Đa hồng cầu

Trong bệnh đa hồng cầu (từ đồng nghĩa của từ đồng nghĩa: Bệnh đa hồng cầu cảm xúc; Bệnh đa hồng cầu mắc phải; Bệnh đa hồng cầu mắc phải; Bệnh tăng hồng cầu; Hội chứng Forssell; Bệnh đa hồng cầu độ cao; Bệnh đa hồng cầu độ cao; Bệnh tăng huyết áp cao; Bệnh đa hồng cầu thiếu máu; Bệnh đa hồng cầu thận; Bệnh đa hồng cầu; Bệnh đa hồng cầu; ; Polycythaemia vera; Polyglobulia; Polyglobulia do ở độ cao lớn; Polyglobulia do hồng cầu; Đa sắc tố do sự cô đặc huyết sắc tố; Bệnh đa hồng cầu do cư trú ở độ cao lớn; Đa hồng cầu do căng thẳng; Pseudopolyglobulia; Pseudopolythemia; Bệnh đa huyết sắc tố tương đối; Polyglobulia thận; Hồng cầu thứ phát; Bệnh đa huyết cầu thứ phát; Bệnh đa hồng cầu thứ phát; Căng thẳng polyglobulia; Bệnh đa huyết cầu tố có triệu chứng; Bệnh Vaquez-Osler; Hội chứng Vaquez-Osler; ICD-10 D45: Đa hồng cầu; D75. 1: chứng đa sắc tố thứ phát) liên quan đến tăng hồng cầu (tăng sinh hồng cầu, tức là, màu đỏ máu tế bào trong máu). Đa hồng cầu có thể bẩm sinh hoặc mắc phải. Có thể phân biệt một số dạng:

  • Bệnh đa hồng cầu nguyên phát - bệnh đa hồng cầu (PV), bệnh đa hồng cầu lành tính gia đình; rối loạn tế bào gốc tạo hồng cầu; sự tăng sinh tự chủ của chuỗi ba tế bào.
  • Bệnh đa hồng cầu thứ phát (polyglobulia) - tăng số lượng hồng cầu cô lập với thể tích huyết tương bình thường, ví dụ:
    • Phản ứng kích thích tạo hồng cầu (máu hình thành) trong tình trạng thiếu oxy (mô ôxy sự thiếu hụt; ví dụ, khuyết tật tim với shunt từ phải sang trái, mãn tính phổi bệnh tật, tiếp xúc với độ cao).
    • Thận (thận-có liên quan) polyglobulia.
    • Tăng huyết áp (liên quan đến huyết áp cao) polyglobulia
  • Bệnh đa hồng cầu tương đối (pseudopolyglobulia) - do giảm huyết tương khối lượng có đường biên giới bị cô lập hoặc số lượng tăng vừa phải hồng cầu (căng thẳng tăng hồng cầu).

Bệnh đa hồng cầu (PV) là một trong những bệnh ung thư tăng sinh tủy (MPN) (trước đây là rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE)). Đây là những căn bệnh có sự gia tăng của cả ba máu loạt tế bào (đặc biệt hồng cầu, Mà còn tiểu cầu (tiểu cầu) và bạch cầu/Tế bào bạch cầu) trong máu. PV là phổ biến nhất trong số các loại ung thư tăng sinh tủy. Các bệnh khác sau đây nằm trong số các bệnh ung thư tăng sinh tủy:

  • Tủy mãn tính bệnh bạch cầu (CML).
  • Tăng tiểu cầu thiết yếu (ET) - rối loạn tăng sinh tủy mãn tính (CMPE, CMPN) đặc trưng bởi sự gia tăng mãn tính của tiểu cầu (huyết khối)
  • Osteomyelofibrosis (OMF; từ đồng nghĩa: xơ tủy xương, PMS) - hội chứng tăng sinh tủy; đại diện cho một căn bệnh tiến triển của tủy xương.

Hai giai đoạn lâm sàng của bệnh đa hồng cầu được phân biệt:

  1. một giai đoạn mãn tính:
    • Tăng sản xuất hồng cầu và tạo hồng cầu (tăng số lượng hồng cầu), có thể kéo dài đến 20 năm, và
  2. Giai đoạn muộn tiến triển (trước đây được gọi là giai đoạn đã chi tiêu):
    • xơ hóa tủy thứ phát với quá trình tạo máu ngoài tủy (tạo máu bên ngoài tủy xương) và tăng lách to (lách to; lên đến 25% bệnh nhân) và / hoặc do chuyển sang:
      • Loạn sản tủy (nhóm bệnh của tủy xương trong đó sự hình thành máu bắt nguồn từ các tế bào có nguồn gốc bị biến đổi gen (tế bào gốc) chứ không phải là những tế bào khỏe mạnh) hoặc bệnh bạch cầu dòng tủy cấp tính (khoảng 10% bệnh nhân)

Tỷ lệ giới tính: nam và nữ là 2: 1 (đối với bệnh đa hồng cầu). Tần suất cao nhất: tỷ lệ mắc bệnh đa hồng cầu tối đa là khoảng 60 tuổi. Tuổi trung bình của bệnh nhân khi chẩn đoán là 60 đến 65 tuổi. Tỷ lệ (tần suất các trường hợp mới) của bệnh đa hồng cầu là khoảng 0.7-2.6 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm. Diễn biến và tiên lượng: Nếu bệnh không được nhận biết, thời gian sống thêm chỉ vài năm. Đến nay, bệnh đa hồng cầu không thể chữa khỏi. Tuy nhiên, đủ điều trị có thể làm chậm sự tiến triển của bệnh. Tuổi thọ khi đó không bị giới hạn đáng kể.