Ribosome: Cấu trúc, Chức năng & Bệnh tật

Ribosome đại diện cho một phức hợp axit ribonucleic với nhiều protein. Ở đó, quá trình tổng hợp protein diễn ra theo trình tự nucleotide được lưu trữ trong DNA bằng cách dịch mã thành chuỗi polypeptide.

Ribosome là gì?

Ribosome được cấu tạo bởi rRNA và các cấu trúc khác nhau protein. RRNA (RNA ribosome) được phiên mã trong DNA. Ở đó, dưới dạng rDNA, là các gen tổng hợp RNA ribosome. RDNA không được phiên mã thành protein, nhưng chỉ thành RNA ribosome. Trong quá trình này, rRNA đóng vai trò là khối xây dựng cơ bản của ribosome. Ở đó nó xúc tác quá trình dịch mã thông tin di truyền của mRNA thành protein. Các protein trong ribosome không được liên kết cộng hóa trị với rRNA. Chúng giữ cấu trúc của ribosome lại với nhau, trong khi xúc tác thực sự của quá trình tổng hợp protein được thực hiện bởi rRNA. Ribosome bao gồm hai tiểu đơn vị lắp ráp thành một ribosome chỉ trong quá trình tổng hợp protein. Các khối xây dựng của chúng được tổng hợp trong nhân tại DNA. Tại đó, cả rRNA và protein đều được tạo ra, chúng tập hợp thành hai tiểu đơn vị trong nhân. Chúng xâm nhập vào tế bào chất qua các lỗ nhân. Trong tế bào nhân thực có 100,000 đến 10,000,000 ribosome, tùy thuộc vào hoạt động tổng hợp protein. Có nhiều ribosome trong các tế bào tổng hợp protein rất tích cực hơn trong một tế bào có hoạt động thấp hơn. Ngoài tế bào chất, ribosome còn được tìm thấy ở mitochondria hoặc, ở thực vật, trong lục lạp.

Giải phẫu và cấu trúc

Như đã đề cập trước đó, ribosome được cấu tạo bởi rRNA và protein cấu trúc, chịu trách nhiệm cho việc định vị và gắn kết cấu trúc một cách thích hợp. Sau khi tổng hợp trong nhân, hai tiểu đơn vị được hình thành để lắp ráp thành ribosome chỉ trong quá trình tổng hợp protein thông qua tiếp xúc với mRNA. Sau khi hoàn thành quá trình sinh tổng hợp protein, ribosome tương ứng lại phân hủy thành các tiểu đơn vị của nó. Ở động vật có vú, tiểu đơn vị nhỏ bao gồm 33 protein và một rRNA, và tiểu đơn vị lớn bao gồm 49 protein và ba rRNA. Khi tiếp xúc với mRNA, mang thông tin di truyền từ DNA cho một protein cụ thể, hai tiểu đơn vị sẽ lắp ráp để tạo thành ribosome thích hợp, tại thời điểm đó, quá trình tổng hợp protein có thể bắt đầu. Các protein ribosome có xu hướng nằm ở rìa của nó. Ribosome có thể được tìm thấy tự do trong tế bào chất hoặc có màng liên kết trong lưới nội chất. Chúng liên tục xen kẽ giữa trạng thái tự do và liên kết màng. Các ribosome nằm trong tế bào chất tự do tạo ra protein, các protein này cũng sẽ được giải phóng ngay lập tức vào tế bào chất. Protein được hình thành ở lưới nội chất và đi vào lòng của ER qua chất vận chuyển protein cotranslational. Hầu hết, đây là những protein được hình thành trong các tế bào hình thành bài tiết như tuyến tụy.

Chức năng và Nhiệm vụ

Chức năng của ribosome là xúc tác cho quá trình sinh tổng hợp protein. Thông tin di truyền thực tế của các protein được mang bởi mRNA, được phiên mã tại DNA. Sau khi rời khỏi nhân, nó ngay lập tức liên kết với một ribosome để tổng hợp protein. Trong quá trình này, hai đơn vị con sẽ lắp ráp. Hơn nữa, cá nhân amino axit được vận chuyển từ tế bào chất đến ribosome nhờ tRNA. Ở đó, có ba vị trí liên kết tRNA. Đây là các vị trí aminoacyl (A), peptidyl (P) và lối ra (E). Khi bắt đầu tổng hợp protein, hai vị trí, vị trí A và P, ban đầu được chiếm bởi tRNA được nạp axit amin. Trạng thái này được gọi là trạng thái tiền tịnh tiến. Sau khi hình thành một liên kết peptit giữa hai amino axit, trạng thái sau dịch mã được thiết lập, trong đó vị trí A trở thành vị trí E và vị trí P trở thành vị trí A, và một tRNA mới gắn ba nucleotide hơn nữa tại vị trí P mới. TRNA ở vị trí P trước đây, bị tước axit amin của nó, bây giờ được tách ra khỏi ribosome. Các trạng thái dao động liên tục trong quá trình tổng hợp protein. Năng lượng kích hoạt cao là cần thiết cho mỗi lần thay đổi. TRNA riêng lẻ phân tử gắn vào codon bổ sung tương ứng của mRNA. Trong quá trình này, sự tổng hợp protein diễn ra giữa hai tiểu đơn vị của ribosome theo cấu trúc hình đường hầm. Quá trình sinh tổng hợp thực sự được điều khiển bởi tiểu đơn vị lớn của ribosome. Tiểu đơn vị nhỏ kiểm soát chức năng của rRNA Vì quá trình tổng hợp diễn ra trong một loại đường hầm, các chuỗi protein vẫn chưa hoàn thành trong quá trình lắp ráp protein được bảo vệ khỏi sự suy thoái bằng cách sửa chữa enzyme. Ở dạng này, những protein này sẽ được công nhận là khiếm khuyết trong tế bào chất và ngay lập tức bị phân hủy. Sau khi tổng hợp hoàn toàn protein, ribosome lại phân hủy thành các tiểu đơn vị của nó.

Bệnh

Sự gián đoạn tổng hợp protein có thể dẫn nghiêm trọng sức khỏe các vấn đề. Tiến trình có trật tự của quá trình này là điều cần thiết cho các chức năng sống. Tuy nhiên, có một số đột biến có ảnh hưởng đến protein cấu trúc hoặc mRNA. Một căn bệnh mà nguyên nhân được cho là do đột biến trong protein ribosome được gọi là Diamond-Blackfan thiếu máu. Kim cương-Blackfan thiếu máu là một rất hiếm máu rối loạn trong đó quá trình tổng hợp hồng cầu bị rối loạn. Thiếu máu kết quả, ngăn cản các cơ quan nhận được nguồn cung cấp đầy đủ ôxy. Điều trị bao gồm suốt đời máu truyền máu. Ngoài ra, còn có các dị tật khác về thể chất. Theo một giả thuyết, sự sai lệch của các protein ribosom dẫn đến tăng quá trình chết rụng của các tế bào tiền thân hồng cầu, gây ra bệnh thiếu máu. Hầu hết các đột biến xảy ra một cách tự phát. Sự di truyền của hội chứng chỉ có thể được chứng minh trong 15 phần trăm của tất cả các trường hợp.