Mục tiêu trị liệu
- Tránh khủng hoảng
- Điều trị tổn thương cơ quan
Khuyến nghị trị liệu
- Uống đầy đủ chất lỏng và quản lý thuốc giảm đau (thuốc giảm đau) suốt trong đau khủng hoảng.
- Quản trị của hydroxyurea (hydroxyurea) để xử lý đau khủng hoảng. Điều này có thể làm giảm cả số lượng và cường độ của các cơn đau và số lượng các đợt hội chứng ngực cấp tính (ATS; bệnh cảnh lâm sàng cấp tính đặc trưng bởi sốt, ho, đau ngực (đau ngực), thở nhanh (tốc độ hô hấp quá mức), tăng bạch cầu (tăng số lượng tế bào bạch cầu) và thâm nhiễm phổi / dấu hiệu của quá trình viêm trong phổi) và giảm tỷ lệ tử vong (tỷ lệ tử vong)
- Trong trường hợp nghi ngờ nhiễm trùng huyết (ngộ độc máu), dùng kháng sinh với sự cân nhắc đặc biệt đối với phế cầu; nghi ngờ viêm tủy xương khi xem xét salmonellae
- Truyền máu điều trị (quản lý of máu truyền máu) Chỉ định: khủng hoảng bất sản (ức chế hoàn toàn sự hình thành máu trong một thời gian giới hạn), cô lập lách to (“thấm một lượng lớn máu trong lá lách“), Hội chứng lồng ngực cấp tính (ATS) và trước khi can thiệp phẫu thuật (nâng Hb lên 10 g / dl!).
- Truyền máu để giảm độ nhớt cao: khoảng 35-40% bệnh nhân HbSC được lợi. Cho máu đối với các kiểu hình còn lại: Giá trị Hb> 10 g / dl và các triệu chứng như tăng đau, mất thính lực, ù tai (ù tai) hoặc sự chóng mặt (chóng mặt) xảy ra.
- Hydroxyurea (từ đồng nghĩa: hydroxycacbamit): dự phòng cơn đau và cơn đau cấp tính ngực hội chứng (ATS).
- Xem thêm trong “Khác điều trị".
Ghi chú thêm
- Bệnh nhân mắc bệnh tim mạch nghiêm trọng hoặc những người đã từng bị nhồi máu cơ tim hoặc suy tim nên tránh dùng liều hàng ngày từ 2,400 mg trở lên. ibuprofen. Không tìm thấy nguy cơ tim mạch tăng lên ở liều lên đến 1,200 mg mỗi ngày.
- Ở những bệnh nhân ở Châu Phi, hydroxyurea không làm tăng tính nhạy cảm với bệnh sốt rét hoặc các bệnh nhiễm trùng khác: Tỷ lệ nhiễm sốt rét thực tế giảm từ 46.9 xuống 22.9 trên 100 bệnh nhân-năm (IRR 0.49; 0.37-0.66); nhiễm trùng không sốt giảm từ 142.5 xuống 90.0 biến cố trên 100 bệnh nhân-năm (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- Thuốc voxelotor làm giảm tan máu ở bệnh nhân mắc bệnh hồng cầu hình liềm trong một nghiên cứu giai đoạn III. Khi được điều trị bằng voxelotor, nồng độ Hb tăng lên hơn 10 g / dL ở 41% bệnh nhân được điều trị (so với 9% ở giả dược nhóm). Phương thức hành động: Ngăn chặn sự trùng hợp của huyết cầu tố S (HbS) trong hồng cầu bằng cách tăng ôxy ràng buộc với huyết cầu tố phân tử.
