In Hội chứng Conn (từ đồng nghĩa: Aldosteronom; bệnh Conn; cường aldosteron nguyên phát; ICD-10-GM E26.0: Cường aldosteron nguyên phát) là một dạng cường aldosteron nguyên phát (PHA). Nó được đặc trưng bởi sản xuất quá mức aldosterone trong vỏ thượng thận do một u tuyến (khối u lành tính) mà không được kích hoạt bởi reninHệ thống -angiotensin-aldosterone (RAAS). aldosteron là một mineralocorticoid điều chỉnh chất lỏng và chất điện giải (máu Muối) cân bằng với các kích thích tố như là renin và angiotensin.
Từ chứng tăng aldosteron hạ kali máu cổ điển (có một kali thiếu hụt) người ta có thể phân biệt chứng tăng aldosteron bình thường (nồng độ kali bình thường), được chẩn đoán thường xuyên hơn nhiều.
Nhóm các dạng cường aldosteron nguyên phát * bao gồm:
- Tăng aldosteron vô căn (IHA) với tăng sản vỏ thượng thận hai bên (65%).
- aldosteron-sản xuất u tuyến (APA) (Hội chứng ConnC & ocirc; ng; 30%).
- Tăng sản thượng thận một bên nguyên phát (3%).
- Ung thư biểu mô vỏ thượng thận sản xuất aldosterone (khối u ác tính; 1%).
- Khối u sản xuất aldosterone của buồng trứng / buồng trứng (<1%).
- Tăng aldosteron nguyên phát có thể ức chế glucocorticoid (GSH; từ đồng nghĩa: dexamethasone- cường aldosteron ức chế, tăng aldosteron có thể khắc phục được glucocorticoid, GRA).
- Dạng gia đình (cường aldosteron gia đình loại I; <1%).
- Cường aldosteron gia đình loại II, loại III (tần suất: rất hiếm).
- U ngoài tử cung sản xuất aldosterone / ung thư biểu mô (<0.1%).
* Trong cường aldosteron nguyên phát (Hội chứng Conn), vỏ thượng thận tạo ra aldosterone tăng lên mà không cần kích hoạt bởi reninHệ thống -angiotensin-aldosterone (RAAS). Trong cường aldosteron thứ phát, vỏ thượng thận sản xuất tăng aldosteron thông qua hoạt hóa mãn tính hệ thống renin-angiotensin-aldosterone (RAAS).
Tỷ lệ giới tính: Nam và nữ đều bị ảnh hưởng như nhau.
Tần suất cao điểm: Bệnh xảy ra chủ yếu ở độ tuổi từ 30 đến 50.
Tỷ lệ hiện mắc (tần suất bệnh) của hội chứng Conn tăng kali huyết là 5-13% bệnh nhân tăng huyết áp (bệnh nhân mắc cao huyết áp). Do đó, hình thức này đại diện cho nguyên nhân phổ biến nhất của tăng huyết áp. Tỷ lệ hội chứng Conn hạ kali máu cổ điển là <0.5% bệnh nhân tăng huyết áp (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng: Trong giai đoạn đầu của bệnh, hầu như không có bất kỳ triệu chứng nào có thể nhận biết được. Cao huyết áp, là triệu chứng chính của hội chứng Conn, có thể làm hỏng thận, tim, tàu, và đôi mắt khi nó tiến triển. Phần lớn những người bị ảnh hưởng chết vì mạch vành tim bệnh (CHD), suy tim (suy tim) hoặc nhồi máu cơ tim (đau tim). Do đó, trọng tâm của điều trị là để loại bỏ nguyên nhân của cường aldosteron nguyên phát và để đạt được hiệu quả tối ưu máu điều khiển áp suất.
