Khối u tế bào khổng lồ (u nguyên bào tủy)

Khối u tế bào khổng lồ (RZT) (từ đồng nghĩa: u nguyên bào xương; ICD-10-GM D48.0: khối u có hành vi không chắc chắn hoặc không rõ ở các vị trí khác và không xác định: Xương và khớp xương sụn) đề cập đến một khối u lành tính (ung thư) của xương phát sinh từ tủy xương. Đây là một khối u hiếm gặp từng được gọi là u nguyên bào xương vì các tế bào khổng lồ hoạt động tế bào xương của nó.

Khối u tế bào khổng lồ là một khối u nguyên phát. Điển hình cho các khối u nguyên phát là quá trình tương ứng của chúng và chúng có thể được chỉ định cho một độ tuổi nhất định (xem “Đỉnh tần số”) cũng như một vị trí đặc trưng (xem “Triệu chứng - khiếu nại” bên dưới). Chúng xảy ra thường xuyên hơn ở các vị trí tăng trưởng theo chiều dọc nhiều nhất (vùng siêu khớp / khớp). Điều này giải thích tại sao khối u xương xảy ra thường xuyên hơn ở tuổi dậy thì. Họ phát triển không vận động (xâm lấn / dịch chuyển), vượt qua các lớp ranh giới giải phẫu. Thứ hai khối u xương Ngoài ra phát triển không có tính giao động, nhưng thường không vượt qua ranh giới

Khối u tế bào khổng lồ có thể xảy ra đa ổ (khối u lan rộng trên nhiều tổ khối u), mặc dù điều này hiếm khi được nhìn thấy (khoảng 0.04-1% khối u xương). Sau đó, nó thường được liên kết với Bệnh Paget (bệnh của hệ thống xương với sự tái tạo xương). Trong trường hợp này, khối u tế bào khổng lồ thường khu trú ở sọ or ischium (lat. Os ischii hoặc ischium viết tắt). Một khối u tế bào khổng lồ đa ổ không có Bệnh Paget chủ yếu được tìm thấy trong xương của bàn tay.

Tỷ lệ giới tính: Phụ nữ thường bị ảnh hưởng hơn một chút so với nam giới.

Tỷ lệ mắc cao nhất: Khối u tế bào khổng lồ xảy ra sau khi đóng lỗ biểu bì (mảng tăng trưởng), chủ yếu ở độ tuổi từ 20 đến 40.

Khối u tế bào khổng lồ chiếm 5% tổng số các khối u xương nguyên phát.

Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) là khoảng 9 trường hợp trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Đức).

Diễn biến và tiên lượng phụ thuộc vào vị trí và mức độ lan rộng của khối u tế bào khổng lồ. Nó phát triển chậm, nhưng có thể tích cực cục bộ, tức là di chuyển và phá hủy (phá hủy cấu trúc xương). Trong một số ít trường hợp (1-2%), khối u tế bào khổng lồ di căn (tạo thành khối u con), đặc biệt là đến phổi. Tỷ lệ di căn là 2-10% đối với khối u tế bào khổng lồ ở tứ chi và 14% đối với khối u ở cột sống và xương mông (lat. Os xương mông, xương cùng). Phổi di căn có thể thoái lui một cách tự phát. Khối u tế bào khổng lồ có thể thoái hóa thành sarcoma (<1%). Tuy nhiên, điều này thường chỉ xảy ra sau nhiều đợt tái phát cục bộ (bệnh tái phát (tái phát) tại cùng một vị trí). Khối u tế bào lớn có nguy cơ tái phát cao (15% ở tứ chi). Tỷ lệ tái phát cục bộ của khối u tế bào khổng lồ trong cột sống và xương mông (xương cùng) là 20-40%. Nếu khối u tế bào khổng lồ tái phát, nguy cơ phổi di căn (phổi di căn) được tăng lên 6 lần.

Do di căn xảy ra trong một số trường hợp hiếm hoi và có nguy cơ thoái hóa, khối u tế bào khổng lồ từng được gọi là bán ác tính (= phát triển phá hủy, xâm lấn, nhưng hiếm khi di căn).