Huyết sắc tố tổng hợp bao gồm tổng hợp heme và tổng hợp globin. Cuối cùng, sự liên kết của nhóm heme giả với bốn quả cầu từng xảy ra để tạo thành ủi-chứa phức hợp protein huyết cầu tố. Cả hai rối loạn tổng hợp heme và tổng hợp globin có thể dẫn nghiêm trọng sức khỏe vấn đề.
Tổng hợp hemoglobin là gì?
Huyết sắc tố là một ủi- phức hợp protein chứa được tìm thấy trong màu đỏ máu tế bào. Để hiểu về tổng hợp hemoglobin, trước tiên cần biết cấu trúc của hemoglobin. Hemoglobin là một ủi- phức hợp protein chứa, bao gồm bốn tiểu đơn vị của globin, mỗi tiểu đơn vị có một nhóm heme giả. Trong hemoglobin của người trưởng thành, có cả hai alpha globins và hai beta globins giống hệt nhau dưới dạng tiểu đơn vị. Mỗi tiểu đơn vị này được gắn với một nhóm heme giả, bao gồm phức hợp porphyrin-sắt II. Do đó, một phức hợp hemoglobin chứa bốn nhóm heme mỗi nhóm. Mỗi nhóm heme có thể phức tạp một ôxy phân tử thành ion sắt II tùy thuộc vào môi trường hóa học. Tùy thuộc vào số lượng nhóm heme được tải ôxy, chúng ta nói đến oxyhemoglobin (giàu oxy) hoặc deoxyhemoglobin (nghèo oxy). Ion sắt II nằm ở trung tâm của vòng porphyrin. Ở mặt bên của nó, có một liên kết phức tạp với dư lượng histidine của globin. Ở phía bên kia, tùy thuộc vào trạng thái năng lượng của ion sắt, ôxy phân tử có thể liên kết phức tạp. Trạng thái năng lượng bị ảnh hưởng bởi các điều kiện vật lý và hóa học bên ngoài do sự thay đổi cấu trúc của globin.
Chức năng và nhiệm vụ
Bước cuối cùng trong quá trình tổng hợp hemoglobin là tập hợp nhóm heme giả với bốn đơn vị globin thành một phức hợp protein chứa sắt. Các thành phần riêng lẻ được hình thành bằng các con đường sinh tổng hợp độc lập. Nguyên liệu ban đầu cho vòng porphyrin của nhóm heme là axit amin glycine và succinyl-CoA. Succinyl-CoA bao gồm coenzyme A và axit succinic. Axit succinic là một sản phẩm trung gian trong quá trình phân hủy các thể xeton giàu năng lượng như một phần của sự chuyển hoá năng lượng. Với sự trợ giúp của enzym tổng hợp axit delta-aminolevulinic, axit delta-aminolevulinic được tổng hợp từ succinyl-CoA và glycine. Với loại bỏ của một phân tử của nước, Hai phân tử của axit delta-aminolevulinic ngưng tụ để tạo ra dẫn xuất pyrrole là porphobilinogen. Với loại bỏ of Ammonia và với sự hỗ trợ của enzym uroporphyrinogen I synthetase, bốn phân tử của porphobiliogen phản ứng để tạo thành hydroxymethylbilan. Chất này được chuyển thành uroporphyrinogen III với sự hình thành vòng. Quá trình khử cacbon bằng enzym và khử hydro trong mitochondria tạo ra protoporphyrin. Với enzym ferrochelatase, một ion sắt II được kết hợp vào phân tử này để tạo thành heme. Trong bào tương của tế bào, heme liên kết với protein globin để tạo thành hemoglobin phức hợp protein chứa sắt. Tổng hợp các globins riêng lẻ xảy ra thông qua sinh tổng hợp protein bình thường. Như đã đề cập trước đó, phức hợp hemoglobin ở người trưởng thành nhận được hai tiểu đơn vị giống hệt nhau mỗi alpha- và beta-globins. Do cấu trúc phức tạp, hemoglobin thành phẩm đã phát triển khả năng vận chuyển oxy và cung cấp cho tất cả các tế bào của sinh vật. Tuy nhiên, liên kết của sắt trung tâm với oxy không mạnh và rất dễ bị ảnh hưởng bởi các yếu tố hóa lý bên ngoài. Điều này cho phép hemoglobin hấp thụ oxy nhanh chóng và giải phóng oxy nhanh chóng. Do đó, lượng ôxy của hemoglobin phụ thuộc, trong số những thứ khác, vào các yếu tố giá trị PH, carbon điôxít hoặc áp suất riêng phần ôxy, hoặc thậm chí nhiệt độ. Ví dụ, những biến ảnh hưởng này thay đổi cấu trúc của các globins, do đó, liên kết oxy có thể được tăng cường hoặc yếu đi thông qua những thay đổi nhỏ trong tỷ lệ năng lượng và steric. Do đó, ở PH thấp và cao carbon áp suất riêng phần điôxít, liên kết oxy với ion sắt II bị yếu đi, tạo điều kiện cho sự giải phóng oxy. Trong những điều kiện này, sự luân chuyển trao đổi chất diễn ra lớn hơn, đồng thời làm tăng nhu cầu oxy. Do đó, hệ thống vận chuyển oxy phù hợp nhất với nhu cầu thể chất thông qua chức năng hemoglobin.
Bệnh tật
Rối loạn tổng hợp hemoglobin có thể dẫn các bệnh khác nhau. Ví dụ, có một số bệnh di truyền dựa trên sự rối loạn tổng hợp heme. Trong trường hợp này, các tiền chất heme tích tụ trong cơ thể, dẫn đến cực kỳ nhạy cảm với ánh sáng. Trong những cái gọi là porphyria, porphyrin được lưu trữ trong máu tàu hoặc thậm chí gan. Khi tiếp xúc với ánh sáng, một số dạng porphyria tích trữ năng lượng bức xạ tăng lên. Khi năng lượng được giải phóng, các gốc oxy được hình thành sẽ tấn công và phá hủy các mô tiếp xúc. Ngứa dữ dội và đốt cháy đau phát triển, xây dựng. Có bảy dạng porphyria. Sự hình thành heme là một quá trình gồm tám bước, trong đó bảy enzyme có liên quan. Nếu một enzym hoạt động không đầy đủ, tiền chất tương ứng sẽ được lưu trữ tại thời điểm tổng hợp heme này. Dựa trên các triệu chứng, rối loạn chuyển hóa porphyrin được chia thành hai nhóm chính. Cái gọi là rối loạn chuyển hóa porphyrin da có đặc điểm là đau nhạy cảm ánh sáng của da. Trong rối loạn chuyển hóa porphyrin gan, gan sự tham gia chiếm ưu thế với mức độ nghiêm trọng đau bụng, buồn nôn và ói mửa. Tuy nhiên, trong nhiều trường hợp, có sự chồng chéo của hai phức hợp triệu chứng. Porphyrias thường biểu hiện một đợt cấp với các cơn cấp tính. Tùy thuộc vào loại por porria, những biểu hiện này tự biểu hiện trong cơn đau đột ngột da phản ứng, đau đau bụng, buồn nôn/ói mửa, màu đỏ của nước tiểu, co giật, suy giảm thần kinh hoặc thậm chí rối loạn tâm thần. Các rối loạn tổng hợp hemoglobin khác đề cập đến sự tổng hợp globin bị khiếm khuyết phân tử do đột biến của các gen tương ứng. Ví dụ như cái gọi là tế bào hình liềm thiếu máu hoặc bệnh thalassemias. Trong tế bào hình liềm thiếu máu, protein của tiểu đơn vị beta-globin bị thay đổi về mặt di truyền. Ở vị trí thứ sáu của protein này, axit amin axit glutamic được thay thế bằng valine. Khi thiếu oxy, hemoglobin được đề cập sẽ biến dạng thành hình liềm, tụ lại với nhau và đóng thành cục nhỏ. máu tàu. Điều này dẫn đến nguy hiểm đến tính mạng rối loạn tuần hoàn. Thalassemias là một nhóm các dị dạng hemoglobin khác nhau dẫn đến giảm sự hình thành chuỗi globin của alpha hoặc beta globin. Các triệu chứng quan trọng nhất là nghiêm trọng thiếu máu.
