Bệnh máu khó đông (ICD-10-GM D66: thiếu yếu tố VIII di truyền; ICD-10-GM D67: thiếu yếu tố IX di truyền; ICD-10-GM D68.-: Các bệnh lý đông máu khác), bệnh được đề cập là chứng dể xuất huyết.
Sau "Hội chứng Willebrand-Jürgens" chứng dể xuất huyết là di truyền phổ biến nhất xu hướng chảy máu (xuất huyết tạng; rối loạn đông máu).
Theo ICD-10-GM, có thể phân biệt các dạng sau:
- Hemophilia A (ICD-10-GM D66: thiếu yếu tố VIII di truyền) - khoảng 85% các trường hợp.
- Hemophilia A-: Thiếu hụt yếu tố VIII (khoảng 90%)
- Hemophilia A +: Yếu tố VIII không hoạt động (khoảng 10%)
- Hemophilia B (ICD-10-GM D67: Thiếu yếu tố IX di truyền) - khoảng 15% trường hợp; yếu tố IX không hoạt động hoặc vắng mặt.
- Bệnh máu khó đông (ICD-10-GM D68.0-: Hội chứng Willebrand-Jürgens) - hình thức di truyền phổ biến nhất bệnh huyết khối (cha truyền con nối xu hướng chảy máu).
Ngoài ra, về cơ bản, bất kỳ yếu tố đông máu nào cũng có thể bị giảm hoạt động hoặc vắng mặt và do đó gây ra xu hướng chảy máu.
Tỷ lệ giới tính: bệnh di truyền lặn liên kết X nên bệnh máu khó đông thường chỉ gặp ở nam giới. Con cái là vật dẫn (vật mang).
Theo Thế giới cho sức khoẻ Tổ chức (WHO), tỷ lệ lưu hành bệnh là 400,000 người trên toàn thế giới. Ở Đức, khoảng 10,000 người bị ảnh hưởng.
Tỷ lệ mắc bệnh (tần suất mới mắc) đối với bệnh ưa chảy máu A là 1 người bị bệnh trên 10,000 trẻ sơ sinh nam và đối với bệnh ưa chảy máu B là 1 người bị bệnh trên 30,000 trẻ sơ sinh nam.
Diễn biến và tiên lượng: Diễn biến của bệnh không thay đổi. Không có cách chữa khỏi bệnh. Với sự thay thế điều trị với các chất cô đặc yếu tố (các yếu tố đông máu), những người bị ảnh hưởng có thể dẫn một cuộc sống phần lớn bình thường. 90% trường hợp xuất huyết ở bệnh ưa chảy máu xảy ra ở khớp và cơ bắp. Các di chứng có thể xảy ra bao gồm tổn thương khớp và co rút cơ.
