Thiếu máu bất sản

Giới thiệu

Thiếu máu bất sản là một nhóm các bệnh khác nhau có đặc điểm chung là sự suy yếu (thiếu hụt) của tủy xương, dẫn đến giảm sản xuất máu tế bào. Điều này không chỉ dẫn đến thiếu máu, tức là giảm màu đỏ máu ô (hồng cầu) hoặc nồng độ hemoglobin, mà còn do sự thiếu hụt trong việc hình thành các tế bào miễn dịch, đặc biệt là cái gọi là bạch cầu hạt trung tính (giảm bạch cầu trung tính), cũng như máu tiểu cầu (giảm tiểu cầu). Nếu cả ba nhóm tế bào được đề cập đều bị ảnh hưởng, điều này được gọi là giảm tiểu cầu. Trong hầu hết các trường hợp, nguyên nhân là do các bệnh tự miễn dịch, nhưng thiếu máu bất sản cũng có thể do hóa trị hoặc là bẩm sinh.

Nguyên nhân nào gây ra bệnh thiếu máu bất sản?

Thiếu máu bất sản, còn được gọi là bệnh cơ tủy, không phải là một bệnh đồng nhất, mà là một nhóm các bệnh và hội chứng khác nhau, cuối cùng dẫn đến sự hình thành thiếu máu tế bào do điểm yếu của tủy xương. Nguyên nhân của như vậy tủy xương Suy giảm nói chung có thể là bẩm sinh hoặc mắc phải, mặc dù các dạng mắc phải phổ biến hơn nhiều. Trong số các dạng bẩm sinh, Fanconi thiếu máu và hội chứng Diamond-Blackfan đặc biệt đáng chú ý, cũng như các khiếm khuyết enzym hiếm gặp khác.

Trong số các tác nhân gây ra thiếu máu bất sản mắc phải chủ yếu là các phản ứng tự miễn dịch chống lại tủy xương, nguyên nhân của nó thường không được xác định. Các bệnh huyết học khác như hội chứng loạn sản tủy (MDS) cũng có liên quan. Một tác nhân quan trọng khác là một số loại thuốc nhất định, đặc biệt là các loại thuốc kìm tế bào được sử dụng trong hóa trị có tác dụng độc hại trên tủy xương, vì chúng thường phải được tiêm với liều lượng cao.

Các loại thuốc khác trong một số trường hợp hiếm hoi có thể dẫn đến thiếu máu bất sản bao gồm metamizole (tân binh) hoặc clozapine an thần kinh. Tác dụng của phần lớn các loại thuốc hóa trị liệu là chúng tấn công các tế bào đang phân chia nhanh chóng, tức là chủ yếu ung thư tế bào. Tuy nhiên, chúng cũng tấn công các tế bào khác trong cơ thể, bao gồm các tế bào gốc trong tủy xương, nơi tạo thành các tế bào máu, do đó các tế bào này giảm trong hóa trị.

Tuy nhiên, thông thường, tủy xương không bị phá hủy hoàn toàn mà sẽ tái sinh sau khi kết thúc liệu trình. Tuy nhiên, trong một số trường hợp hiếm hoi và tùy thuộc vào phác đồ điều trị, có thể tủy xương không phục hồi sau hóa trị và có thể xảy ra tình trạng thiếu máu bất sản. Thiếu máu bất sản có thể không chỉ do thuốc kìm tế bào mà còn do các loại thuốc khác.

Ví dụ quan trọng là metamizole (tân binh) và clozapine an thần kinh. Thuốc suy tủy không phụ thuộc vào liều lượng, nó dựa trên sự mẫn cảm của cơ thể với một số chất. Mặc dù tác dụng phụ này cực kỳ hiếm gặp, nhưng vẫn phải hết sức lưu ý, đặc biệt khi dùng những loại thuốc này lần đầu tiên hoặc với liều lượng cao!

Các triệu chứng của bệnh thiếu máu bất sản

Các triệu chứng của bệnh thiếu máu bất sản là do sự thiếu hụt các tế bào máu tương ứng. Có ba dòng tế bào được gọi là: Khi thiếu hồng cầu, các tế bào trong toàn bộ cơ thể không còn được cung cấp oxy nữa. Hậu quả chính là cảm giác yếu ớt, các vấn đề về tuần hoàn, xanh xao và ù tai.

Điều này được điều trị từ giá trị Hb quan trọng trở đi với việc truyền cái gọi là cô đặc hồng cầu. Việc thiếu hụt bạch cầu người bệnh không thể chủ quan để ý đến mà đây là hậu quả nguy hiểm nhất của chứng bất sản. Điều này chủ yếu là do một nhóm con của Tế bào bạch cầu, bạch cầu hạt trung tính.

Nếu thiếu những chất này, giảm bạch cầu trung tính xảy ra. Bệnh nhân không còn được bảo vệ đầy đủ khỏi các mầm bệnh cơ hội - tức là các mầm bệnh thực sự tương đối vô hại và chỉ trở nên nguy hiểm khi hệ thống miễn dịch bị suy yếu. Ngay cả những trường hợp nhiễm trùng bình thường sau đó cũng có thể tiến triển rất nặng và đe dọa đến tính mạng.

Lúc đầu, sự thiếu hụt tiểu cầu cũng thường không được chú ý. Do đông máu kém hơn, vết bầm tím có thể xảy ra nhanh hơn. Tuy nhiên, nó sẽ trở nên nguy hiểm khi lượng tiểu cầu xuống rất thấp, có thể dẫn đến xuất huyết nội rất nguy hiểm. - các tế bào hồng cầu (hồng cầu), chủ yếu chịu trách nhiệm vận chuyển oxy

• Các tế bào bạch cầu (bạch cầu), các tế bào của hệ thống miễn dịch
• Các tiểu cầu trong máu (huyết khối), một phần của hệ thống đông máu