Bệnh xơ cứng teo cơ bên (ALS) (từ đồng nghĩa: bệnh xơ cứng teo cơ bên; nơron vận động dịch bệnh; Hội chứng Lou Gehrig; ICD-10-GM G12.2: nơron vận động bệnh) là một sự thoái hóa tiến triển (tiến triển), không thể đảo ngược của động cơ hệ thần kinh. Các motoneurons thứ 1 và thứ 2 (tế bào thần kinh chịu trách nhiệm cho các chuyển động của cơ) bị ảnh hưởng bởi tổn thương. Dần dần, mối liên hệ giữa não và cơ bắp bị mất. Điều này ảnh hưởng đến chuyển động của cơ (cơ tứ chi, nhóm cơ gần thân, cơ cung bulbar). Cuối cùng, teo và liệt cứng là đặc điểm của bệnh cảnh lâm sàng. ALS là một trong những bệnh phổ biến nhất nơron vận động bệnh ở người lớn. Một biến thể của căn bệnh này được gọi là “ALS mãn tính ở tuổi vị thành niên”. Nó tiến triển chậm hơn nhiều. Trong khi đó, nghiên cứu bệnh học phân tử cho thấy bệnh xơ cứng teo cơ bên hơn là một bệnh thần kinh vận động đơn thuần: ALS là một bệnh thoái hóa đa hệ thống với một loạt các triệu chứng không phải do vận động. Bốn loại phụ của ALS được phân biệt:
- Liệt bulbar tiến triển: tổn thương kết hợp từ motoneurons thứ 1 và thứ 2, được giới hạn trong các cơ bulbar (cơ của hầu / thanh quản); tỷ lệ mắc bệnh, xấp xỉ 20%; tiên lượng: không thuận lợi
- Xơ cứng bên nguyên phát (PLS): tổn thương phần lớn cô lập ở motoneuron thứ nhất; tuổi biểu hiện 1-50 tuổi năm tuổi; tần suất khoảng 55-2%; tiên lượng: thuận lợi.
- Hội chứng cánh tay hoặc hội chứng chân cánh tay: tổn thương chủ yếu hoặc độc quyền đối với motoneuron thứ hai, biểu hiện lâm sàng ban đầu là liệt ngoại vi không đối xứng (liệt) của cánh tay hoặc chân; nam giới bị ảnh hưởng thường xuyên hơn đáng kể (2: 9); tiên lượng: tương đối thuận lợi
- Teo cơ tiến triển (PMA): tổn thương độc quyền của motoneuron thứ 2; tiên lượng: tương đối thuận lợi nếu phân lập motoneuron thứ hai vẫn bị ảnh hưởng / tương đối bất lợi nếu trong quá trình đó nó làm hỏng motoneuron thứ nhất.
Tỷ lệ giới tính: nam trên nữ là 1.5-2: 1. Trong bối cảnh ALS gia đình, cả hai giới đều bị ảnh hưởng như nhau. Tần suất cao nhất: bệnh xảy ra chủ yếu ở độ tuổi khoảng 60 (trung bình), trong ALS gia đình khoảng 45 tuổi. Tỷ lệ hiện mắc (tần suất bệnh) khoảng 5-8 bệnh trên 100,000 dân. Tỷ lệ mắc (tần suất mắc mới) khoảng 2-2.5 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm (trên toàn thế giới; có xu hướng gia tăng). Khóa học
- Sự khởi phát của bệnh có thể có nhiều dạng khác nhau. Thông thường, ban đầu xảy ra hiện tượng teo cơ tiến triển (teo cơ) của bàn tay. Kết quả là rối loạn các kỹ năng vận động tinh cũng như rối loạn vận động (cử động không chủ ý của các nhóm cơ rất nhỏ).
- Liệt chân phát triển (liệt cả hai chân).
- Bệnh cũng có thể bắt đầu bằng chứng teo hoặc liệt cứng của cẳng chân và bàn chân. Sau đó, các cánh tay bị ảnh hưởng.
- Trong 20% trường hợp, liệt bulbar với rối loạn nói và nuốt là triệu chứng ban đầu.
- Các cơn phát cuồng cũng có thể xảy ra ở các cơ không bị liệt.
- 2-5% bệnh nhân có các triệu chứng của trán sa sút trí tuệ.
- Cái gọi là "tê liệt thanh giả hành" có thể xảy ra. Điều này có thể biểu hiện bằng tiếng cười hoặc tiếng khóc bệnh lý (bệnh lý) (khoảng 50% người mắc phải).
- Tự trị hệ thần kinh cũng có thể bị ảnh hưởng (rối loạn tiêu hóa (ảnh hưởng đến đường tiêu hóa)), nhưng cũng có thể các cơ quan khác như tim cơ bắp và gan.
- Trong quá trình bệnh, tất cả các nhóm cơ đều bị ảnh hưởng cuối cùng, kể cả cơ hô hấp.
Bệnh tiến triển nhanh chóng và không thể khỏi. Không bị ảnh hưởng bởi bệnh là các khả năng trí tuệ và ý thức. Tiên lượng: Thời gian trung bình của bệnh là 25 tháng (sau khi chẩn đoán 12-24 tháng). Tuổi thọ cao hơn ở độ tuổi khởi phát trẻ hơn, trung bình là 3.5 năm. Một phần ba những người mắc bệnh sống sót sau 5 năm, và 5% sống sót lâu hơn 10 năm. Chứng khó nuốt (chứng khó nuốt) cuối cùng dẫn đến hít thở viêm phổi (viêm phổi do hít phải chất lạ (thường dạ dày nội dung)) và sự tham gia của cơ hô hấp dẫn đến suy hô hấp. Cả hai dẫn đến cái chết của bệnh nhân. Suy hô hấp là nguyên nhân quan trọng nhất khiến tuổi thọ của bệnh nhân ALS bị hạn chế.
