Tổng quan ngắn gọn
- Điều trị: Viêm mạch máu có thể được kiểm soát bằng kháng thể và glucocorticoid bằng thuốc, đồng thời sử dụng axit acetylsalicylic (ASA) sẽ ức chế đông máu và giảm nguy cơ đau tim.
- Triệu chứng: Sốt cao dai dẳng không rõ nguyên nhân, môi, lưỡi và niêm mạc miệng đỏ bừng, phát ban trên da, viêm kết mạc không một bên hai bên, sưng hạch.
- Nguyên nhân: Chưa rõ nguyên nhân; yếu tố di truyền và hoạt động quá mức của hệ thống miễn dịch có thể đóng một vai trò nào đó.
- Chẩn đoán: Những manh mối quan trọng được cung cấp bởi các triệu chứng đặc trưng và mức độ viêm tăng cao trong máu. Ngoài ra, nên kiểm tra tim bằng ECG và siêu âm.
- Diễn tiến và tiên lượng: Nếu được chẩn đoán và điều trị sớm, tiên lượng thường tốt, mặc dù có thể xảy ra các biến chứng muộn, đặc biệt là về tim.
- Phòng ngừa: Hội chứng Kawasaki không thể phòng ngừa được vì chưa rõ nguyên nhân.
Hội chứng Kawasaki là một bệnh viêm cấp tính của các mạch máu vừa và nhỏ. Trong hầu hết các trường hợp, trẻ nhỏ mắc hội chứng Kawasaki; tình trạng này rất hiếm gặp ở người lớn. Người ta không biết chính xác lý do tại sao tình trạng viêm xảy ra. Các bác sĩ nghi ngờ rằng đó là phản ứng thái quá của hệ thống miễn dịch, có thể là do nhiễm trùng trước đó.
Ngược lại, bản thân tình trạng viêm mạch máu của hội chứng Kawasaki không liên quan đến mầm bệnh. Bệnh ảnh hưởng đến toàn bộ cơ thể và tất cả các cơ quan, nhưng tim và động mạch vành đặc biệt có nguy cơ bị ảnh hưởng.
Các bác sĩ nhi khoa coi hội chứng Kawasaki là một bệnh thấp khớp theo nghĩa rộng hơn. Chính xác hơn, nó thuộc về chứng viêm mạch máu (vasculitides). Một tên gọi khác của hội chứng Kawasaki là “hội chứng hạch bạch huyết ở da và niêm mạc”.
Ở Đức, cứ 10,000 trẻ em thì có 20 trẻ mắc hội chứng Kawasaki mỗi năm. Tại Nhật Bản, tỷ lệ mắc bệnh cao hơn gấp XNUMX lần. Nguyên nhân chưa được biết. Bốn trong số năm người mắc bệnh là trẻ em từ hai đến năm tuổi. Các bé trai thường bị ảnh hưởng bởi hội chứng Kawasaki nhiều hơn các bé gái.
Phải làm gì với hội chứng Kawasaki ở trẻ em?
Phương pháp điều trị tiêu chuẩn cho hội chứng Kawasaki là điều trị bằng kháng thể (globulin miễn dịch). Đây là những protein được sản xuất nhân tạo nhằm hạn chế phản ứng viêm và đưa hệ thống miễn dịch hoạt động trở lại. Nếu được điều trị kịp thời, tổn thương mạch máu ở tim có thể tránh được phần lớn và do đó các biến chứng ít xảy ra hơn.
Để hạ sốt và ức chế đông máu, bác sĩ thường kê thêm axit acetylsalicylic (ASA). Các chuyên gia tin rằng điều này sẽ làm giảm hơn nữa số lượng cơn đau tim – nguyên nhân gây tử vong phổ biến nhất trong hội chứng Kawasaki.
Nếu bệnh không đáp ứng đầy đủ với các loại thuốc này, các thuốc chống viêm khác có sẵn để kiểm soát hội chứng Kawasaki, chẳng hạn như yếu tố hoại tử khối u-alpha và thuốc ức chế interleukin-1.
Nếu động mạch vành đã bị vỡ hoặc bị tắc, có thể cần phải sử dụng ống thông hoặc phẫu thuật để khôi phục nguồn cung cấp máu cho tim. Tuy nhiên, điều này hiếm khi xảy ra. Trong can thiệp như vậy, bác sĩ sẽ chèn các phần mạch khỏe mạnh của chính bệnh nhân hoặc các bộ phận giả mạch máu được sản xuất nhân tạo. Ngoài ra, cái gọi là stent có thể được sử dụng. Đây là những ống bện nhỏ hỗ trợ động mạch bị ảnh hưởng từ bên trong.
Các triệu chứng của hội chứng Kawasaki là gì?
Hội chứng Kawasaki ẩn chứa nhiều triệu chứng khác nhau vì căn bệnh này có thể ảnh hưởng đến hầu hết mọi cơ quan. Tuy nhiên, có năm triệu chứng chính mà sự kết hợp của chúng rất điển hình cho căn bệnh này. Chúng thường không xảy ra cùng lúc mà bù đắp cho nhau về mặt thời gian.
- Trong mọi trường hợp, sốt trên 39°C kéo dài hơn XNUMX ngày. Điều đặc biệt ở cơn sốt này là không thể xác định được nguyên nhân. Thông thường vi khuẩn hoặc virus là nguyên nhân gây sốt nhưng trong hội chứng Kawasaki không có mầm bệnh gây bệnh. Vì vậy, ngay cả liệu pháp kháng sinh cũng không làm giảm sốt.
- Niêm mạc miệng, lưỡi và môi có màu đỏ tươi ở 90% trẻ em bị ảnh hưởng. Các bác sĩ gọi những triệu chứng này là đôi môi sáng và lưỡi dâu tây hoặc quả mâm xôi.
- Rất thường xuyên xảy ra viêm kết mạc hai bên. Cả hai mắt đều đỏ và có thể nhìn thấy những mạch máu nhỏ màu đỏ trong lòng trắng của mắt. Trong hội chứng Kawasaki, không có sự hình thành mủ vì không có vi khuẩn tham gia vào quá trình viêm. Vì vậy, viêm kết mạc có mủ sẽ phản bác lại hội chứng Kawasaki.
- Ở khoảng XNUMX/XNUMX số trẻ bị ảnh hưởng, các hạch bạch huyết ở cổ bị sưng lên. Đây là dấu hiệu cho thấy phản ứng viêm đang diễn ra trong cơ thể và hệ thống miễn dịch được kích hoạt.
- Có thể có các triệu chứng khác của hội chứng Kawasaki, chẳng hạn như đau khớp, tiêu chảy, nôn mửa, nhức đầu, đau khi đi tiểu hoặc đau ngực.
Nguyên nhân và yếu tố rủi ro
Nguyên nhân của hội chứng Kawasaki phần lớn chưa được biết rõ. Các nhà nghiên cứu nghi ngờ rằng nguyên nhân đằng sau đó là phản ứng thái quá của hệ thống phòng thủ của cơ thể. Trong trường hợp này, các yếu tố chưa xác định sẽ gây ra phản ứng viêm trong mạch máu làm tổn thương thành mạch. Một số chuyên gia cho rằng bản thân các tế bào của mạch máu phản ứng quá mức và do đó tình trạng viêm sẽ phát triển.
Một thành phần di truyền cũng được cho là có vai trò. Thành phần di truyền có thể được phát hiện vì anh chị em của một đứa trẻ mắc hội chứng Kawasaki có nhiều khả năng mắc hội chứng Kawasaki hơn.
Điều tra và chẩn đoán
Chẩn đoán hội chứng Kawasaki chủ yếu dựa vào các triệu chứng lâm sàng. Không có xét nghiệm cụ thể cho bệnh. Nếu có năm trong số sáu triệu chứng chính sau đây thì khả năng cao mắc hội chứng Kawasaki:
- Sốt cao kéo dài hơn năm ngày
- Phát ban da
- Đỏ niêm mạc miệng
- Chủ yếu là viêm kết mạc hai bên
- Sưng hạch bạch huyết
Nếu nghi ngờ hội chứng Kawasaki, điều quan trọng là phải kiểm tra tim chặt chẽ. Đặc biệt, điện tâm đồ (ECG) và siêu âm tim là cần thiết để phát hiện sớm những tổn thương có thể xảy ra ở cơ tim và van tim. Trong một số trường hợp, bác sĩ cũng thực hiện chụp động mạch vành, trong đó ông ta hình dung các mạch vành bằng chất cản quang và kiểm tra xem chúng có bị tổn thương hay không, đặc biệt là các chỗ phình ra (phình động mạch).
Ngoài ra còn có một số dấu hiệu trong máu giúp bác sĩ tham gia chẩn đoán. Ví dụ, cái gọi là giá trị viêm (bạch cầu, protein phản ứng C và tốc độ máu lắng) tăng cao và cho thấy quá trình viêm. Mặt khác, vi khuẩn hoặc vi rút không thể phát hiện được trong máu. Nếu không, ngộ độc máu (nhiễm trùng huyết) sẽ dễ bị nghi ngờ hơn.
Diễn biến của bệnh và tiên lượng
Vì tình trạng viêm mạch máu trong hội chứng Kawasaki đôi khi ảnh hưởng đến tất cả các cơ quan nên diễn biến của bệnh rất khác nhau ở mỗi trẻ. Tuy nhiên, với chẩn đoán sớm và bắt đầu điều trị nhanh chóng, tiên lượng của hội chứng Kawasaki là thuận lợi: tổn thương mạch máu càng nhỏ thì khả năng xảy ra hậu quả lâu dài do bệnh càng thấp. Với liệu pháp điều trị kịp thời, khoảng 99% có thể sống sót sau hội chứng Kawasaki, ngay cả khi chưa thể ước tính được hậu quả lâu dài.
Đặc biệt nguy hiểm là những biến chứng có thể xảy ra với tim. Trên hết, chúng bao gồm:
- Viêm cơ tim (viêm cơ tim cấp tính)
- Co thắt động mạch vành (hẹp)
- Chết các bộ phận của cơ tim (nhồi máu cơ tim)
- Viêm màng ngoài tim (viêm màng ngoài tim)
- Rối loạn nhịp tim
- Hình thành chứng phình động mạch
- Vỡ chứng phình động mạch
Viêm cơ tim, có thể gây tổn thương lâu dài cho tim và cơ tim, thường phát triển trong giai đoạn cấp tính của bệnh. Ngược lại, nhồi máu và phồng thành mạch (phình động mạch) thường xảy ra chỉ vài tuần sau khi bắt đầu sốt. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất trong hội chứng Kawasaki là nhồi máu cơ tim.
Để đánh giá tổn thương lâu dài, bác sĩ sẽ tìm kiếm những bất thường bên trong động mạch vành sau khi bệnh đã được khắc phục. Việc kiểm tra này cho biết liệu chứng phình động mạch có thể hình thành ở đâu và ở thành mạch hay không.
Khoảng một nửa số chứng phình động mạch sẽ tự thoái lui. Các chỗ phình khác tồn tại suốt đời và gây nguy cơ đe dọa tính mạng vì tăng nguy cơ vỡ và chảy máu nghiêm trọng ở thành mạch bị giãn. Do đó, những người trưởng thành mắc hội chứng Kawasaki khi còn nhỏ vẫn có nguy cơ bị ảnh hưởng muộn đối với tim nhiều năm sau khi mắc bệnh.
