Demyelination đề cập đến sự mất mát hoặc hư hỏng của myelin trong hệ thần kinh. Myelin đóng một vai trò quan trọng trong việc truyền các tín hiệu thần kinh bằng các sợi thần kinh cách điện (sợi trục). Vì lý do này, quá trình khử men mà không được điều trị sẽ dẫn đến tình trạng đa chức năng về lâu dài; tuy nhiên, tiên lượng khác nhau đối với các nguyên nhân cơ bản khác nhau.
Khử men là gì?
Demyelination đề cập đến sự mất mát hoặc hư hỏng của myelin trong hệ thần kinh. Hình cho thấy nơ-ron với vỏ myelin. Demyelination còn được gọi là quá trình khử men và có thể ảnh hưởng đến cả hệ thống thần kinh trung ương và ngoại vi. Myelin là một màng sinh học chứa nhiều chất béo. Các tế bào cơ thể khác nhau có thể sản xuất myelin, ví dụ như tế bào Schwann hoặc tế bào của ngoại vi và trung tâm hệ thần kinh. Tên myelin có nguồn gốc từ tiếng Hy Lạp có nghĩa là tủy hoặc não (“Myelòs”). Bởi vì myelin phản xạ ánh sáng tốt, nó có màu trắng khi quan sát dưới kính hiển vi. Đây cũng là nơi xuất phát thuật ngữ “chất trắng”, dùng để chỉ một loại mô tế bào thần kinh cụ thể: Mô này chủ yếu bao gồm các tế bào thần kinh có các sợi thần kinh (sợi trục) được bao quanh bởi myelin. Myelin có tầm quan trọng lớn đối với hoạt động bình thường của hệ thần kinh con người.
Chức năng và mục đích
Là một vỏ bọc cách điện, nó bao quanh các sợi trục của tế bào thần kinh, do đó thúc đẩy quá trình truyền các xung điện. Cách điện làm tăng tốc độ dẫn điện và tăng cường độ tin cậy truyền tín hiệu. Do đó, giao tiếp tế bào thần kinh bị xáo trộn dẫn đến những phàn nàn khá lan tỏa. Ví dụ là mệt mỏi, rối loạn vận động, cảm giác yếu và rối loạn thị giác. Sự khử myelin là một tổn thương bệnh lý hoặc mất myelin. Nó xảy ra chủ yếu trong bối cảnh của một bệnh khử men như đa xơ cứng. Một nguyên nhân khác có thể gây ra quá trình khử men là do các tế bào thần kinh bị tổn thương trực tiếp; y học gọi hình thức khử men này là tổn thương tế bào thần kinh chính. Trong những trường hợp này, các khuyết tật trong thân tế bào hoặc sợi trục dẫn phá hủy myelin. Tuy nhiên, ảnh hưởng đến việc truyền tín hiệu phần lớn giống nhau ở cả hai biến thể. Ngoài ra, các bác sĩ cho rằng ảnh hưởng của lối sống cá nhân trong hầu hết các hình thức khử men. Chế độ ăn uống, hút thuốc lá và béo phì chỉ là một vài yếu tố có thể đóng một vai trò nào đó trong bối cảnh này. Tùy thuộc vào không gian phân phối của các tế bào thần kinh bị ảnh hưởng, các chuyên gia nói về sự khử men lan tỏa hoặc khu trú. Trong quá trình khửyelin khu trú, các tế bào thần kinh đã khửyelin nằm trong không gian gần nhau và tạo thành các điểm nóng. Nhiều foci như vậy cũng có thể. Trong các bệnh thoái hóa mỡ tiến triển, các ổ dần dần lan rộng khi bệnh tiến triển làm tổn thương các tế bào thần kinh mới. Không giống như khử myelin khu trú, biến thể khuếch tán không hình thành các vùng tiếp giáp của các tế bào thần kinh đã khử myelin: Trong trường hợp này, tổn thương myelin không theo một mô hình đã biết.
Bệnh và triệu chứng
Các bệnh liên quan đến quá trình khử men có thể là hậu quả của các quá trình viêm và thoái hóa. Khi phân rã tủy, quá trình khử myelin do thoái hóa-trao đổi chất có khả năng xảy ra, ví dụ, sau khi tổn thương não, có thể biểu hiện sau khi nhiễm trùng và (trong trường hợp hiếm hơn) tiêm chủng. Tuy nhiên, trong phần lớn các trường hợp, các bệnh khử men chủ yếu là các bệnh như đa xơ cứng. Dạng thoái hóa thần kinh này dẫn đến sự phá hủy các vỏ bọc tủy có chức năng cách điện các sợi trục của tế bào thần kinh. Các tế bào của hệ thống thần kinh trung ương, tức là não và tủy sống, bị ảnh hưởng. Đa xơ cứng là một bệnh viêm mãn tính, tiến triển mà vẫn chưa rõ nguồn gốc chính xác. Nguyên nhân có thể bao gồm viêm, suy giảm trao đổi chất, nhiễm trùng, dinh dưỡng, ngộ độc và các trục trặc khác nhau trong hệ thống miễn dịch. Bệnh đa xơ cứng tiến triển trong các đợt tái phát, giữa các đợt tái phát bệnh có thể tạm thời ổn định. Một căn bệnh khử men khác là bệnh viêm não. viêm điều đó ảnh hưởng đến chất trắng của não và làm giảm dần chất này. Leukoencephalitis là một dạng biến thể của viêm não panel cùng với viêm não bại liệt (một viêm của chất xám). Một căn bệnh khác dẫn đến quá trình khử myelin là bệnh viêm da thần kinh optica (NMO) hoặc hội chứng Devic. Sự khử men trong NMO xảy ra theo mô hình tiêu điểm. Lặp lại viêm dây thần kinh thị giác và lâu đời viêm tủy sống (viêm tủy) là nghiêm trọng nhất Các yếu tố rủi ro cho NMO. Rối loạn thị giác, suy nhược, tê liệt và bàng quang rối loạn chức năng, trong số các triệu chứng khác, có thể xảy ra như dấu hiệu của NMO. Thiệt hại vĩnh viễn do NMO nằm trong khả năng có thể xảy ra, mặc dù việc điều trị thường mang lại kết quả tốt và có thể ngăn ngừa sự suy giảm lâu dài. Trong khi tình trạng viêm gây ra sự khử men ở bệnh đa xơ cứng và viêm não, rối loạn chuyển hóa là nguyên nhân gây ra sự phân hủy myelin trong bệnh loạn dưỡng bạch cầu. Các bệnh chuyển hóa cơ bản khác nhau có thể được coi là nguyên nhân khởi phát, do đó thường có nguyên nhân di truyền. Loạn dưỡng bạch cầu cũng dẫn đến các triệu chứng khá lan tỏa. Một bệnh khử men có thể đã được chú ý ở trẻ sơ sinh và trẻ nhỏ là bệnh Alexander. Não của trẻ em bị ảnh hưởng cho thấy không đủ khối lượng của màng myelin khi còn nhỏ. Kết quả là, ngoài các triệu chứng vận động thông thường, trẻ chậm phát triển dễ thấy cũng biểu hiện so với trẻ cùng tuổi. Tuy nhiên, bệnh Alexander cũng có thể biểu hiện lần đầu tiên ở tuổi trưởng thành. Bệnh tiến triển ở mọi lứa tuổi và không có khả năng chữa khỏi. Nguyên nhân của bệnh Alexander là một bất thường di truyền rất hiếm gặp.
