Trong chứng phù Quincke - thường được gọi là phù mạch (AE) - (từ đồng nghĩa: Phù cơ bản cấp tính; Phù Quincke cấp tính của Da; Phù mạch cấp tính; Phù mạch cấp tính; Dị ứng phù mạch; Dị ứng phù mạch; Phù nề niêm mạc dị ứng; Phù mạch; Phù mạch thần kinh với tổ ong; Phù mạch với mày đay; Bệnh Bannister; Nổi mề đay thanh quản; Phù định kỳ; Hội chứng Quincke; Mày đay gigantea; phù mạch (AE); ICD-10 T78. 3) là tình trạng sưng to thường xuyên của lớp dưới da (dưới niêm mạc) hoặc lớp dưới niêm mạc (dưới niêm mạc mô liên kết) thường ảnh hưởng đến môi và mí mắt, nhưng cũng có thể liên quan đến lưỡi hoặc các cơ quan khác.
Các nguyên nhân khác nhau có thể được phân biệt. Trong hầu hết các trường hợp, nó là một phản ứng dị ứng hoặc tác dụng phụ của thuốc.
Theo nguyên nhân, các dạng sau được phân biệt:
- Histamine-sửa chữa phù mạch.
- Phù mạch dị ứng; xảy ra trong một nửa số trường hợp có liên quan đến mày đay (phát ban); hình thức phổ biến nhất
- Dị ứng-như phù mạch - trong bối cảnh nhiễm trùng, không dung nạp (phản ứng không dung nạp; thường được kích hoạt bởi thuốc như là axit acetylsalicylic, ASS) hoặc phản ứng tự miễn dịch (phản ứng bệnh lý (bệnh lý) của hệ thống miễn dịch chống lại chính mô của cơ thể).
- Điều kiện vật lý: ví dụ như áp suất, lạnh, ánh sáng, v.v.
- Phù mạch vô căn - không có nguyên nhân rõ ràng (hiếm gặp).
- Bradykinin- phù mạch điều trị (bradykinin là một peptide và hormone mô, trong số những thứ khác, có tác dụng vận mạch (máu thay đổi tàu) và tham gia vào đau sản xuất).
- Phù mạch di truyền (HAE) - do thiếu chất ức chế C1 esterase (C1-INH) (thiếu protein trong máu); khoảng 6% các trường hợp:
- Phù mạch do ức chế RAAS (RAE) - do tim mạch thuốc: Chất gây ức chế ACE (thường gặp:> 50% trường hợp bị phù mạch nặng) hoặc thuốc đối kháng AT1 (thuốc đối kháng thụ thể angiotensin II subtype 1, thuốc đối kháng thụ thể AT1, thuốc chẹn AT1, thuốc chẹn thụ thể angiotensin, "người Sartan") (hiếm hoi).
- Phù mạch mắc phải:
- Đặc biệt là trong ung thư hạch ác tính (thông thường là ung thư hạch bạch huyết) (loại 1) hoặc
- Chất ức chế C1 kháng thể (loại 2).
- Phù mạch khác - sự phát triển không thể giải thích bằng histamine một mình, cũng không bởi bradykinin một mình; các chất nội sinh khác đóng một vai trò ở đây.
Tần suất cao điểm: phù mạch dị ứng xảy ra chủ yếu ở tuổi trưởng thành, trong khi dạng di truyền thường xuất hiện đầu tiên ở thời thơ ấu và tuổi vị thành niên. Dạng mắc phải thường xảy ra sau 30 tuổi.
Tỷ lệ hiện mắc (tần suất bệnh) đối với phù mạch di truyền là <1% (ở Đức). Ở Đức, ước tính có vài nghìn người bị ảnh hưởng bởi chứng phù Quincke tái phát (tái phát) mỗi năm. Khoảng 0.1-0.6% bệnh nhân dùng Chất gây ức chế ACE phát triển phù mạch. Tỷ lệ này thậm chí còn thấp hơn khi dùng thuốc chẹn AT1.
Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) đối với phù mạch di truyền là 2-4 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm (ở Đức).
Diễn biến và tiên lượng: Phù Quincke xảy ra cấp tính. Nó không đau và hiếm khi ngứa. Tình trạng sưng tấy có thể kéo dài hàng giờ đến hàng ngày. Nếu phù Quincke phát triển nhanh chóng và liên quan đến hầu họng niêm mạc, đây là một trường hợp khẩn cấp y tế vì tắc nghẽn (thu hẹp) đường hô hấp và hậu quả là có thể xảy ra ngạt thở.
