưởng, thường kèm theo sốt nhẹ. Khởi phát thường đột ngột. Trẻ phàn nàn về các triệu chứng như nhức đầu, chán ăn và đau bụng dữ dội. Các triệu chứng xảy ra theo từng đợt.
Các triệu chứng hàng đầu của ban xuất huyết Schönlein-Henoch ảnh hưởng đến các bộ phận khác nhau của cơ thể:
Da
Các tổn thương da rất khác nhau. Thông thường, ban xuất huyết Schönlein-Henoch bắt đầu dưới dạng xuất huyết da đơn lẻ với đường kính từ XNUMX đến XNUMX mm, sau đó kết hợp lại và xuất hiện dưới dạng chảy máu lan rộng. Thông thường, các vết xuất huyết trên da xảy ra đối xứng và không ngứa.
Ở trẻ em dưới hai tuổi, một biến thể khác của ban xuất huyết Schönlein-Henoch được thấy trong một số trường hợp. Nó được gọi là “phù xuất huyết cấp tính ở trẻ sơ sinh” hoặc “ban xuất huyết Seidlmayer cocard”. Trong trường hợp này, xuất huyết da điển hình được tìm thấy ở cánh tay, chân cũng như trên da mặt.
khớp
Khoảng 65% trẻ em mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch có biểu hiện sưng đau đột ngột và hạn chế cử động, đặc biệt là ở khớp mắt cá chân và khớp gối (ban xuất huyết thấp khớp). Thông thường cả hai bên của cơ thể đều bị ảnh hưởng. Sau đó, cha mẹ nhận thấy con mình “đột nhiên không muốn đi”.
Đường tiêu hóa
Thận
Sau một đến hai tuần, có thể có máu nhìn thấy được hoặc không nhìn thấy được trong nước tiểu (tiểu máu vĩ mô hoặc vi mô). Điều này ảnh hưởng đến ít nhất 30 phần trăm trẻ em mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch. Sự bài tiết protein qua nước tiểu (protein niệu), tăng huyết áp và rối loạn chức năng thận cũng có thể xảy ra. Sự liên quan đến thận như vậy được gọi là viêm thận Schönlein-Henoch.
Là một biến chứng, rất hiếm khi tổn thương thận dẫn đến suy thận cuối cùng.
Hệ thống thần kinh trung ương
Rất hiếm khi mạch não bị ảnh hưởng trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch. Khi đó có thể xảy ra đau đầu, rối loạn hành vi, co giật, tê liệt và suy giảm ý thức. Xuất huyết não là một biến chứng rất hiếm gặp.
tinh hoàn
Hiếm khi, Purpura Schönlein-Henoch gây viêm tinh hoàn (viêm tinh hoàn): tinh hoàn bị đau và sưng lên. Điều quan trọng là phải loại trừ tình trạng xoắn tinh hoàn (xoay tinh hoàn và dây tinh trùng quanh trục dọc), vì điều này có thể dẫn đến vô sinh nếu không được điều trị.
Các biến chứng
Một biến chứng khác hiếm khi xảy ra ở ban xuất huyết Schönlein-Henoch là lồng ruột (lồng ruột).
Trong viêm thận Schönlein-Henoch, bệnh thận đôi khi tái phát muộn hơn. Trong trường hợp này, chức năng thận xấu đi.
Những phụ nữ trước đây đã từng mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch dễ bị các vấn đề về thận hơn khi mang thai.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Nguyên nhân chính xác của ban xuất huyết Schönlein-Henoch vẫn chưa được biết rõ. Gần 80% trường hợp được cho là do thuốc, virus và vi khuẩn. Có lẽ có một phản ứng miễn dịch xảy ra sau các bệnh nhiễm trùng đường hô hấp trên, chẳng hạn như những trường hợp nhiễm vi-rút cúm A (tác nhân cúm) hoặc liên cầu khuẩn tan máu β.
Hầu hết các loại thuốc được biết là gây ra ban xuất huyết Schönlein-Henoch trong một số trường hợp nhất định, nhưng đặc biệt là thuốc kháng sinh, thuốc chống viêm (thuốc chống viêm như cortisone và thuốc chống viêm không steroid) và thuốc thúc đẩy bài tiết nước (thiazide).
Viêm mạch máu
Các kháng thể, được gọi là globulin miễn dịch A (IgA), được lắng đọng trên thành mạch trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch. Các phức hợp miễn dịch IgA được hình thành, gây ra phản ứng viêm (kích hoạt bổ sung), gây ra sự phá hủy các mạch nhỏ không chỉ ở da mà còn ở đường tiêu hóa và thận.
Trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch, các tế bào sản xuất IgA sinh sôi nảy nở với số lượng quá mức. IgA là kháng thể thường tạo thành lớp phòng vệ đầu tiên chống lại nhiều mầm bệnh.
Tổn thương mạch máu dẫn đến máu rò rỉ vào các mô liên kết xung quanh, gây xuất huyết điển hình. Phản ứng viêm của mạch máu về mặt kỹ thuật được gọi là viêm mạch. Nó còn được gọi là dị ứng loại III (phản ứng Arthus).
Ban xuất huyết Schönlein-Henoch có lây không?
Vì Purpura Schönlein-Henoch là một bệnh viêm mạch tự miễn nên bệnh này không lây. Không có biện pháp phòng ngừa cần phải được quan sát.
Kiểm tra và chẩn đoán
Bác sĩ sẽ đưa ra chẩn đoán dựa trên các triệu chứng đặc trưng cũng như các phương pháp kiểm tra và giá trị xét nghiệm khác.
Lịch sử y tế và kiểm tra thể chất
Không có giá trị xét nghiệm cụ thể nào cho Purpura Schönlein-Henoch cho phép chẩn đoán xác định. Tuy nhiên, bác sĩ chẩn đoán bệnh theo những cách khác. Để làm được điều này, trước tiên người đó phải biết tiền sử bệnh (anamnesis). Các câu hỏi có thể bác sĩ nhi khoa có thể hỏi là:
- Con bạn bị chảy máu da từng điểm bao lâu rồi?
- Con bạn có bị đau khớp và/hoặc sốt không?
- Con bạn có bị cảm lạnh gần đây không?
- Bạn có nhận thấy hạn chế di chuyển trong khi chơi hoặc chơi thể thao không?
- Con bạn có phàn nàn về đau bụng hoặc buồn nôn không?
- Bạn có nhận thấy máu trong phân hoặc nước tiểu của con bạn không?
- Con bạn có bị tiêu chảy không?
Tiếp theo là kiểm tra thể chất. Bác sĩ nhi khoa đặc biệt chú ý đến biểu hiện đặc trưng trên da của ban xuất huyết Schönlein-Henoch. Sinh thiết da chỉ cần thiết nếu kết quả không rõ ràng. Nếu vẻ ngoài điển hình của Purpura Schönlein-Henoch được thể hiện thì điều này là không cần thiết. Kiểm tra mô học có thể xác nhận sự hiện diện của ban xuất huyết Schönlein-Henoch.
Trong mẫu máu của trẻ, bác sĩ xác định các thông số viêm như tốc độ máu lắng và protein phản ứng C. Chúng thường chỉ tăng nhẹ trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch.
Ngoài ra, cần xác định các yếu tố đông máu để xem liệu có thiếu yếu tố đông máu XIII hay không, vì điều này gây ra xu hướng chảy máu.
Để loại trừ các dạng viêm mạch máu khác, xét nghiệm máu tìm globulin miễn dịch (Ig), kháng thể kháng nhân (ANA) và kháng thể tế bào chất kháng bạch cầu trung tính (ANCA) được thực hiện. Trong ban xuất huyết Schönlein-Henoch, ANA và ANCA âm tính.
Xét nghiệm nước tiểu và thận
Phân tích nước tiểu có thể cung cấp bằng chứng về sự liên quan đến thận. Nồng độ protein (protein niệu) và hồng cầu (tiểu máu) tăng cao có thể là dấu hiệu của viêm cầu thận.
Nếu có dấu hiệu liên quan đến thận trong thời gian dài hoặc nếu chức năng thận của trẻ bị ảnh hưởng xấu đi nhanh chóng, bác sĩ sẽ lấy mẫu mô từ thận (sinh thiết thận).
Kiểm tra phân
Siêu âm
Siêu âm kiểm tra tình trạng đau bụng được sử dụng để phát hiện chảy máu thành ruột và liệu có thể có lồng ruột hay không. Ngoài ra, bác sĩ còn sử dụng siêu âm để kiểm tra khớp, thận và tinh hoàn ở bé trai.
Kiểm tra não
Nếu nghi ngờ rằng hệ thống thần kinh trung ương bị ảnh hưởng bởi viêm mạch, chụp ảnh cộng hưởng từ (MRI) đầu thường được thực hiện.
Chẩn đoán loại trừ
Dựa trên kết quả khám lâm sàng và xét nghiệm, bác sĩ sẽ cố gắng loại trừ các tình trạng khác như rối loạn đông máu, nhiễm trùng huyết, viêm khớp nhiễm trùng và các dạng viêm mạch khác.
Điều trị
Trong hầu hết các trường hợp, các triệu chứng của trẻ mắc bệnh ban xuất huyết Schönlein-Henoch sẽ tự cải thiện và không cần điều trị. Chỉ nên nhập viện trong những trường hợp diễn biến phức tạp với đau bụng, sốt, đau khớp, tình trạng chung kém và ở trẻ em dưới hai tuổi và người lớn (có thể xảy ra tình trạng nặng).
Điều trị ban xuất huyết Schönlein-Henoch nặng
Trong trường hợp liên quan đến thận, cái gọi là giá trị creatinine trong nước tiểu cung cấp thông tin về mức độ nghiêm trọng của viêm thận Schönlein-Henoch. Creatinine là sản phẩm thoái hóa của creatine, có tác dụng dự trữ năng lượng cho cơ bắp.
Nếu nồng độ creatinine tăng nhẹ trong hơn sáu tuần (dưới 2 gam creatinine trên mỗi gam nước tiểu: < 1 g/g creatinine), bác sĩ thường sử dụng một số loại thuốc - thuốc ức chế ACE hoặc angiotensin-1(-AT-2) chất đối kháng thụ thể. Nếu creatinine tăng cao hơn (> XNUMXg/g), có thể cân nhắc sử dụng thuốc cortisone liều cao. Chúng được dùng trong khoảng mười hai tuần, với liều lượng lại giảm dần trong những tuần cuối cùng (“giảm dần”).
Huyết áp tăng có thể liên quan đến sự liên quan đến thận. Trong trường hợp này, bác sĩ sẽ điều chỉnh huyết áp của con bạn về mức bình thường bằng thuốc. Ngoài ra, ông ấy sẽ khuyên bạn nên kiểm tra chức năng thận của con bạn thường xuyên trong tối đa hai năm sau khi bị viêm thận Schönlein-Henoch.
