Khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy là một khối u trong mô của dây thần kinh. Căn bệnh này là một trong những khối u phôi thai và được gọi bằng tên viết tắt PNET. Khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy xảy ra trong phần lớn các trường hợp ở thời thơ ấu và tuổi vị thành niên. Về nguyên tắc, sự phân biệt được thực hiện giữa các khối u của trung tâm hệ thần kinh và các dạng ngoại vi.
Khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy là gì?
Về nguyên tắc, tồn tại hai dạng khác nhau của khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy. Khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy của trung tâm hệ thần kinh được mô tả lần đầu tiên vào năm 1973. Về mức độ mô học, có một số điểm tương đồng giữa khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy và cái gọi là u nguyên bào tùng và u nguyên bào tủy. Một số bác sĩ tóm tắt loại khối u này là khối u phôi của trung tâm hệ thần kinh. Tuy nhiên, vẫn tồn tại tranh cãi giữa các nhà nghiên cứu về vấn đề này. Khoảng hai đến sáu phần trăm não các khối u xảy ra ở trẻ em và thanh thiếu niên là khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy. Các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy ngoại vi đại diện cho loại thứ hai. Chúng thường hình thành từ các mô phục vụ chức năng dẫn xuất ngoại bì. Chúng chủ yếu bao gồm hệ thống thần kinh tự trị, bao gồm các hệ thống thần kinh giao cảm và phó giao cảm. Các biến thể ngoại vi của khối u phát sinh đặc biệt thường xuyên trên thành ngực. Tên chính xác của các khối u có bản địa hóa này là khối u Askin. Ngoài ra, các khối u cũng được tìm thấy trên tử cung và buồng trứng, tinh hoàn và tiết niệu bàng quang, và phổi và thận. Đôi khi chúng cũng ảnh hưởng đến tuyến nước bọt của bụng và tai, cũng như da. Khi được chẩn đoán, thường rất khó phân biệt chúng với cái gọi là sarcoma Ewing.
Nguyên nhân
Nguyên nhân chính xác của sự tăng trưởng và phát triển của các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy vẫn chưa được hiểu rõ về nghiên cứu hiện tại. Có lẽ, có sự tác động lẫn nhau giữa các yếu tố khác nhau trong quá trình phát sinh bệnh, mặc dù cũng có thể có ảnh hưởng về mặt di truyền.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng cụ thể của khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy phụ thuộc chủ yếu vào vị trí của các khối u. Ví dụ, các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy trong khu vực hệ thống thần kinh trung ương, được chú ý bởi ói mửa và buồn nôn. Những dấu hiệu này rõ ràng nhất vào buổi sáng, khi các cá nhân không có dạ dày. Ngoài ra, các triệu chứng khác, nghiêm trọng hơn có thể xảy ra. Ở một số bệnh nhân, một số khả năng nhất định bị mất và xảy ra liệt hoặc suy giảm thị lực. Đôi khi thậm chí có những thay đổi trong tính cách của bệnh nhân bị ảnh hưởng. Các triệu chứng của khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy trong hệ thần kinh trung ương là kết quả của các tổn thương và suy giảm thần kinh khi các chức năng của dây thần kinh bị mất. Nếu các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy nằm bên trong cơ thể, các triệu chứng khác thường xuất hiện. Ví dụ, khi phổi bị ảnh hưởng, bệnh nhân bị đi ngoài ra máu. ho và khó thở. Các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy của tử cung hoặc tuyến tụy nguyên nhân ban đầu đau trong bụng.
Chẩn đoán và tiến triển của bệnh
Chẩn đoán khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy là một quá trình kéo dài trong nhiều trường hợp. Về cơ bản, khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy thường được chẩn đoán tương đối muộn vì các triệu chứng có xu hướng không đặc hiệu. Nếu một người có các triệu chứng tương ứng, trước tiên họ phải hỏi ý kiến bác sĩ gia đình. Bác sĩ này thường sẽ giới thiệu bệnh nhân đến một chuyên gia sẽ thực hiện các cuộc kiểm tra thêm. Khi bắt đầu quá trình chẩn đoán, bác sĩ nhận được thông tin về các triệu chứng của bệnh nhân và sự khởi đầu của các khiếu nại, cũng như thông tin về các trường hợp có thể mang tính quyết định. Điều quan trọng nữa là phải xem tiền sử gia đình, vì những trường hợp tương tự trong gia đình làm tăng thêm sự nghi ngờ về một căn bệnh cụ thể. Khi khám lâm sàng, bác sĩ chuyên khoa điều trị sử dụng nhiều phương pháp khác nhau để chẩn đoán khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy. Sử dụng kỹ thuật hình ảnh, bác sĩ kiểm tra khối u và các khu vực xung quanh. Anh ấy thường sử dụng siêu âm kỹ thuật cũng như các thủ tục CT hoặc MRI. Bằng cách này, có thể thu được các dấu hiệu về kích thước và mức độ lan rộng của khối u. Tuy nhiên, chỉ hình ảnh không thể cung cấp một chẩn đoán đáng tin cậy. sinh thiết thường cung cấp thông tin đặc biệt quan trọng. Tại đây, bác sĩ sẽ loại bỏ mô khỏi khu vực tương ứng và yêu cầu phân tích mô học của mẫu. Trong một số trường hợp, một sinh thiết chỉ có thể thực hiện được sau khi khối u đã được cắt bỏ. Mặt khác, đối với các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy trong hệ thần kinh trung ương, việc kiểm tra mô học thường không khả thi.
Các biến chứng
Bởi vì căn bệnh này là một khối u, diễn biến và biến chứng tiếp theo của nó phụ thuộc rất nhiều vào thời điểm chẩn đoán. Đặc biệt, chẩn đoán sớm có ảnh hưởng tích cực đến tuổi thọ của những người bị ảnh hưởng. Bản thân bệnh nhân bị buồn nôn và ói mửa với điều này ung thư. Đặc biệt vào buổi sáng, các triệu chứng này có thể gia tăng và làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Hơn nữa, cũng có thể mất các kỹ năng vận động khác nhau. Khi bệnh tiến triển, những người bị ảnh hưởng đôi khi bị tê liệt và các vấn đề về thị giác. Những thay đổi về tính cách cũng có thể xảy ra với khối u này, dẫn đến nghiêm trọng trầm cảm hoặc các vấn đề tâm lý khác. Hơn nữa, bệnh nhân bị ho và khó thở. Điều này thường khiến bệnh nhân mệt mỏi và mệt mỏi. Việc điều trị khối u này được thực hiện với sự trợ giúp của phẫu thuật và hóa trị. Mặc dù không có biến chứng, khối u có thể đã di căn sang các vùng khác của cơ thể. Có thể, tuổi thọ của bệnh nhân bị giảm xuống.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu các triệu chứng như buồn nôn và ói mửa, tê liệt, hoặc suy giảm thần kinh xảy ra lặp đi lặp lại, có thể có một khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy tiềm ẩn. Thăm khám bác sĩ được chỉ định nếu các triệu chứng kéo dài trong vài ngày hoặc nhanh chóng trở nên nghiêm trọng hơn. Nếu các triệu chứng như sưng tấy, khó thở hoặc ho máu cũng có mặt, bệnh nhân phải đến gặp bác sĩ ngay trong ngày. Những người đã bị não khối u một lần tốt nhất nên tham khảo ý kiến bác sĩ thần kinh phụ trách. Bác sĩ có thể xác định khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy bằng cách kiểm tra mô mịn. Sau đó có thể bắt đầu điều trị, mang lại cơ hội chữa khỏi cao nếu được phát hiện sớm. Nếu các triệu chứng bất thường xảy ra có thể liên quan đến não khối u, bác sĩ chăm sóc chính nên được liên hệ trước. Trong trường hợp nghi ngờ cụ thể, bác sĩ thần kinh là người liên hệ thích hợp. Tùy thuộc vào hình ảnh triệu chứng, bác sĩ nội khoa, bác sĩ tai mũi họng và nhà vật lý trị liệu có thể tham gia vào việc điều trị. Ngoài ra, các chuyên gia dinh dưỡng và bác sĩ thay thế có thể là một phần của điều trị của một khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy.
Điều trị và trị liệu
Khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy được loại bỏ khi có thể và sau đó được kiểm tra mô học chi tiết. Việc cắt bỏ các khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy có tính chất ngoại vi dễ dàng hơn nhiều so với các khối u của hệ thần kinh trung ương. Sau khi cắt bỏ mô hoặc sau khi can thiệp phẫu thuật, trẻ em và thanh thiếu niên bị ảnh hưởng sẽ nhận được cái gọi là liệu pháp đa hóa. Điều này liên quan đến quản lý kìm tế bào khác nhau thuốc. Ngoài ra, bệnh nhân thường trải qua xạ trị. Tiên lượng của khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy phụ thuộc vào nội địa hóa, tuổi của người bị ảnh hưởng và khả năng phẫu thuật cắt bỏ. Trung bình, khoảng 53% bệnh nhân sống sót sau khoảng thời gian XNUMX năm.
Phòng chống
Việc ngăn ngừa có mục tiêu khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy vẫn chưa thể thực hiện được vì nguyên nhân chưa được hiểu rõ. Vì vậy, việc chẩn đoán kịp thời là đặc biệt quan trọng đối với bệnh nhân.
Theo dõi
Sau điều trị của một khối u biểu bì thần kinh nguyên thủy, cần được chăm sóc theo dõi tích cực. Ví dụ, điều trị thực tế bằng phẫu thuật, hóa trị, hoặc là xạ trị làm tăng nguy cơ tác dụng phụ. Những điều này có thể tự biểu hiện cả về thể chất và tâm lý. Thường thì chúng chỉ trở nên rõ ràng sau khi điều trị xong. Một phần quan trọng khác của việc chăm sóc sau đó là phát hiện sớm khả năng tái phát, trong đó khối u tự xuất hiện trở lại. Vì vậy, sau khi kết thúc điều trị, bệnh nhân phải thường xuyên
tái khám định kỳ sau khi kết thúc đợt điều trị. Bằng cách này, bất kỳ sự tái phát nào cũng có thể được phát hiện kịp thời và điều trị phù hợp. thời thơ ấu và tuổi vị thành niên đến tuổi trưởng thành. Điều này đúng ngay cả khi không có khối u sót lại. Người đầu tiên kiểm tra thể chất diễn ra khoảng sáu tuần sau khi khối u kết thúc điều trị. Trong hai năm đầu, việc này thường được thực hiện từ sáu đến tám tuần một lần. Sau đó, các khoảng thời gian kiểm tra tăng lên. Về cơ bản, các quy trình hình ảnh như chụp cộng hưởng từ (MRI) não và tủy sống được sử dụng. Kiểm tra hình ảnh thêm được thực hiện ba đến bốn tháng một lần trong hai năm đầu tiên. Kiểm tra mắt và tai cũng được thực hiện để phát hiện các tác động muộn có thể xảy ra. Điện não đồ (Điện não đồ) cũng có thể hữu ích để kiểm tra chức năng não.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Khối u phát triển chủ yếu ở trẻ em và thanh thiếu niên. Vì chúng tự nhiên vẫn chưa thể nghiên cứu đầy đủ về căn bệnh mà chúng mắc phải, các bác sĩ cũng như người thân nên thông báo rộng rãi cho con cháu và thông báo cho chúng về những diễn biến tiếp theo. Các câu hỏi và sự không chắc chắn nên được trả lời trung thực để không có phức tạp hoặc hiểu lầm phát sinh. Nếu người thân cảm thấy quá tải trước tình huống này, họ nên tự tìm kiếm sự giúp đỡ. Ngoài ra, cần kiểm tra xem bệnh nhân còn cần được hỗ trợ tâm lý trị liệu hay không. Điều này có thể giúp đối phó tốt hơn với những thách thức trong cuộc sống hàng ngày. Một trong những phàn nàn về căn bệnh này là khó thở. Cái này có thể dẫn lo lắng hoặc phản ứng hoảng sợ. Người bị ảnh hưởng phải được giáo dục về cách cư xử lạc quan trong trường hợp giảm ôxy cung cấp. Những lời khuyên này có thể cứu sống trong những tình huống cấp bách. Vì vậy, họ nên được thực hành đầy đủ và đào tạo trước. Để tăng cường sức mạnh tinh thần, niềm vui cuộc sống và hạnh phúc sẽ được thúc đẩy. Các hoạt động giải trí phải được cá nhân hóa theo mong muốn của trẻ cũng như nhu cầu của sinh vật. Môi trường ổn định rất quan trọng trong việc chống chọi với bệnh tật. Căng thẳng và các yếu tố đáng lo ngại khác có thể gây ra các vấn đề tâm lý khác trong trường hợp nghiêm trọng.
