mao mạch hội chứng rò rỉ là một bệnh liên quan đến phù nề toàn thân. Các điều kiện xảy ra với tần suất thấp trong dân số và có thể gây ra các biến chứng nghiêm trọng. Trong vài trường hợp, mao quản hội chứng rò rỉ còn được gọi là hội chứng Clarkson. Nguyên nhân của mao quản hội chứng rò rỉ thường là mao mạch tàu quá thấm, cho phép huyết tương và liên kết protein để nhập cái được gọi là quảng cáo xen kẽ.
Hội chứng rò rỉ mao mạch là gì?
Hội chứng rò rỉ mao mạch lần đầu tiên được mô tả vào năm 1960 bởi bác sĩ người Mỹ Clarkson. Vì lý do này, điều kiện đôi khi được gọi là hội chứng Clarkson. Về cơ bản, nó là một căn bệnh tương đối hiếm. Như vậy, cho đến năm 2002, chỉ có 57 bệnh nhân được ghi nhận có hội chứng rò rỉ mao mạch. Có thể thấy rằng những người bị ảnh hưởng trung bình là 46 tuổi. Độ tuổi kéo dài từ chín đến 67 tuổi. Không có sự khác biệt nào được tìm thấy giữa hai giới; thay vào đó, hội chứng rò rỉ mao mạch xảy ra với tần suất ngang nhau ở nam và nữ. Trong một số trường hợp, bệnh thậm chí ảnh hưởng đến bệnh nhân ở thời thơ ấu. Trong tiếng Anh, hội chứng rò rỉ mao mạch được gọi chung nhất là hội chứng rò rỉ mao mạch, từ đó có tên viết tắt quốc tế là CLS.
Nguyên nhân
Cho đến nay, nguyên nhân chính xác của sự phát triển của hội chứng rò rỉ mao mạch vẫn chưa được khám phá đầy đủ, vì vậy các yếu tố và cơ chế phát sinh bệnh nhất định vẫn chưa được biết rõ. Một số suy đoán giả định rằng các loại cytokine cụ thể chịu trách nhiệm cho mao mạch tàu trở nên dễ thấm hơn. Ví dụ, chất interleukin-2 đang được thảo luận như một yếu tố tiềm năng. Các bác sĩ khác cho rằng sự chết theo kế hoạch của các tế bào (thuật ngữ y tế là apoptosis) hoặc cái gọi là leukotrienes có liên quan đến sự phát triển của hội chứng rò rỉ mao mạch. Đặc biệt, quá trình apoptosis của các tế bào nội mô được chú trọng. Ngoài ra, có những suy đoán về một thành phần di truyền của hội chứng rò rỉ mao mạch. Quan điểm này chủ yếu được ủng hộ bởi thực tế là các chủng gia đình di truyền đã được xác định ở một bệnh nhân. Vì lý do này, có vẻ như bệnh, hoặc ít nhất là khuynh hướng của hội chứng rò rỉ mao mạch, là di truyền. Ngoài ra, phần lớn các cá nhân bị ảnh hưởng có biểu hiện bệnh gammopathy đơn dòng. Trong hầu hết các trường hợp, đây là loại phụ IgG. Vì lý do này, một số bác sĩ nghi ngờ rằng điều này bệnh gammopathy đơn dòng có liên quan đến sự phát triển của hội chứng rò rỉ mao mạch. Tuy nhiên, huyết tương đột biến protein không tích lũy trong quảng cáo xen kẽ.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong bối cảnh của hội chứng rò rỉ mao mạch, các cú sốc giảm thể tích từng đợt xảy ra nghiêm trọng và cực kỳ nghiêm trọng. Về cơ bản, chúng được gọi là khối lượng-các cú sốc do thiếu hụt đi kèm với phù nề có tính chất tổng quát. Ngoài ra, những người bị hội chứng rò rỉ mao mạch bị huyết áp thấp của các động mạch liên quan đến sự dày lên của máu. Nguyên nhân của hiện tượng đặc này là do huyết tương bị mất nước từ máu. Ngoài ra, giảm albumin máu có liên quan đến sự phát triển của nó. Trong khuôn khổ của hiện tượng này, phần trăm protein albumin trong huyết tương của máu bị giảm. Nguyên nhân của điều này điều kiện là tính thấm của mao mạch tăng lên đáng kể huyết quản các bức tường. Kết quả là, huyết tương đi vào khoảng kẽ. Về cơ bản, mỗi khoảng thời gian của hội chứng rò rỉ mao mạch được chia thành hai giai đoạn. Trong giai đoạn đầu, một mặt, những bệnh nhân bị ảnh hưởng phải chịu đựng các triệu chứng chung như buồn nôn và đau ở vùng bụng. Mặt khác, huyết áp thấp của một bản chất động mạch phát triển, cũng như phù nề toàn thân. Các triệu chứng này kéo dài trong khoảng thời gian vài ngày. Một biến chứng đáng sợ trong giai đoạn này là sự sụp đổ của hệ tim mạch. Ngoài ra, có nguy cơ thận hỏng hoặc làm hỏng ống vì máu khối lượng quá thấp. Trong một số trường hợp, còn có một tình trạng gọi là tiêu cơ vân, trong đó các sợi vân trong cơ bị tan rã. Trong giai đoạn tiếp theo, chất lỏng bị rò rỉ từ các mao mạch sẽ di chuyển, kết quả là tình trạng đa niệu phát triển, bệnh nhân bài tiết quá nhiều nước tiểu. Ngoài ra, sự hình thành phù nề trong phổi hay còn gọi là nước phổi có khả năng.
Chẩn đoán và diễn biến của bệnh
Việc chẩn đoán hội chứng rò rỉ mao mạch tập trung vào các triệu chứng lâm sàng. Điều đặc biệt quan trọng là thực hiện một lịch sử kỹ lưỡng cùng với bệnh nhân tương ứng. Trong giai đoạn khám bệnh tiếp theo, bác sĩ điều trị sẽ phân tích các triệu chứng riêng biệt. Ví dụ, xét nghiệm máu và nước tiểu được sử dụng. Các giá trị máu thường cung cấp các dấu hiệu quan trọng về sự hiện diện của hội chứng rò rỉ mao mạch.
Các biến chứng
Hội chứng rò rỉ mao mạch có thể gây rối loạn chức năng và biến chứng đáng kể cho bệnh nhân. Vì lý do này, việc điều trị cá nhân bị ảnh hưởng thường là cần thiết. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân lần đầu tiên bị đau trong vùng bụng và xa hơn nữa từ buồn nôn. Không có gì lạ khi hội chứng rò rỉ mao mạch tiếp tục gây ra các vấn đề với hệ tim mạch, do đó có thể xảy ra sự sụp đổ hoàn toàn. Suy thận cũng có thể xảy ra, có thể nguy hiểm đến tính mạng của người bị. Trong trường hợp này, bệnh nhân phụ thuộc vào một nhà tài trợ thận hoặc phải trải qua lọc máu. Chất lượng cuộc sống bị giảm sút đáng kể do hội chứng rò rỉ mao mạch. Nếu cần thiết, tuổi thọ cũng có thể bị giảm. Thật không may, không có phương pháp điều trị trực tiếp cho hội chứng rò rỉ mao mạch, vì vậy không có biến chứng. Có thể hạn chế các triệu chứng với sự trợ giúp của thuốc. Tuy nhiên, một quá trình tích cực của bệnh không thể được đảm bảo. Không hiếm hội chứng rò rỉ mao mạch gây ra các triệu chứng tâm lý, do đó những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào điều trị tâm lý. Bằng cách ấy, trầm cảm và những rối loạn tâm lý khác có thể tránh được.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Các vấn đề về hệ tuần hoàn phải được bác sĩ khám và điều trị cho những người mắc phải ở mọi lứa tuổi. Vì trong những trường hợp nghiêm trọng, họ có thể dẫn để suy sụp cũng như chết sớm, bác sĩ nên được tư vấn khi có những bất thường đầu tiên của hệ tim mạch. Nếu nước hiện tượng giữ nước được nhận thấy ở chân hoặc các bộ phận khác của cơ thể, cũng có nguyên nhân đáng lo ngại. Một bác sĩ nên được tư vấn để làm rõ các triệu chứng. Thở âm thanh hoặc rối loạn hoạt động thở có thể là dấu hiệu của nước trong phổi. Người bị ảnh hưởng nên tham khảo ý kiến bác sĩ để xác định nguyên nhân của sự suy giảm. Nếu các phàn nàn nói chung gia tăng về tính chất và mức độ, thì cần phải đến gặp bác sĩ càng sớm càng tốt. Trong trường hợp Hoa mắt, buồn nôn, ói mửa or đau ở vùng bụng, bác sĩ nên được tư vấn. Nếu có cảm giác chung về bệnh tật, suy nhược bên trong hoặc bất ổn, cần tiến hành các cuộc điều tra thêm. Nếu rối loạn chức năng phát triển, một bác sĩ phải được tư vấn ngay lập tức. Nếu không được chăm sóc y tế, suy nội tạng có thể xảy ra. Thận có nguy cơ đặc biệt trong hội chứng rò rỉ mao mạch. Một sự sụt giảm trong huyết áp, nhịp tim giảm hoặc rối loạn lưu lượng máu cho thấy sự bất thường và các bệnh khác. Nếu bị tê ở tay chân hoặc lạnh ngón tay cũng như ngón chân, bác sĩ nên được tư vấn.
Điều trị và trị liệu
Bởi vì rất ít trường hợp hội chứng rò rỉ mao mạch được quan sát thấy cho đến nay, các phương pháp điều trị tương đối hạn chế. Điều này là do thiếu các nghiên cứu thích hợp và kết quả về hiệu quả của các phương pháp điều trị khác nhau. Về cơ bản, không có phương pháp điều trị tiêu chuẩn nào cho hội chứng rò rỉ mao mạch ở thời điểm hiện tại. Để dự phòng, các tác nhân theophylin và terbutalin đã được thử nghiệm, một số đã cho thấy hiệu quả tốt. Nếu hội chứng rò rỉ mao mạch có một quá trình mãn tính hơn trong các trường hợp riêng lẻ, điều trị bằng glucocorticoid đầy hứa hẹn. Chúng bao gồm các thuốc lợi tiểu, chẳng hạn.
Triển vọng và tiên lượng
Tự trợ giúp cho hội chứng rò rỉ mao mạch, vì nguy cơ giảm thể tích mới sốc, phải luôn phối hợp chặt chẽ với các bác sĩ điều trị. Biện pháp đầu tiên phải là một sự thay đổi trong chế độ ăn uống Lên kế hoạch cho một chế độ ăn uống lành mạnh và cân bằng. Vì người thường thiếu kinh nghiệm trong việc này, nên nhờ sự hỗ trợ của một chuyên gia dinh dưỡng, người hiểu rõ về căn bệnh được đề cập. Một lựa chọn tốt chế độ ăn uống củng cố hệ thống miễn dịch, mà còn có thể làm giảm sự khởi phát của các triệu chứng như buồn nôn hoặc đau và do đó góp phần cải thiện cuộc sống. Ngoài ra, việc tránh căng thẳng, thường xuyên tập thể dục vừa phải và nghỉ ngơi nhiều giúp cơ thể nhẹ nhõm giữa hai sốc các phản ứng. Nên ghi nhật ký phàn nàn trong đó ghi nhận các triệu chứng mới và các bất thường khác. Điều này đảm bảo rằng bác sĩ chăm sóc luôn được thông báo về tình trạng tổng thể trong quá trình kiểm tra chặt chẽ. Điều này giúp anh ta dễ dàng điều chỉnh thuốc theo nhu cầu cá nhân và ngăn ngừa bệnh có thể xảy ra thêm sốc các phản ứng. Vì trẻ em bị ảnh hưởng chưa có khả năng giao tiếp đầy đủ cho đến một độ tuổi nhất định, nên các bậc cha mẹ trong những trường hợp này có trách nhiệm đặc biệt chú ý đến các triệu chứng mới hoặc bất thường có thể xảy ra và lưu ý chúng.
Phòng chống
Chưa có phương pháp hiệu quả nào để ngăn ngừa hội chứng rò rỉ mao mạch.
Theo dõi
Bởi vì hội chứng rò rỉ mao mạch là một bệnh nghiêm trọng và nghiêm trọng, nên được bác sĩ đánh giá ngay từ những dấu hiệu và triệu chứng đầu tiên. Theo quy luật, bệnh không thể tự khỏi, vì vậy những người bị ảnh hưởng luôn phải phụ thuộc vào việc khám và điều trị để giảm bớt các triệu chứng về lâu dài. Trong hầu hết các trường hợp, chăm sóc sau trực tiếp các biện pháp bị hạn chế nghiêm trọng hoặc hoàn toàn không có sẵn cho người bị ảnh hưởng. Theo nguyên tắc, những người bị ảnh hưởng bởi hội chứng rò rỉ mao mạch phụ thuộc vào việc dùng nhiều loại thuốc khác nhau. Điều quan trọng là luôn phải đảm bảo rằng thuốc được dùng đều đặn và đúng liều lượng để ngăn ngừa các biến chứng sau này. Tương tự như vậy, bác sĩ luôn phải được tư vấn ngay lập tức nếu có bất kỳ câu hỏi nào hoặc nếu có điều gì chưa rõ ràng. Một lối sống lành mạnh với sự cân bằng chế độ ăn uống có thể có tác động tích cực đến quá trình của hội chứng rò rỉ mao mạch, do đó, trong quá trình này, bác sĩ có thể lập ra một kế hoạch ăn kiêng và cần được tuân thủ. Trong nhiều trường hợp, tiếp xúc với các bệnh nhân khác của hội chứng cũng hữu ích, vì điều này có thể dẫn trao đổi thông tin.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Trong hội chứng rò rỉ mao mạch, điều trị tập trung vào việc làm giảm các triệu chứng. Đối với một số triệu chứng, người bệnh có thể dùng thuốc hỗ trợ điều trị với của riêng họ các biện pháp. Ban đầu, nên nghỉ ngơi và nằm trên giường. Các phản ứng sốc giống như khoảng thời gian gây căng thẳng rất lớn cho cơ thể. Vì lý do này, bệnh nhân bị ảnh hưởng cần nghỉ ngơi nhiều, kèm theo tập thể dục vừa phải, tránh căng thẳng và khám sức khỏe định kỳ. Người thân và cha mẹ của trẻ bị ảnh hưởng nên theo dõi sát sao trẻ bị bệnh để có thể phản ứng nhanh trong trường hợp sốc giảm thể tích tái phát. Việc điều trị bằng thuốc phải thường xuyên được điều chỉnh lại cho phù hợp với tình trạng hiện tại sức khỏe của người bị ảnh hưởng. Vì mục đích này, bệnh nhân nên ghi nhật ký trong đó ghi lại bất kỳ triệu chứng bất thường nào. Điều này giúp bác sĩ điều chỉnh thuốc dễ dàng hơn. Cuối cùng, sự phục hồi có thể được thúc đẩy bằng cách thay đổi chế độ ăn uống. Một chế độ ăn uống lành mạnh và cân bằng có thể làm giảm các triệu chứng ban đầu như buồn nôn và đau đớn nói riêng. Ngoài ra, một lối sống lành mạnh củng cố hệ thống miễn dịch. Kết quả là cường độ và tần số của phản ứng sốc giảm trong trường hợp tốt nhất. Những người bị ảnh hưởng cũng nên uống nhiều nước để chống lại sự đông đặc của máu.
