Plasmocytoma: Triệu chứng, Nguyên nhân, Điều trị

In u tương bào (từ đồng nghĩa: Bence Jones plasmacytoma; bệnh Hupert; bệnh Kahler-Buzzolo; u ác tính; bệnh Kahler; đa u tế bào plasma; đa u tủy (MM); đa u tủy tế bào plasma; u tủy; u tủy; u tủy tế bào; plasmacellularis lưới; plasmacytoma) ; ICD-10 C90. 0: u tương bào [đa u tủy]) là một bệnh hệ thống ác tính (ác tính) là một trong những u lympho B không Hodgkin tế bào lympho (Ô B lymphoma). u tương bào (đa u tủy) có liên quan đến u ác tính (hình thành mới) tế bào plasma và sự hình thành các paraprotein (không chức năng, (không) hoàn chỉnh kháng thể). Đa u tủy còn được gọi là u tế bào lympho lymphoma. Đa u tủy thường phát sinh từ bệnh gammopathy đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS). Đây là loại ung thư ác tính phổ biến nhất của xương (khoảng một phần ba số ca sinh thiết khối u xương) và bệnh huyết học ác tính phổ biến thứ hai (bệnh ác tính của hệ thống tạo máu) sau bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL). Đa u tủy có triệu chứng (plasmacytoma) được định nghĩa theo tiêu chuẩn IMWG sửa đổi là “sự hiện diện của các tế bào huyết tương đơn dòng trong tủy xương ≥ 10% hoặc sinh thiết- u tế bào xương hoặc u ngoài tủy đã được xác nhận (“bên ngoài tủy xương“) Biểu hiện và một trong những“ sự kiện xác định u tủy ”sau đây (xem phân loại bên dưới).” Một loại phụ của plasmacytoma là "đa u tủy âm ỉ". Nó được đặc trưng bởi sự tiến triển chậm và không có các thay đổi xương điển hình của u tủy, thiếu máu và suy thận. Tủy xương thâm nhập là <10% và paraprotein tập trung không đổi ở 3 g / dL. Đa u tủy có triệu chứng yêu cầu điều trị khi có cái gọi là tiêu chuẩn CRAB (“tăng canxi huyết”, “suy thận","thiếu máu“,“ Tổn thương xương ”; tăng canxi huyết, suy thận, thiếu máu, thay đổi hệ xương). Tỷ lệ giới tính: Nam giới thường xuyên bị ảnh hưởng hơn phụ nữ. Tỷ lệ mắc cao nhất: Tỷ lệ tối đa của plasmacytoma thường là sau 45 tuổi. Tuổi trung bình khi được chẩn đoán là 72 ở nam và 74 ở nữ. Tỷ lệ hiện mắc (tỷ lệ mắc bệnh) ở người Mỹ gốc Phi cao gấp đôi so với công dân Mỹ da trắng. Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) là 6-8 ca trên 100,000 dân mỗi năm (ở Đức). Diễn biến và tiên lượng: Điển hình cho bệnh này là sự xuất hiện của nhiều (nhiều) u tủy (ổ khối u trong tủy xương). Tiến trình của bệnh có thể rất không nhất quán, từ tiền ung thư (ung thư) tiến triển chậm (tiến triển) đến tiến triển nhanh chóng. giảm dần dần chức năng thận). Suy thận chủ yếu là do tác dụng độc của chuỗi ánh sáng đơn dòng trên màng đáy của cầu thận và / hoặc ống thận. Tiên lượng phụ thuộc vào tuổi chẩn đoán, thể trạng chung điều kiện, sự hiện diện của các bệnh đồng thời, và phản ứng với các biện pháp điều trị. Đầy đủ điều trị có thể làm giảm kích thước của khối u hoặc làm chậm sự phát triển của nó. Các biến chứng có thể bao gồm gãy xương tự phát (gãy) xương và đốt sống. Thường thì hệ thống miễn dịch của người bị ảnh hưởng bị suy yếu.Plasmocytoma thường xảy ra tái phát (tái phát). Với mỗi lần tái phát, khả năng tái phát khác sẽ tăng lên. Có thể thuyên giảm hoàn toàn (thuyên giảm tạm thời hoặc vĩnh viễn các triệu chứng bệnh) với hóa trị chỉ trong khoảng 5 đến 10% trường hợp. Sự kết hợp của hóa trị và tự thân cấy ghép tế bào gốc (máu cấy ghép tế bào gốc) dẫn đến thuyên giảm hoàn toàn ở> 40% bệnh nhân. suy thận Có liên quan đến việc tăng nguy cơ tử vong sớm. Uasmacytoma thường không thể chữa khỏi theo quan điểm ngày nay. Tỷ lệ sống sót sau 10 năm là xấp xỉ 20%.