Các sợi cơ là sợi cơ các yếu tố bao gồm chủ yếu protein actin và myosin. Hai cái này protein là các yếu tố co bóp của cơ kết hợp với nhau để thực hiện chuyển động của cơ. Trong bệnh cơ nemaline, các sợi cơ thay đổi thành hình trục xoay, gây ra yếu cơ.
Sợi cơ là gì?
Sợi cơ hoặc sợi cơ tế bào là các tế bào cơ và tương ứng với các đơn vị tế bào hình thoi cơ bản của cơ vân. Cơ trơn không được cấu tạo bởi các sợi cơ. Trong các sợi cơ xương, các sợi cơ tạo thành một đơn vị chức năng ở cấp độ bào quan tế bào. Các yếu tố này còn được gọi là myofibrils và cho phép co cơ xương bằng cách trượt sợi. Mỗi cơ xương của cơ vân chứa nhiều sợi riêng lẻ tạo thành một tổ hợp với nhau. Protein myosin tạo thành một thành phần chính của sợi cơ. Về mặt bản thể, cơ quan này được xếp chồng lên nhau thành sợi cơ đơn vị chức năng. Các thành phần phụ bao gồm sarcomeres và costamer. Các sợi cơ riêng lẻ luôn được liên kết thành các bó sợi trong cơ bởi desmin sợi trung gian, và được bao quanh bởi một dạng biến thể của lưới nội chất được gọi là lưới cơ chất.
Giải phẫu và cấu trúc
Các sợi cơ chứa các đơn vị xây dựng dựa lưng vào nhau có cấu trúc bên trong tương tự, còn được gọi là sarcomeres. Dưới kính hiển vi ánh sáng, các sợi tơ hiển thị các vân ngang điển hình đặt tên cho cơ vân. Các sọc ngang rõ ràng là kết quả của các phân phối của các sợi cơ riêng lẻ. Mô hình dải điển hình được hình thành. Các sarcome riêng lẻ của các sợi cơ bao gồm các sợi protein được sắp xếp song song với nhau. Những sợi protein dày này tương ứng với cái gọi là myosin, được biết đến nhiều hơn là protein cơ. Giữa mỗi sợi myosin là những sợi actin mỏng hơn. Phức hợp actin và myosin được giữ ổn định bởi protein lớn nhất trong cơ thể người: cái gọi là titin. Các đĩa đặc cách đều nhau được gắn với các sợi titin mỏng. Các đĩa riêng lẻ được phân tách bằng myosin phân tử và chồng lên nhau một cách tương xứng với các sợi actin.
Chức năng và nhiệm vụ
Myosin và actin được gọi chung là các yếu tố co bóp của cơ. Các sợi cơ được cấu tạo bởi các yếu tố co bóp này. Vì vậy, chức năng chính của sợi là co bóp cơ xương. Cơ bắp các cơn co thắt luôn đòi hỏi sự tương tác của mô thần kinh và mô cơ. Chỉ đơn vị thần kinh cơ của dây thần kinh vận động và cơ xương liên quan mới cho phép cơ phản ứng với các lệnh từ trung ương hệ thần kinh. Do đó, mặc dù các yếu tố cơ co bóp actin và myosin đóng góp một phần vào chức năng vận động của cơ và do đó đối với sự vận động của con người, chúng không có nghĩa là thực hiện chức năng vận động một mình. Mỗi lần co cơ xương đều diễn ra trước sự giải phóng canxi các ion. Các ion này có nguồn gốc từ lưới cơ chất và được giải phóng bất cứ khi nào có lệnh co từ trung tâm hệ thần kinh tiếp cận cơ bắp thông qua efferent dây thần kinh. Các lệnh truyền đến cơ dưới dạng kích thích điện sinh học và được truyền đến tấm cuối động cơ của nó. Khi điều này xảy ra, cho biết canxi các ion được giải phóng và sau đó khuếch tán giữa các sợi myosin và actin. Sau khi khuếch tán, canxi các ion kích hoạt tương tác giữa các sợi. Điều này dẫn đến những gì được gọi là trượt dây tóc. Các tương tác giữa myosin và các sợi actin làm cho các sợi actin trượt giữa các sợi myosin riêng lẻ. Hiện tượng này còn được gọi là cơ chế trượt sợi và làm nền tảng cho mọi hoạt động co cơ của cơ vân. Trượt sợi làm ngắn sarcomere. Điều này cuối cùng rút ngắn tất cả các sợi cơ của sợi cơ, làm cho sợi quang bị co giật. Sự co rút cuối cùng khác với sự co giật cơ này ở chỗ nó đòi hỏi sự rút ngắn của nhiều sợi cơ.
Bệnh
Cái gọi là bệnh cơ là những bệnh cố hữu của hệ cơ mà không có nguyên nhân cơ bản về thần kinh. Cơ xương có thể bị các dạng bệnh cơ khác nhau. Một trong số đó là bệnh cơ do giun tròn. Bệnh cơ doemalin là một bệnh cực kỳ hiếm gặp tương ứng với một bệnh cơ bẩm sinh. Trong bệnh, các thay đổi hình que được gọi là thể nemaline xuất hiện trên các sợi cơ. Thuật ngữ bệnh cơ nemaline có thể đề cập đến các rối loạn khác biệt về mặt di truyền. Mỗi biến thể của bệnh đều có trước một đột biến di truyền được di truyền một phần ở tính trạng trội trên NST thường và một phần ở tính trạng di truyền lặn ở NST thường. Về phân tích mô bệnh học của cơ sinh thiết, tất cả các dạng của bệnh đều được biểu hiện bằng các cấu trúc hình que hoặc dạng sợi trong tế bào bào. Biểu hiện lâm sàng của bệnh rất thay đổi. Quá trình của bệnh thay đổi từ các triệu chứng trung bình đến các giới hạn nghiêm trọng. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh cơ có liên quan đến sự suy yếu nghiêm trọng ít nhiều của các cơ. Các đợt bệnh cơ giun tròn nghiêm trọng có liên quan đến sự thất bại của các cử động tự phát hoặc cử động hô hấp, có thể bắt đầu khi mới sinh và với sự khởi phát sớm như vậy có thể dẫn đến chết trong vài tháng. Trong các khóa học vừa phải nghiêm trọng, tình trạng yếu cơ tiến triển chậm, trì trệ hoặc thậm chí giảm dần theo thời gian. Đặc biệt, trong các khóa học nhẹ hơn, giảm hoặc yếu cơ ảnh hưởng đến cơ thân và thanh đòn và cơ mặt. Khi các cơ hô hấp liên quan, giảm thông khí hóa ra là triệu chứng phổ biến nhất. Trong một số trường hợp, nhiễm trùng đường hô hấp thường xuyên xảy ra. Điểm yếu của hệ cơ bulbar thường được biểu hiện bằng rối loạn ngôn ngữ và các vấn đề với nuốt. Các sợi cơ có thể bị ảnh hưởng bởi nhiều bệnh ngoài bệnh cơ. Ví dụ, teo myofibrils cũng có thể biểu hiện như yếu cơ. Tuy nhiên, tùy thuộc vào nguyên nhân gây teo, yếu cục bộ không cần phải là mối quan tâm lớn.
