Bệnh nhược cơ: Điều trị bằng thuốc

Mục tiêu trị liệu

  • Ổn định chất lượng cuộc sống
  • Cải thiện và duy trì tính độc lập về khả năng vận động, tham gia vào đời sống xã hội và chăm sóc độc lập.

Khuyến nghị trị liệu

  • Để giảm phản ứng tự miễn dịch - ức chế miễn dịch phải được duy trì trong vài năm, thường là suốt đời
    • Tác nhân hàng đầu: thuốc ức chế miễn dịch - thuốc ức chế miễn dịch không steroid duy nhất được phê duyệt trong bệnh nhân nhược cơ là azathioprine (AZA) - và corticosteroid
    • Trong các khóa học nghiêm trọng hoặc quan trọng:
      • Trao đổi huyết tương
      • Các globulin miễn dịch Iv (IVIG) - sử dụng chủ yếu trong cơn nhược cơ và ở những bệnh nhân trước phẫu thuật cắt tuyến giáp không đáp ứng với điều trị bằng thuốc; thời gian thông gió có thể được rút ngắn khi sử dụng IVIG
  • cholinesteraza chất ức chế (chất ức chế cholinesterase) - có triệu chứng điều trị: cải thiện sự dẫn truyền kích thích thần kinh cơ bằng cách ức chế enzym acetylcholinesterase → thoái hóa acetylcholine trong khe hở tiếp hợp bị ngăn cản & rarr; tập trung và sự sẵn có theo thời gian của acetylcholine trong khe tiếp hợp tăng lên → các thụ thể acetylcholine bị chiếm giữ lâu hơn và vẫn được hoạt hóa.
    • Dùng đường uống
      • Pyridostigmin bromide - thuốc được lựa chọn để điều trị bằng miệng lâu dài.
      • Trong trường hợp không dung nạp brom, dị ứng, hoặc quá mẫn cảm với các chế phẩm chứa bromua (hiếm gặp): ambenonium clorua.
    • Truyền tĩnh mạch quản lý (đại lý của sự lựa chọn): neostigin và pyridostigmin.
  • Khủng hoảng nhược cơ → điều trị nội khoa tích cực.
    • Quy trình huyết khối (quy trình phân tách so sánh ngoài cơ thể của máu với mục tiêu chiết xuất hoặc loại bỏ các thành phần máu).
      • Plasmapheresis - quy trình điều trị để loại bỏ hiệu quả những thứ không mong muốn kháng thể.
      • Hấp thụ miễn dịch - quy trình trị liệu để loại bỏ tự kháng thể và các phức hợp miễn dịch trong các bệnh tự miễn sử dụng hệ thống hấp phụ.
    • Truyền tĩnh mạch Globulin miễn dịch (IVIG).
    • Methylprednisolone (nhấn điều trị).
  • Điều trị-phản trị tổng quát acetylcholine kháng thể dương tính với thụ thể nhồi máu cơ tim*: rituximab (kháng thể đơn dòng (IgG-1-kappa immunoglobulin) chống lại kháng nguyên bề mặt CD20); eculizumab (kháng thể đơn dòng chống lại yếu tố bổ thể C5).
  • Cắt tuyến giáp (phẫu thuật cắt bỏ tuyến ức ốc lắp cáp; xem “Liệu pháp phẫu thuật” bên dưới).
  • Nếu tình trạng xấu đi đột ngột xảy ra ở những bệnh nhân ban đầu đáp ứng tốt với điều trị, cholinesteraza Thuốc ức chế nên được ngưng trong vài ngày và hỗ trợ hô hấp.

* Không đáp ứng (“tối ưu hoặc không đáp ứng”) và mặt khác, các tác dụng phụ không thể dung nạp với các liệu pháp tiêu chuẩn trước đó và các liệu pháp mở rộng theo các hướng dẫn hiện hành có liên quan.