Angioblastoma là phiên bản ngắn gọn của u nguyên bào máu. U nguyên bào máu thuộc loại u lành tính ở trung tâm hệ thần kinh. Chúng thường phát triển từ tủy sống hoặc phần sau của sọ.
U nguyên bào mạch có thể xảy ra lẻ tẻ hoặc thành cụm gia đình và sau đó biểu hiện thành bệnh Von Hippel-Lindau. Một khối u nguyên bào mạch thường phát triển cùng với một u nang lớn có chứa khối u thực sự như một phần rắn nhỏ của bức tường. U nang, phát triển cùng với khối u, chứa một chất lỏng màu hổ phách và một số trong số chúng có thể xuất hiện như cái gọi là ống tiêm trong tủy sống. Trong các nguyên bào mạch máu có sản xuất mạnh mẽ erythropoietin (Epo), cũng được sử dụng như một doping đặc vụ. Do tăng sản xuất erythropoietin, tăng màu đỏ máu tế bào có thể xảy ra ở bệnh nhân bị ảnh hưởng.
Các triệu chứng
Nếu u nguyên bào máu nằm ở tiểu cầu, các triệu chứng sau là chính: Nếu khối u lành phát triển nặng hơn, có thể kèm theo rối loạn ý thức. Nếu khối u nằm ở tủy sống, người bị ảnh hưởng có thể có biểu hiện rối loạn cảm giác cũng như dấu hiệu tê liệt. Ngoài ra, sự bất an về dáng đi và những rối loạn trong đi cầu và có thể đi tiểu. Tuy nhiên, khối u hiếm khi gây ra đau. - Nhức đầu
- Buồn nôn
- Rối loạn thăng bằng
- Băng đảng bất an
- Chóng mặt xoay
Điều trị
Việc khám sức khỏe định kỳ hàng năm là cần thiết để theo dõi tình trạng khối u phát triển chậm nhưng thường xuyên và có hướng can thiệp kịp thời. Chụp cộng hưởng từ với phương tiện tương phản là phương pháp ưu tiên để chẩn đoán và theo dõi chính. Nếu cần điều trị u nguyên bào mạch, nó sẽ được loại bỏ bằng vi phẫu. Trong hầu hết các trường hợp, các khối u máu có thể được loại bỏ hoàn toàn do tính lành tính của chúng và thường không phát triển trở lại. Xạ trị vẫn chưa đạt được kết quả thuyết phục trong điều trị u nguyên bào mạch và phương pháp điều trị u nguyên bào mạch bằng thuốc hiện đang được nghiên cứu, do đó liệu pháp duy nhất đã được chứng minh hiệu quả đối với u nguyên bào mạch là phẫu thuật cắt bỏ.
Định nghĩa
Bệnh Von Hippel-Lindau được các bác sĩ Eugen von Hippel và Arvid Lindau phát hiện vào đầu thế kỷ 20 là một hội chứng khối u di truyền. Ngoài u nguyên bào huyết, bệnh còn bao gồm khối u võng mạc (u mạch võng mạc), khối u thận và khối u tuyến thượng thận (phaeochromocytomas). Khối u của tai trong, Các mào tinh hoàn và cả của tuyến tụy cũng có thể được bao gồm.
Trong thời gian mắc bệnh, bệnh nhân thường xuất hiện một số khối u nguyên bào máu. Do đó, cách chữa trị cuối cùng bằng cách phẫu thuật cắt bỏ các khối u hiện tại thường là không thể, vì các khối u mới luôn phát triển trở lại. Việc loại bỏ các khối u nguyên bào mạch khỏi thần kinh trung ương (trung tâm hệ thần kinh) thường thành công mà không bị tổn thương lâu dài, nhưng vẫn không nên loại bỏ tất cả các khối u khỏi bệnh nhân mắc bệnh Hippel-Lindau.
Thay vào đó, nó đã được chứng minh là hiệu quả hơn để theo dõi bệnh nhân mắc bệnh von Hippel-Lindau hàng năm bằng phương pháp MRI của não và tủy sống. Sau đó sẽ thảo luận riêng với bệnh nhân xem nên loại bỏ khối u nào nếu có thể. Ở đây, ưu tiên cho những khối u gây ra triệu chứng.
Nếu có các khối u không gây ra bất kỳ triệu chứng hoặc khiếu nại nào, nhưng đang phát triển và ngày càng lớn hơn trong các cuộc kiểm tra theo dõi, thì việc cắt bỏ cũng được khuyến khích. Điều này là do một nghiên cứu đã chỉ ra rằng nói chung không có cải thiện hoặc xấu đi các triệu chứng và chức năng điều kiện khi một khối u nguyên bào mạch được phẫu thuật cắt bỏ. Điều này có nghĩa là, theo quy định, không có thiệt hại vĩnh viễn nào được gây ra.
Mặt khác, nó cũng làm rõ rằng các triệu chứng đã phát sinh không thể đảo ngược bằng cách loại bỏ khối u đã gây ra chúng. Kết luận có thể được rút ra rằng rất nên loại bỏ các khối u đang phát triển miễn là chúng không gây ra các triệu chứng không thể đảo ngược.
