Trong phổi tăng huyết áp (PH) - thường được gọi là tăng áp động mạch phổi - (từ đồng nghĩa từ đồng nghĩa: Phổi động mạch bệnh xơ cứng; sơ cấp phổi tăng huyết áp; tăng huyết áp động mạch phổi (PAH); xơ cứng động mạch phổi; phổi xơ cứng động mạch; phổi tăng huyết áp; tăng áp động mạch phổi liên quan đến huyết khối tắc mạch mãn tính; tăng huyết áp vô căn phổi; tăng huyết áp động mạch phổi; ICD-10 I27.-) là sự gia tăng áp lực trong hệ thống động mạch phổi. Sự gia tăng áp suất này dẫn đến máu sức ép. Định nghĩa tăng áp động mạch phổi (đo bằng thông tim phải):
- Áp lực trung bình động mạch phổi ≥ 25 mmHg *, áp lực nêm động mạch phổi (PAWP; sự tắc nghẽn áp suất) ≤ 15 mmHg, và sức cản mạch phổi (PVR)> 240 dyn × s × cm-5 (hoặc với ngưỡng> 3 đơn vị Gỗ).
- Nếu áp lực trung bình của động mạch phổi lúc nghỉ là từ 21-24 mmHg, bệnh nhân được cho là có tăng áp động mạch phổi tiềm ẩn.
Trẻ em: mPAP> 20 mmHg ở trẻ em> 3 tháng ở mực nước biển. Tiêu chí huyết động học được sử dụng để phân biệt một dạng tiền mao mạch với dạng PH sau mao mạch (xem phân loại bên dưới). Nhiều tình trạng khác nhau có thể gây ra tăng áp động mạch phổi. Các dạng tăng áp động mạch phổi (PH) sau đây có thể được phân biệt:
- Tăng áp động mạch phổi nguyên phát; điều này còn được gọi là tăng huyết áp động mạch phổi vô căn (iPAH) b
- Tăng áp động mạch phổi thứ phát, tức là, là hậu quả của một bệnh tiềm ẩn khác.
- Tăng huyết áp động mạch phổi (PAH).
- Tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính huyết khối tắc mạch (CTEPH); tắc nghẽn dai dẳng (tắc nghẽn) tuần hoàn phổi do không được phục hồi đầy đủ tuần hoàn phổi sau khi huyết khối tắc mạch phổi (“liên quan đến phổi”) (tắc mạch máu do cục máu đông)
- Các dạng tăng áp động mạch phổi khác với các cơ chế bệnh sinh khác nhau.
Tăng áp động mạch phổi nguyên phát ít gặp hơn nhiều lần so với tăng áp động mạch phổi thứ phát. Tỷ lệ giới tính: nam so với nữ là 1: 2 (tăng áp động mạch phổi nguyên phát). Tỷ lệ cao điểm: Tỷ lệ cao nhất của tăng áp động mạch phổi là ở tuổi trung niên. Tăng áp động mạch phổi nguyên phát chủ yếu xảy ra từ 20 đến 30 tuổi ở phụ nữ và từ 30 đến 40 tuổi ở nam giới. Tỷ lệ hiện mắc: Tỷ lệ tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính do huyết khối tắc mạch (CTEPH) trong 2 năm là khoảng 1-4%. Tỷ lệ mắc (tần suất các ca mới) tăng áp động mạch phổi nguyên phát là khoảng 1-2 ca trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Đức). Tỷ lệ cho tăng huyết áp động mạch phổi khoảng 3-10 trường hợp mới trên 1,000,000 dân mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính (CTEPH) ở những bệnh nhân sau khi cắt phổi tắc mạch là 3.8%. Diễn biến và tiên lượng: Trong bệnh cảnh tăng áp động mạch phổi thứ phát, điều trị bệnh cơ bản là mối quan tâm hàng đầu. Tiến triển (tiến triển) của tăng áp động mạch phổi có thể được làm chậm lại. Trong giai đoạn đầu của tăng áp động mạch phổi, bệnh gây ra rất ít triệu chứng, nếu có. Chỉ ở giai đoạn nặng mới xuất hiện các triệu chứng như giảm hoạt động thể chất, khó thở khi gắng sức (khó thở khi gắng sức) hoặc phù ngoại vi (nước giữ lại ở chân) xảy ra. Từ máu giá trị áp suất trong phổi động mạch 50-70 mmHg, hậu quả của tăng áp động mạch phổi không được điều trị là đúng tim suy (yếu tim bên phải). Trong trường hợp nghiêm trọng, cấy ghép (cấy ghép nội tạng) của tim và phổi là lựa chọn điều trị cuối cùng. Chẩn đoán tăng huyết áp động mạch phổi mãn tính (CTEPH) được thực hiện trung bình với thời gian trì hoãn hơn 1.5 năm. Bệnh nhân có các triệu chứng sau: Khó thở khi gắng sức (khó thở khi gắng sức), tưc ngực (tưc ngực), mệt mỏi, phù nề (nước duy trì), hoặc ngất (mất ý thức trong thời gian ngắn). Nếu không được điều trị, những bệnh nhân này có tuổi thọ trung bình dưới ba năm. tuy nhiên, hiện nay có một số lựa chọn điều trị hiệu quả (phẫu thuật cắt bỏ vật liệu huyết khối, tức là cắt nội mạc phổi bằng cách sử dụng tim–phổi máy móc; một lựa chọn điều trị mới là nong mạch phổi bằng bóng (phổi động mạch nong mạch bằng bóng, BPA)). Tỷ lệ sống sót sau 5 năm phụ thuộc vào mức áp lực động mạch phổi trung bình (mPAP). . Nếu không được điều trị, tuổi thọ trung bình từ chẩn đoán là ba năm. Lưu ý (Cảnh báo!): Bệnh nhân bị tăng áp động mạch phổi nên tránh sử dụng máy ép Valsalva (từ đồng nghĩa: cơ động Valsalva) vì nguy cơ hạ huyết áp thế đứng (tụt máu áp lực liên quan đến đứng lên) và ngất (mất ý thức trong thời gian ngắn).
