Để chẩn đoán xơ hóa phổi vô căn (IPF), tiêu chí 1 và 2 hoặc 1 và 3 phải được đáp ứng:
- Kẽ phổi bệnh (ILD) hoặc bệnh phổi nhu mô lan tỏa (DPLD) có nguyên nhân đã biết (ví dụ: tiếp xúc với chất độc, bệnh nhiễm trùng huyết, các bệnh toàn thân khác, bệnh ILD do thuốc, v.v.) phải được loại trừ.
- Ở độ phân giải cao Chụp cắt lớp vi tính (HRCT), một mẫu UIP (quảng cáo xen kẽ thông thường viêm phổi: mô hình tổ ong có hoặc không có lực kéo giãn phế quản (dạng giãn phế quản / giãn phế nang, trong đó có giãn phế quản hoặc tiểu phế quản do xơ phổi hoặc bị bóp méo phổi nhu mô (mô phổi), v.v.) phải có mặt.
- Sự hiện diện của các kết hợp cụ thể của HRCT và mô học kết quả.
Kết hợp HRCT và mô bệnh học trong chẩn đoán IPF [hướng dẫn S2k].
Nghi ngờ IPF | Mô bệnh học | ||||
PIU | có lẽ là UIP | mô hình không xác định | Chẩn đoán thay thế | ||
Mẫu HRCT | PIU | IPF | IPF | IPF | không có IPF |
có lẽ là UIP | IPF | IPF | IPF (có thể xảy ra) * | Không có IPF | |
Mẫu không xác định | IPF | IPF (có thể xảy ra) * | và phân loạiILD * * | Không có IPF | |
Chẩn đoán thay thế | IPF (có thể xảy ra) * / không có IPF | không có IPF | không có IPF | Không có IPF |
Huyền thoại
* Có thể chẩn đoán IPF nếu áp dụng bất kỳ đặc điểm nào sau đây sau khi loại trừ các nguyên nhân thay thế:
- Giãn phế quản do lực kéo trung bình đến nặng và giãn phế quản (được định nghĩa là giãn phế quản do lực kéo nhẹ ở bốn thùy phổi trở lên, bao gồm cả màng phổi, hoặc giãn phế quản do lực kéo trung bình đến nặng ở hai hoặc nhiều thùy) ở nam giới trên 50 tuổi hoặc ở phụ nữ trên 60 tuổi
- Theo dõi rộng rãi (> 30%) về HRCT và tuổi> 70.
- Tăng bạch cầu hạt trung tính và / hoặc vắng mặt tế bào lympho trong rửa phế quản phế nang (BAL; phương pháp thu thập mẫu được sử dụng trong nội soi phế quản (phổi kiểm tra)).
- Thảo luận trường hợp đa ngành đồng ý về chẩn đoán xác định IPF.
* * Mẫu không xác định
- Không có kết luận sinh thiết, IPF không chắc.
- Với sinh thiết có ý nghĩa, việc phân loại lại để chẩn đoán cụ thể hơn có thể được thực hiện thông qua thảo luận trường hợp đa mô thức và / hoặc tư vấn bổ sung