Bệnh Creutzfeldt-Jakob có thể được phân loại như sau:
- Bệnh prion lẻ tẻ như CJD.
- Bệnh prion di truyền như CJD tiền căn, hội chứng Gerstman-Sträussler-Scheinker, mất ngủ gia đình gây chết người
- Bệnh prion lây truyền như CJD gây bệnh hoặc CJD biến thể mới.
