Phù Quincke: Nguyên nhân

Sinh bệnh học (phát triển bệnh)

Con đường chung cho sự phát triển của phù nề của quincke (phù mạch) là sự kích hoạt của bradykinin lối đi. Peptide này là một chất giãn mạch mạnh dẫn đến phù nề phát triển nhanh chóng ở kẽ: Theo nguyên nhân, các dạng sau đây của phù Quincke (phù mạch) được phân biệt:

  • Histamine-sửa chữa phù mạch.
    • Phù mạch dị ứng; xảy ra trong một nửa số trường hợp có liên quan đến mày đay (phát ban); hình thức phổ biến nhất
    • Dị ứng-như phù mạch - trong bối cảnh nhiễm trùng, không dung nạp (phản ứng không dung nạp; thường được kích hoạt bởi thuốc như là axit acetylsalicylic (ASA) hoặc phản ứng tự miễn dịch (phản ứng bệnh lý) của hệ thống miễn dịch chống lại chính mô của cơ thể).
    • Điều kiện vật lý: ví dụ: áp suất, lạnh, ánh sáng, v.v.
    • Phù mạch vô căn - không có nguyên nhân rõ ràng (hiếm gặp).
  • Bradykinin- phù mạch điều trị (bradykinin là một peptide và hormone mô, trong số những thứ khác, có tác dụng vận mạch (máu thay đổi tàu) và tham gia vào đau sản xuất).
    • Phù mạch di truyền (HAE) - do thiếu chất ức chế C1 esterase (C1-INH) (thiếu protein trong máu); khoảng 6% các trường hợp:
      • Loại 1 (85% trường hợp) - giảm hoạt động và tập trung của chất ức chế C1; di truyền trội trên NST thường (đột biến mới khoảng 25% số trường hợp).
      • Loại II (15% trường hợp) - giảm hoạt động so với bình thường hoặc tăng tập trung của chất ức chế C1.

      Đột biến de novo chiếm khoảng 10-20% trường hợp.

    • Phù mạch do ức chế RAAS (RAE) - do thuốc tim mạch: Chất gây ức chế ACE (Thuốc ức chế men chuyển (ACEi); thông thường) hoặc thuốc đối kháng AT1 (thuốc đối kháng thụ thể angiotensin II subtype 1, thuốc đối kháng thụ thể AT1, thuốc chẹn AT1, thuốc chẹn thụ thể angiotensin, "người Sartan") (hiếm hoi).
    • Phù mạch mắc phải:
      • Đặc biệt là trong ung thư hạch ác tính (thông thường là ung thư hạch bạch huyết) (loại 1) hoặc
      • Chất ức chế C1 kháng thể (loại 2).
  • Phù mạch khác - sự phát triển không thể giải thích bằng histamine một mình, cũng không bởi bradykinin một mình; các chất nội sinh khác đóng một vai trò ở đây.

Căn nguyên (nguyên nhân)

Nguyên nhân tiểu sử

  • Gánh nặng di truyền
    • Bởi cha mẹ, ông bà
    • Chất ức chế C1 gen đột biến (HAE-C1-INH /phù mạch di truyền (HAE) với đột biến chất ức chế C1).
      • Phù mạch di truyền loại 3 - đột biến điểm trong một gen mã hóa máu yếu tố đông máu XII (yếu tố Hagemann; yếu tố XII).
    • Phù mạch do bradykinin / HAE-C1-INH (type 1 / type 2).

      • Phù mạch do bradykinin: đột biến yếu tố XII (HAE-FXII), đột biến plasminogen (HAE-PLG).
      • Căn nguyên khác / không rõ ràng: đột biến angiopoietin-1 (HAE-ANGPT1), đột biến chưa rõ (HAE-UNK).
  • Sinh ra từ mùa xuân (có thể do gần gũi tiếp xúc với các chất gây dị ứng hít phải (đặc biệt là phấn hoa)).

Nguyên nhân hành vi

  • Hoạt động thể chất
    • Gắng sức [khởi phát cơn HAE cấp tính].
  • Tình hình tâm lý - xã hội
    • Căng thẳng [kích hoạt các cơn HAE cấp tính]

Các nguyên nhân liên quan đến bệnh (bao gồm cả yếu tố kích hoạt các cuộc tấn công HAE).

Các bệnh nội tiết, dinh dưỡng và chuyển hóa (E00-E90).

  • Thiếu C1 esterase - glycoprotein từ nhóm chất ức chế serine protease, có tác dụng điều hòa trong hệ thống bổ thể (hệ thống phòng thủ).

Bệnh truyền nhiễm và ký sinh trùng (A00-B99).

  • Các bệnh truyền nhiễm, không xác định

Neoplasms - bệnh khối u (C00-D48).

  • Độc ác lymphoma - ung thư ác tính của hệ bạch huyết.

Thương tích, ngộ độc và các hậu quả khác do nguyên nhân bên ngoài (S00-T98).

  • Phản ứng dị ứng, không xác định
  • Taumata [kích hoạt các cơn HAE cấp tính]

Thuốc

  • Thuốc ức chế men chuyển (thuốc hạ huyết áp) [> 50% trường hợp bị phù mạch nặng; kích hoạt các cuộc tấn công HAE cấp tính]
  • Axit axetylsalicylic (NHƯ MỘT).
  • Thuốc đối kháng neprilysin thụ thể angiotensin (ARNI) - kết hợp thuốc kép: sacubitril/valsartan.
  • Thuốc đối kháng AT1 (thuốc đối kháng thụ thể angiotensin II subtype 1, thuốc đối kháng thụ thể AT1, thuốc chẹn AT1, thuốc chẹn thụ thể angiotensin, “sartans”) (hiếm gặp)
  • Liệu pháp thay thế hormone (HRT)
  • Thuốc chống viêm không steroid (NSAID)
  • Chứa estrogen thuốc tránh thai - những điều này có thể gây ra các cuộc tấn công thành cụm [kích hoạt các cuộc tấn công HAE cấp tính].
  • X-quang phương tiện tương phản (như một phản ứng tức thì).

Hoạt động

  • Các cuộc phẫu thuật bao gồm các thủ thuật nha khoa [tác nhân gây ra các cơn HAE cấp tính].

Nguyên nhân khác

  • Hành kinh (thời kỳ kinh nguyệt) [kích hoạt các cơn HAE cấp tính]; sự rụng trứng (rụng trứng).
  • Thể chất - áp lực, lạnh, ánh sáng, v.v.
  • Tình huống căng thẳng tâm lý
  • Mang thai