Tăng huyết áp phổi: Điều trị bằng thuốc

Mục tiêu trị liệu

  • Để biến bệnh nhân thành bệnh nhân có nguy cơ thấp thông qua điều trị, tức là, cải thiện tiên lượng
  • Thuốc chữa bệnh điều trị đối với liệu pháp phổi không tồn tại.

Khuyến nghị trị liệu

  • Điều trị bệnh cơ bản
  • Giảm áp lực trong tuần hoàn phổi:
    • Liệu pháp ban đầu hoặc liệu pháp chính tùy theo mức độ suy tim (NYHA): chất đối kháng thụ thể endothelin (ERA), chất ức chế PDE-5, chất tương tự prostacyclin, chất chủ vận thụ thể prostacyclin IP có chọn lọc; Ghi chú:
      • Liệu pháp nên được thực hiện tại các trung tâm chuyên khoa
      • Nếu người trả lời trong thử nghiệm hoạt động mạch (thử nghiệm bên phải tim đặt ống thông tiểu; lên đến 15% người trả lời), sau đó canxi đối kháng cao liều trong nhóm chức năng I-III của WHO.
      • Thử nghiệm hoạt tính mạch âm tính: điều trị phối hợp đường uống trong:
        • Tình trạng lâm sàng xấu đi hoặc không đạt được mục tiêu điều trị sau 3-6 tháng.
        • Nguy cơ thấp và trung bình (WHO loại II và III) như một lựa chọn kết hợp đường uống ban đầu điều trị.
        • nguy cơ cao (WHO loại IV) liệu pháp phối hợp 3 thuốc ban đầu:
          • Chất đối kháng thụ thể endothelin (ERA) + chất ức chế PDE-5 (hoặc chất kích thích sGC) + chất tương tự prostacyclin (iv).
      • Theo dõi bởi đo xoắn khuẩn, Khoảng cách đi bộ 6 phút.
      • Trong trường hợp bên phải tim mất bù, nếu cần, điều trị tích cực với các chất tương tự prostacyclin dạng hít / iv.
  • Phổi cấy ghép (LUTX; lựa chọn điều trị cuối cùng) khi các lựa chọn điều trị bảo tồn không thành công. Lưu ý: Nếu không đạt được kết quả điều trị thích hợp mặc dù đã kết hợp nhiều liệu pháp, bệnh nhân nên đến ngay trung tâm cấy ghép.
  • Huyết khối tắc mạch mãn tính tăng huyết áp động mạch phổi/ tăng áp động mạch phổi (CTEPH): kháng đông suốt đời (chống đông máu); phẫu thuật chính (xem bên dưới “Liệu pháp phẫu thuật”: cắt nội mạc phổi), nếu không thể hoặc không thực hiện được dẫn đến thành công mong muốn → liệu pháp với riociguat.
  • Xem thêm trong phần “Liệu pháp bổ sung”.

Chú thích

Liệu pháp ban đầu

NYHA II NYHA III NYHA IV Mức độ giới thiệu
  • Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (ERA).
    • ambrisentan
    • bosentan
    • Macitentan
  • selexipag* (chất chủ vận thụ thể prostacyclin IP có hoạt tính, chọn lọc qua đường uống).
  • Sildenafil (chất ức chế PDE-5)
  • ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Epoprostenol (các chất tương tự prostacyclin)
  • selexipag* (chất chủ vận thụ thể prostacyclin IP có hoạt tính, chọn lọc qua đường uống).
  • Iloprost (tương tự prostacyclin; hít).
 IA
  • Tadalafil
  • Tadalafil
  • treprostinil
 IB
  • ambrisentan
  • bosentan
  • Macitentan
  • Sildenafil * *
  • Tadalafil
  • Iloprost
  • treprostinil
  • hít kết hợp
 IIaC
  • beraprost
 IIbB

Phân loại NYHA - xem bên dưới suy tim (suy tim) / phân loại.

* Điều trị kết hợp ở những bệnh nhân không được kiểm soát đầy đủ bệnh bằng cách sử dụng chất đối kháng thụ thể endothelin và / hoặc kết hợp với chất ức chế PDE-5, hoặc đơn trị liệu.

* * Theo thông tin từ AMC, sildenafil sử dụng trong mang thai cho suy nhau thai kết quả như sau: 19 trẻ sơ sinh trong tổng số 93 phụ nữ chết: 11 trẻ sơ sinh chết vì phổi bệnh tật, cụ thể là tăng huyết áp động mạch phổi. Thông tin về nghiên cứu “The Dutch STRIDER” (sildenafil TheRapy Trong Tiên lượng Suy nhược Hạn chế Tăng trưởng sớm của Thai nhi): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

Lưu ý: Thuốc đối kháng thụ thể endothelin (ERA) có ái lực với isoenzyme 450A3 của cytochrome P4 (CYP); tương tác: xem bên dưới.