Xơ cứng bì: Phân loại

Có hai dạng chính cũng như một số dạng phụ của bệnh xơ cứng bì:

• Sinh học mãn tính qua da xơ cứng bì (ICD-10 L94.-: Các bệnh khu trú khác của mô liên kết): giới hạn ở da và các mô lân cận như mỡ dưới da, cơ và xương; dạng phổ biến nhất của bệnh xơ cứng bì Một sự phân biệt được thực hiện giữa các dạng phụ sau:
  • tấm bản type (morphaea) - localization: thân cây, thường có nhiều ổ.
    • Các ổ tròn hình bầu dục được phân ranh giới sắc nét.
    • Kích thước lên đến 15 cm
    • Ba giai đoạn phát triển: 1. ban đỏ (da đỏ), 2. xơ cứng (cứng lại), 3. teo (giảm) / sắc tố.
    • Tiêu điểm đơn lẻ có viền đỏ xanh (“vòng hoa cà” = dấu hiệu của hoạt động bệnh địa phương).
    • Xơ cứng có dạng mảng và có màu trắng ngà.
    • Trong giai đoạn cuối, tiêu điểm đơn lẻ có sắc tố nâu và teo lại (= hoạt động bệnh đã tắt).
  • Loại tuyến tính - bị ảnh hưởng là các chi.
    • Trọng tâm là dải hoặc hình dải cũng như xơ cứng-teo.
    • Nguy cơ mắc hợp đồng khớp (làm cứng khớp) được tăng lên.
    • Mô mềm và teo cơ và khiếm khuyết điều kiện cũng có thể.
    • Có thể là “kiểu cắt saber” hoặc hemiatrophia faciei (teo một nửa khuôn mặt (mô mềm và xương)).
  • Các hình thức đặc biệt:
    • Các dạng đặc biệt bề ngoài - dạng ban đỏ (ban đỏ, teo da); dạng guttate (nhiều ổ riêng lẻ nhỏ).
    • Dạng tổng quát - bao quát da tham gia.
    • Các dạng đặc biệt sâu - dưới da xơ cứng bì (nốt-sẹo lồi (tăng sinh) các ổ); viêm cân gan chân bạch cầu ái toan (Hội chứng Shulman) (ảnh hưởng đến vùng cực viễn (fascia = các thành phần mô mềm của mô liên kết) và lớp da dưới (subcutis), không ảnh hưởng đến bàn tay và bàn chân; khởi phát cấp tính, khóa học mãn tính).
• Hệ thống xơ cứng bì (SSc, ICD-10 M34.-: Xơ cứng toàn thân): nó cũng có thể ảnh hưởng đến Nội tạng, đặc biệt là đường tiêu hóa (đường tiêu hóa; trong 90% trường hợp, thực quản (thực quản) bị ảnh hưởng), phổi (trong 48% trường hợp), tim (trong 16% trường hợp) và thận (trong 14% trường hợp). Các trường hợp) có thể bị ảnh hưởng; bệnh hệ thống mãn tính của mô liên kết không có ranh giới Sự lây lan có xu hướng theo hai hướng: lan tỏa, tiến triển, giới hạn rõ ràng, không có các ổ đơn lẻ hoặc toàn thân, không có ranh giới da.
  • Xơ cứng bì toàn thân giới hạn ở da (lSSc) - Nội tạng hiếm khi và bị ảnh hưởng muộn.
    • Loại acral (I)
      • Tay và mặt bị ảnh hưởng (acras (các đầu cơ thể chẳng hạn như mũi, cằm, tai, tay) và các chi xa (thấp hơn Chân, chân, cánh tay, tay)).
      • Tiến triển rất thấp (tiến triển).
      • Tiên lượng tương đối tốt
    • Loại tiến triển acral (II)
      • Tay và mặt bị ảnh hưởng (tứ chi bên và xa).
      • Mở rộng đến cánh tay và thân cây
      • Xơ cứng thực quản
  • Xơ cứng bì lan tỏa (từ đồng nghĩa: xơ cứng bì hệ thống lan tỏa (dSSc); xơ cứng toàn thân tiến triển) - tiến triển nhanh chóng.
    • Loại trung ương (III) - xơ cứng bì lan tỏa.
      • Bắt đầu ở ngực (ngực) và mặt
      • Xơ cứng thường xuyên và nhanh chóng (cứng) da (tất cả da bên ngoài) và các cơ quan nội tạng
      • Tiên lượng xấu
  • Các hình thức đặc biệt:
    • CR (E) hội chứng ST (ICD-10 M34. 1) - sự kết hợp của sự lắng đọng calcinosis cutis (bệnh lý (bất thường) của canxi muối), Hội chứng Raynaud (bệnh mạch máu do co thắt mạch (co thắt máu tàu)), rối loạn chức năng thực quản (rối loạn chức năng thực quản; rối loạn chức năng thực quản), sclerodactyly (xơ cứng bì các ngón tay), telangiectasis (thường mắc phải sự giãn nở nhỏ, bề mặt da tàu); dạng đặc biệt của xơ cứng bì toàn thân hạn chế; sự tiến triển chậm (sự tiến triển).
    • Hội chứng chồng chéo
      • Các triệu chứng trùng lặp với viêm da cơ (viêm cơ có liên quan đến da) / viêm đa cơ (thuộc về collagenose; bệnh viêm hệ thống của cơ xương với thâm nhiễm tế bào lympho quanh mạch), collagenose hỗn hợp, hội chứng Sjögren, xơ gan mật nguyên phát

Tiêu chuẩn phân loại xơ cứng toàn thân (SSc).

Huyền thoại

• MCP: metacarpophalangeal khớp.

Sự giải thích

• Với tổng điểm ít nhất là 9, bệnh có thể được phân loại là SSc.