Mục tiêu trị liệu
- Bồi thường thiếu máu
- Chữa bệnh (xem bản beta-thalassemia).
Khuyến nghị trị liệu
- Điều trị cho tan máu thiếu máu tùy thuộc vào rối loạn cơ bản trong từng trường hợp.
- Trong nhiều trường hợp, bổ sung máu truyền máu là cần thiết.
- Xem thêm trong phần “Hơn nữa điều trị".
Điều trị cơn khủng hoảng tán huyết cấp tính trong bối cảnh sự cố truyền máu (truyền nhầm trong hệ thống AB0):
- Ngừng truyền máu ngay lập tức
- Điều trị triệu chứng: thay thế thể tích, dùng glucocorticoid và kiềm hóa nước tiểu bằng natri bicarbonat
- Tỷ lệ Ultima: truyền máu trao đổi.
Điều trị thiếu máu tán huyết di truyền / khiếm khuyết màng hồng cầu:
- Ngoài việc cắt lách được đề nghị (phẫu thuật cắt bỏ lá lách), dự phòng với axit folic cũng nên được thực hiện trong các trường hợp tan máu nặng. → nhu cầu hàng ngày sau đó là khoảng 300-400 μg; Trong tệp kê khai axit folic thiếu hụt nên bổ sung 5-15 mg / ngày.
- Trước khi cắt lách, tiêm phòng vắc xin chống lại phế cầu và H. influenzae nên được thực hiện.
Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn bằng kháng thể nhiệt:
- Glucocorticoid
- Trong bệnh tan máu nặng, điều trị với prednisolone 1 mg / kg thể trọng / ngày, sau khi chuẩn hóa Hb (Hb = máu sắc tố) thu nhỏ của liều.
- Ở những bệnh nhân không đáp ứng, liệu pháp với ức chế miễn dịch (thuốc làm giảm các chức năng của hệ thống miễn dịch) hoặc là quản lý của gamma globulin (từ đồng nghĩa: immunoglobulin G (IgG); kháng thể (Globulin miễn dịch) của lớp G, chủ yếu hành động chống lại virus và vi khuẩn) có thể được chỉ định.
Trị liệu của thalassemia (rối loạn của huyết cầu tố sự hình thành).
- Đến nay, chữa khỏi bằng liệu pháp tế bào gốc dị sinh.
- Gene liệu pháp cho beta-thalassemia; tế bào gốc của bệnh nhân được lấy và cung cấp một phiên bản chính xác của gen bằng cách sử dụng các virut trong phòng thí nghiệm trước khi tiêm truyền. máu truyền máu sau khi gen trị liệu; những người khác giảm đáng kể số lần truyền máu (73% trong cả nhóm). Do thời gian điều trị của bệnh nhân từ 15 đến 42 tháng nên cơ hội chữa khỏi là rất tốt.