Plexus Papilloma: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

U nhú đám rối là một bệnh lành tính hiếm gặp não khối u bắt nguồn từ màng mạch đám rối bao quanh tâm thất của não. U nhú đám rối chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh và trẻ em dưới 12 tuổi. Các khối u không được điều trị có thể dẫn thâm hụt nghiêm trọng của một số não khu vực và sự phát triển của não úng thủy do tăng tích tụ dịch não tủy (CSF). Tiên lượng sau phẫu thuật cắt bỏ là tốt.

U nhú đám rối là gì?

Một u nhú đám rối lành tính (lành tính) hiếm gặp phát triển trên đám rối tĩnh mạch bao bọc bên ngoài các tâm thất của não để cung cấp và thải bỏ. Nếu không được điều trị, nó dần dần cản trở dòng chảy của dịch não tủy (CSF), lưu thông giữa các tâm thất và được trao đổi liên tục. Đặc biệt, dòng chảy ra bị xáo trộn với tốc độ sản xuất CSF không đổi có thể dẫn đến tăng áp lực nội sọ với các triệu chứng tương ứng. Ngoài ra, nhu cầu về không gian của u nhú đám rối chèn ép các vùng não nhất định và dẫn đến các triệu chứng tương ứng dẫn đến thiếu hụt chức năng. Trẻ sơ sinh dưới 2 tuổi và trẻ em dưới 12 tuổi bị ảnh hưởng chủ yếu, với trẻ em gái và trẻ em trai bị ảnh hưởng như nhau. U nhú đám rối có thể được phẫu thuật cắt bỏ với tiên lượng tốt về sau. U nhú đám rối lành tính tương phản với khối u ác tính (ác tính), dễ tái phát ngay cả sau khi phẫu thuật cắt bỏ.

Nguyên nhân

Sự hiếm gặp tương đối của u nhú đám rối hoặc ung thư biểu mô đám rối vẫn chưa cho thấy bất kỳ bất thường thống kê nào liên quan đến các yếu tố kết tủa có thể xảy ra đối với sự phát triển của chúng. Nghiên cứu về khối u không đạt được nhiều tiến bộ trong lĩnh vực này vì rõ ràng là không có điểm khởi đầu rõ ràng. Đôi khi, những nỗ lực được thực hiện để đảm bảo gen đột biến chịu trách nhiệm. Ví dụ, các nỗ lực đã được thực hiện nhưng không thành công trong việc liên kết u nhú đám rối với hội chứng Aicardi hoặc hội chứng Li-Fraumeni. Hội chứng Aicardi là một bệnh di truyền liên kết với X dẫn đến dị dạng trong não và hội chứng Li-Fraumeni, được di truyền theo kiểu trội trên autosomal, tức là không điển hình về giới tính, dẫn đến khả năng cao phát triển nhiều khối u ở độ tuổi trẻ ở những người bị ảnh hưởng. Một cách tiếp cận nghiên cứu khác bao gồm nỗ lực xác định sự phát triển của u nhú đám rối hoặc ung thư biểu mô đối với một số bệnh nhiễm vi rút nhất định. Cách tiếp cận này cũng không mang lại bất kỳ kết quả xác thực nào. Kết luận, vẫn chưa có bằng chứng khoa học xác thực về nguyên nhân của sự phát triển của u nhú đám rối hoặc ung thư biểu mô.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Vị trí của u nhú đám rối trên một hoặc nhiều não thất có nghĩa là ban đầu không đặc hiệu, nhưng tuy nhiên, các triệu chứng điển hình xảy ra ở giai đoạn đầu của khối u. Nó chủ yếu là bản thân u nhú, do khối lượng, cản trở lưu thông, tương ứng là dòng chảy của dịch não tủy. Đồng thời, các mô u nhú cũng sản xuất thêm dịch não tủy, do đó dòng vào và ra của dịch não tủy không còn hài hòa. Ban đầu, có sự gia tăng áp lực nội sọ, dẫn đến các triệu chứng không đặc hiệu của đau đầu, buồn nôn đến ói mửa, co giật và khó chịu. Đặc biệt ở trẻ nhỏ, đối tượng khó phân loại chính xác các triệu chứng không đặc hiệu, sự phát triển của não úng thủy có thể xảy ra ở giai đoạn nặng nếu không được điều trị. Áp lực tức thì do u nhú đám rối gây ra lên vùng não xung quanh cũng có thể dẫn đến rối loạn chức năng thần kinh, gây rối loạn hoặc suy giảm khả năng vận động và / hoặc cảm giác nhất định.

Chẩn đoán và tiến triển của bệnh

Khi các triệu chứng không đặc hiệu được mô tả ở trên xảy ra mà không thể được quy cho một bệnh cụ thể, thì nghi ngờ sự hiện diện của bệnh thần kinh trong não. Trong khi điện não đồ (EEG) cung cấp những dấu hiệu ban đầu về việc liệu một u não có thể có mặt, các kỹ thuật hình ảnh Chụp cắt lớp vi tính (CT) và chụp cộng hưởng từ (MRI) cho phép đưa ra các tuyên bố chính xác hơn. Trọng tâm của chẩn đoán chuyển từ CT sang MRI vì các cấu trúc mềm được chụp MRI rõ ràng hơn. Chụp MRI có thể cung cấp hình ảnh tốt về u nhú đám rối. Mô của khối u nổi bật như một khối đồng nhất khối lượng với cấu trúc giống như súp lơ. Một phân tích của dịch não tủy có thể cung cấp thông tin về việc liệu có viêm của dây thần kinh điều đó đã dẫn đến các triệu chứng. Sự chắc chắn cuối cùng về việc liệu khối u là lành tính hay ác tính có thể được cung cấp bởi sinh thiết tiếp theo là một cuộc kiểm tra tinh tế. Cuối cùng, lựa chọn điều trị hiệu quả duy nhất là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn khối u.

Các biến chứng

Ở bệnh u nhú đám rối, các biến chứng thường chỉ xảy ra khi bệnh không được điều trị. Việc tự khỏi không xảy ra trong trường hợp này, do đó, phẫu thuật cắt bỏ khối u là cần thiết. Nếu khối u không được loại bỏ, nó có thể dẫn dẫn đến áp lực cao trong não và do đó dẫn đến sự thất bại của các vùng não khác nhau. Kết quả là, người bị ảnh hưởng thường bị liệt và các rối loạn vận động khác. Tương tự như vậy, áp lực cao trong não cũng gây ra đau đầu và, không phải thường xuyên, ói mửabuồn nôn. Bản thân những người khác biệt cũng bị chuột rút và cáu kỉnh tăng lên đáng kể. Não úng thủy cũng có thể phát triển do u nhú đám rối nếu nước không bị loại bỏ khỏi não. Nếu không điều trị, não sẽ bị tổn thương không thể phục hồi do u nhú đám rối. Điều trị thường không liên quan đến bất kỳ biến chứng cụ thể nào. Khối u có thể được loại bỏ bằng phẫu thuật. Thường không có khiếu nại gì thêm. Những người bị ảnh hưởng có thể yêu cầu bức xạ điều trị sau khi điều trị. Nếu điều trị thành công, tuổi thọ của bệnh nhân không bị ảnh hưởng.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Vì u nhú đám rối là một khối u nên luôn phải được thầy thuốc thăm khám và điều trị. Căn bệnh này không có khả năng tự chữa khỏi và người bị ảnh hưởng thường tử vong nếu có thêm sự tích tụ nước trong não. Việc chẩn đoán sớm và điều trị u nhú đám rối có tác dụng rất tích cực đối với quá trình tiến triển của bệnh này và có thể ngăn ngừa các biến chứng. Bác sĩ nên được tư vấn trong trường hợp u nhú đám rối khi có sự hình thành khối u trên cái đầu của người bị ảnh hưởng. Bệnh nhân bị đau đầubuồn nôn, và các triệu chứng này xảy ra không vì lý do cụ thể nào và không tự biến mất. Trong trường hợp này, thuốc giảm đau không thể giải tỏa đau hoặc. Tương tự như vậy, não úng thủy chỉ ra u nhú đám rối và luôn phải được bác sĩ khám. Trong quá trình xa hơn, thiếu hụt động cơ cũng xảy ra, điều này cũng cho thấy u não. Việc kiểm tra và chẩn đoán thường được thực hiện với sự trợ giúp của MRI. Tuy nhiên, việc điều trị thêm được thực hiện trong bệnh viện bằng cách can thiệp phẫu thuật. Tuổi thọ của bệnh nhân có bị giảm do u nhú đám rối hay không nói chung không thể dự đoán được.

Điều trị và trị liệu

Bởi vì không có cách nào khiến u nhú đám rối chết bằng thuốc hoặc các phương pháp khác, phương pháp điều trị hiệu quả duy nhất có sẵn trong trường hợp chẩn đoán rõ ràng là phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn u nhú. Chỉ trong một số trường hợp có thể làm giảm đáng kể các triệu chứng đã có bằng cách dẫn lưu nhân tạo dịch não tủy để giảm áp lực nội sọ. Các trung tâm chuyên khoa có khả năng loại bỏ hoàn toàn khối u một cách nhẹ nhàng nhất có thể bằng phương pháp vi phẫu hoặc nội soi. Mục đích cũng là để khôi phục lưu thông của dịch não tủy bằng cách mở lại các đường dẫn lưu có thể. Trong quá trình phẫu thuật, cái gọi là quy trình định hướng thần kinh và hình ảnh được sử dụng để tăng độ an toàn và bảo vệ mô, cho phép liên tục giám sát của quy trình phẫu thuật. Không có sự đồng thuận giữa các chuyên gia về việc liệu có nên tiếp tục điều trị bằng bức xạ sau phẫu thuật hay không điều trị là cần thiết và hữu ích.

Phòng chống

Bởi vì không có yếu tố kích hoạt rõ ràng nào cho sự phát triển của u nhú đám rối cho đến nay, và các bệnh do vi rút hoặc khuynh hướng di truyền chưa được chứng minh là yếu tố gây bệnh, nên không có biện pháp phòng ngừa các biện pháp có thể ngăn ngừa bệnh từ khối u. Tuy nhiên, vì hầu hết trẻ sơ sinh và trẻ em dưới 12 tuổi bị ảnh hưởng, các triệu chứng dai dẳng và tái phát ở trẻ em, chẳng hạn như đau đầu, tình trạng khó chịu, và những thay đổi nhân cách có thể xảy ra mà không thể do các bệnh khác, cũng cần được làm rõ về mặt thần kinh.

Chăm sóc sau

Trong hầu hết các trường hợp, chỉ một số ít hoặc hạn chế các biện pháp chăm sóc sau trực tiếp có sẵn cho những người bị ảnh hưởng bởi u nhú đám rối. Do đó, người bị ảnh hưởng nên đi khám ngay khi có các triệu chứng hoặc dấu hiệu đầu tiên của bệnh để ngăn chặn sự xuất hiện của các triệu chứng hoặc biến chứng tiếp theo. Không thể tự khỏi, vì vậy cần phải có sự điều trị của thầy thuốc. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng phải can thiệp bằng phẫu thuật. Đứa trẻ nên thư giãn và nghỉ ngơi sau đó. Nên hạn chế các nỗ lực hoặc các hoạt động thể chất và căng thẳng để không gây căng thẳng không cần thiết cho cơ thể. Kiểm tra và thăm khám thường xuyên bởi bác sĩ cũng cần thiết sau khi phẫu thuật thành công để phát hiện và loại bỏ các khối u ở giai đoạn đầu. Trẻ em cần được hỗ trợ đặc biệt bởi cha mẹ và người thân của chúng trong thời gian điều trị. Điều này cũng có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý có thể xảy ra hoặc trầm cảm. Nếu u nhú đám rối được phát hiện sớm và điều trị đúng cách, người mắc bệnh thường không bị giảm tuổi thọ.

Những gì bạn có thể tự làm

U nhú đám rối xảy ra ở trẻ em và trẻ sơ sinh. Về bản chất, những cá nhân này không đủ khả năng tự lực các biện pháp điều đó sẽ dẫn đến một phương pháp chữa trị. Do đó, những người giám hộ hợp pháp, người thân hoặc những người thân cận từ môi trường xã hội ngày càng có trách nhiệm cải thiện tình hình vì lợi ích của trẻ bằng cách thực hiện các cách tiếp cận khác nhau. Một cách tiếp cận cởi mở đối với bệnh được chỉ định trong cuộc sống hàng ngày. Yếu tố nguy cơ và toàn bộ tình huống phải được giải thích cho trẻ đầy đủ và dễ hiểu. Các câu hỏi mở nên được trả lời một cách trung thực và đầy đủ thông tin. Hành vi này ngăn chặn sự kích thích hoặc bất ngờ khó chịu. Nếu có một luồng thông tin đầy đủ, việc đối phó với bệnh tật thường dễ dàng hơn. Vì cần phải nằm viện trong thời gian u não điều trị, các biện pháp cần được thực hiện để thúc đẩy hạnh phúc và hưởng thụ cuộc sống. Vui chơi và vui chơi nên được bao gồm hàng ngày trong phạm vi khả năng. Một thái độ cơ bản tích cực của người lớn có ảnh hưởng tốt đến đứa trẻ. Nó có tác dụng thúc đẩy và làm giảm nhận thức sai lầm cũng như nỗi sợ hãi. Trẻ có thể cảm nhận được sự tiếp xúc với bạn bè đồng trang lứa và với những bệnh nhân khác là dễ chịu. Trao đổi kinh nghiệm tích lũy lẫn nhau tạo cơ hội để đối phó tốt hơn với tình hình chung.