Các giai đoạn hoạt động của ANCA liên quan mạch máu (AAV) - Định nghĩa EUVAS.
| Giai đoạn hoạt động | Định nghĩa |
| Giai đoạn bản địa hóa | Đường hô hấp trên và / hoặc dưới không có biểu hiện toàn thân, không có triệu chứng B, không đe dọa nội tạng1 |
| Giai đoạn đầu toàn thân | Tất cả các cơ quan có thể tham gia, không nguy hiểm đến tính mạng hoặc đe dọa nội tạng2 |
| Giai đoạn tổng quát hóa | Liên quan đến thận (thận liên quan) hoặc biểu hiện đe dọa cơ quan khác (huyết thanh creatinin <500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn tổng quát nghiêm trọng, đe dọa sự sống | Suy thận hoặc suy cơ quan khác (creatinin > 500 µmol / l (5.6 mg / dl)) 3 |
| Giai đoạn chịu lửa | Bệnh tiến triển, khó điều trị với liệu pháp tiêu chuẩn (glucocorticoid, cyclophosphamide) |
Huyền thoại
- 1ANCA thường âm tính
- 2ANCA âm tính hoặc dương tính
- 3ANCA hầu như luôn tích cực
B triệu chứng
- Không giải thích được, dai dẳng hoặc tái phát sốt (> 38 ° C).
- Đổ mồ hôi ban đêm (ướt lông, quần áo ngủ).
- Giảm cân không mong muốn (> 10% trọng lượng cơ thể trong vòng 6 tháng).
U hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA), trước đây là hội chứng Churg - Strauss (CSS), có thể được phân loại theo tiêu chí ACR *:
| Hen phế quản (> 90% trường hợp). |
| Thâm nhiễm phổi không cố định trên nghiên cứu hình ảnh. |
| Bệnh lý xoang cạnh mũi/viêm xoang (viêm xoang). |
| Bệnh đa dây thần kinh và bệnh đa dây thần kinh (bệnh của hệ thần kinh ngoại vi) |
| Máu tăng bạch cầu ái toan (> 10% chênh lệch công thức máu). |
| Bằng chứng về tăng bạch cầu ái toan ngoài mạch (bởi sinh thiết (mẫu mô)). |
Nếu có 4 trong số 6 tiêu chí, chẩn đoán u hạt bạch cầu ái toan với viêm đa tuyến (EGPA), trước đây là hội chứng Churg - Strauss (CSS), có thể được thực hiện.
* Trường Cao đẳng Thấp khớp học Hoa Kỳ (ACR)
