Xơ cứng từng đoạn khu trú viêm cầu thận (FSSGN) (từ đồng nghĩa: Viêm cầu thận khu trú; Viêm thận khu trú; ICD-10-GM N05.1: Hội chứng thận hư không xác định: tổn thương cầu thận khu trú và phân đoạn), có xơ cứng (mô cứng) và lắng đọng ở khu vực cầu thận (thận lọc nhỏ).
Viêm cầu thận là tình trạng viêm các cầu thận (tiểu thể thận) của thận do nhiều yếu tố khác nhau gây ra. Đây là nguyên nhân phổ biến thứ hai của thiết bị đầu cuối suy thận (thận hỏng hóc cần thay thế điều trị trong các hình thức lọc máu or thận cấy ghép) ở Đức, chiếm 15% tổng số các trường hợp.
Các dạng viêm cầu thận chính sau đây được phân biệt:
- Thay đổi tối thiểu viêm cầu thận (MCGN) (tổn thương tối thiểu cầu thận) - nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư in thời thơ ấu.
- Viêm cầu thận xơ cứng phân đoạn khu trú (FSSGN) - liên quan đến hội chứng thận hư trong khoảng 15% trường hợp.
- Viêm cầu thận màng (MGN) - nguyên nhân phổ biến nhất của hội chứng thận hư ở người lớn; chiếm 20-30% tổng số glomerulonephritide; có thể là nguyên phát hoặc thứ phát (do các bệnh khác)
- Viêm cầu thận tăng sinh màng (MPGN) - liên kết với hội chứng thận hư trong 50%.
- Viêm cầu thận IgA Mesangial - dạng phổ biến nhất với tới 35% trường hợp.
- Viêm cầu thận tiến triển nhanh (RPGN) - xảy ra ở 2-7% bệnh nhân; bệnh được phân loại thành một số nhóm gây bệnh
Viêm cầu thận xơ cứng phân đoạn khu trú có thể là nguyên phát hoặc thứ phát (thứ phát sau các bệnh lý khác như heroin lạm dụng (lạm dụng heroin), HIV, béo phì, và những người khác). Trong khoảng 30% trường hợp, nó là di truyền (nguyên phát).
Ở người lớn, viêm cầu thận xơ cứng phân đoạn khu trú là nguyên nhân của khoảng 15% hội chứng thận hư (khoảng 50% ở người da đen da). Hội chứng thận hư được đặc trưng bởi protein niệu (mất protein trong nước tiểu), dẫn đến giảm protein huyết (quá ít protein trong máu), cũng như tăng lipid máu (rối loạn chuyển hóa lipid) và phù (nước giữ lại).
Tỷ lệ giới tính: Nam giới thường bị ảnh hưởng nhiều hơn nữ giới.
Tần suất đỉnh điểm: bệnh xảy ra chủ yếu ở người dưới 50 tuổi.
Diễn biến và tiên lượng: Không thuyên giảm (tạm thời (thoáng qua) hoặc thuyên giảm vĩnh viễn các triệu chứng bệnh), 60% bệnh nhân là giai đoạn cuối suy thận (thận thất bại) sau 10 năm. Ngược lại, với sự thuyên giảm hoàn toàn (sự thuyên giảm vĩnh viễn các triệu chứng bệnh) thì chỉ có 10%.
