Tướng Đông Máu | Thiếu protein S

Tổng đông máu

Máu đông máu được chia thành phần tế bào, được đặc trưng bởi sự tập hợp, liên kết chéo và hoạt hóa của các tế bào huyết khối (máu tiểu cầu), và phần plasmatic, trong đó các thành phần máu tạo thành một loại mạng lưới trong đó các tế bào hồng cầu lưu thông (hồng cầu) trở nên vướng víu và do đó làm ổn định cục máu đông. Ở một người khỏe mạnh, a máu cục máu đông chỉ được hình thành sau khi bị thương một mạch; sợi (bao gồm collagen), nằm bên ngoài mạch, tiếp xúc và máu tiểu cầu dính vào chúng, do đó gây ra sự đóng vết thương ban đầu, không ổn định. Sự gắn bó (kết dính) này kích hoạt hoạt hóa tiểu cầu, dẫn đến việc giải phóng các chất khác nhau như canxi và thrombboxane.

Thromboxane hỗ trợ đóng vết thương bằng cách làm trung gian co mạch cục bộ, trong khi canxi rất cần thiết cho chức năng của các yếu tố khác nhau trong giai đoạn đông tụ plasmatic. Trong quá trình kích hoạt, tiểu cầu cũng thay đổi cấu trúc của chúng để diện tích bề mặt của tiểu cầu tăng lên và sự kết tụ của chúng phần nào ổn định hơn. Sự ổn định cuối cùng của cục máu đông chỉ được đảm bảo trong khuôn khổ của phần plasmatic.

Kết quả của sự kích hoạt cái gọi là dòng thác đông máu (bao gồm các yếu tố phụ thuộc vitamin K khác nhau) bằng cách lưu trữ màu đỏ máu tế bào và sự liên kết ngang của các tiểu cầu với nhau, huyết khối được ổn định cho đến khi vết thương ban đầu được đóng lại. Khi vết thương lành lại, cục máu đông ngày càng bị phá vỡ, do đó, khuyết tật cuối cùng được đóng lại bởi mô mạch máu mới. Nếu không có chấn thương, quá trình đông máu vẫn có thể được tạo ra, cơ thể có thể ngăn chặn hiệu quả bằng cách sử dụng hệ thống cản quang; có một hằng số cân bằng giữa sự hình thành và suy thoái cục máu đông, được kiểm soát chặt chẽ.

Sự hình thành cục máu đông bị ức chế bởi các yếu tố khác nhau làm giảm hiệu quả của sự hình thành cục huyết khối, do đó ngăn ngừa sự hình thành cục máu đông trong một người không bị thương huyết quản. Những yếu tố này bao gồm một phức hợp bao gồm Protein S và Protein C, cùng có tác dụng ức chế sự ổn định của nguyên cục máu đông trong giai đoạn plasmatic của đông máu. Điều quan trọng cần lưu ý là Protein C về cơ bản có ở dạng hoạt động và do đó hoạt động ức chế của hai protein chỉ phụ thuộc vào sự hoạt hóa và kết hợp của chúng với Protein S.Nếu một bệnh nhân bây giờ bị thiếu Protein S, tác dụng ức chế của Protein S và Protein C sẽ giảm hoặc về mặt lý thuyết có thể bị loại bỏ hoàn toàn, do đó nguy cơ hình thành huyết khối mà không có sự hiện diện của tổn thương mạch máu được tăng lên.