Xơ cứng bì: Điều trị bằng thuốc

Bệnh không thể điều trị theo nguyên nhân (liên quan đến nguyên nhân).

Mục tiêu điều trị chung

  • Giảm các triệu chứng
  • Đảm bảo chất lượng cuộc sống
  • Tránh hoặc điều trị các bệnh / biến chứng thứ phát

Các khuyến nghị về liệu pháp - Xơ cứng bì cơ sinh học mãn tính ở da

  • Địa phương điều trị (trị liệu tại chỗ) với glucocorticoid, bao gồm cả tắc hoặc bên trong ở lề.
  • Đối với viêm cân gan chân tăng bạch cầu ái toan (hội chứng Shulman) (ảnh hưởng đến vùng cực viễn (fascia = các thành phần mô mềm của mô liên kết) và dưới da (mô dưới da), không ảnh hưởng đến bàn tay và bàn chân; khởi phát cấp tính, diễn biến mãn tính): Glucocorticoids

Khuyến nghị liệu pháp - xơ cứng bì toàn thân

Có tính đến cơ chế bệnh sinh (sự phát triển của bệnh), các mục tiêu điều trị sau đây là trọng tâm chính:

  • Ức chế miễn dịch (các biện pháp để ngăn chặn các phản ứng phòng vệ).
  • Ức chế xơ hóa (tăng sinh bệnh lý của mô liên kết).
  • Cải thiện vi tuần hoàn (máu chảy trong rất nhỏ tàu).

Hơn nữa, điều trị của hệ thống xơ cứng bì dựa trên các triệu chứng. Dạng giới hạn trên da (không liên quan đến Nội tạng).

  • Trị liệu tại chỗ bằng thuốc mỡ chứa nitrat
  • Calcium đối kháng chẳng hạn như nifedipin (thay thế là thuốc ức chế men chuyển (ACE)) - để cải thiện vi tuần hoàn trong hội chứng Raynaud Liều: 20-30 mg / ngày.
  • Để ngăn ngừa vết loét (vết loét) trên ngón tay và ngón chân hoặc để điều trị (chữa bệnh nhanh):
    • Các chất tương tự prostaglandin làm giãn mạch (như dịch truyền).
      • Bosentan (chất đối kháng thụ thể endothelin-1) hoặc chất ức chế phosphodiesterase-5 (ví dụ, sildenafil)
      • Alprostadil (Prostavasin) Liều dùng: 60 mg trong 3 giờ trong 10-14 ngày.
      • Carboprostacyclin dịch truyền (iloprost) dẫn xuất -prostaglandin được khuyến cáo để điều trị tiêm tĩnh mạch các giai đoạn tiến triển của rối loạn tuần hoàn ngoại vi Liều lượng: ban đầu 1.0-2.0 ng / kg / phút trong 6-8 giờ trong 3-5 ngày liên tục, truyền lặp lại trong 1-2 ngày mỗi 3-7 tuần
  • calcitonin - cũng có hoạt huyết Liều: 100 IU trong 10 ngày (truyền iv).
  • Prazosin (thuốc chẹn thụ thể alpha) - tác dụng tích cực đối với các triệu chứng của hội chứng Raynaud Liều dùng 4-5 mg / ngày (liều lượng leo thang).
  • Nếu cần, glucocorticoid - sử dụng trong giai đoạn phù nề ban đầu (sưng tấy do tích trữ chất lỏng trong mô) và trong arthritides (bệnh viêm khớp) và arthralgias (đau khớp) không đáp ứng với việc sử dụng thuốc chống viêm không steroid thuốc (NSAID) Hang động: Trong bệnh xơ cứng bì toàn thân, điều này làm tăng nguy cơ khủng hoảng thận đe dọa tính mạng (biến chứng thận) → không phù hợp với liệu pháp cơ bản

Dạng da khuếch tán (sự tham gia của Nội tạng).

  • Thuốc ức chế miễn dịch (thuốc làm giảm các chức năng của hệ thống miễn dịch).
    • Azathioprine - sự cải thiện của da bệnh xơ cứng liều: 2 mg / kg thể trọng / ngày.
    • Ciclosporin (cyclosporin A) - cải thiện chứng xơ cứng da Tiết kiệm: tăng nguy cơ biến chứng thận (ảnh hưởng đến thận) như suy thận (thận yếu)!
    • Methotrexate - cải thiện đáng kể trong da điểm (thông số được sử dụng để đánh giá mức độ nghiêm trọng lâm sàng của toàn thân xơ cứng bì) Liều dùng: 15-20 mg / tuần.
    • cyclophosphamide - đối với viêm phế nang xơ sợi (tăng sinh mô liên kết giữa các phế nang dẫn đến viêm) Liều dùng: 1-2.5 mg / kg thể trọng / ngày (uống) hoặc mạch điều trị (iv) mỗi 3-4 tuần kết hợp với prednisolone (có thể có các liều lượng khác nhau); tác động thuận lợi lên da dày lên, chức năng phổi và tỷ lệ sống sót
  • Glucocorticoid (liều trung bình-cao) - Kết hợp với prednisolon (liều lượng: 30 mg / ngày đến 1 mg / kg thể trọng / ngày) được khuyến cáo cho bệnh viêm phế nang (viêm phế nang), viêm cơ (viêm cơ) và các hội chứng chồng chất. : sử dụng corticoid liều cao làm tăng nguy cơ suy thận!
  • D-penicillamine - tác dụng chống xơ hóa; sự cải thiện của da xơ cứng cũng như cải thiện tiên lượng tổng thể Tiết kiệm: Vì hoạt chất có thể dẫn cho đến các tác dụng phụ nghiêm trọng (trong khoảng 40% trường hợp), việc sử dụng nó gây tranh cãi nhiều! Ngoài ra, hiệu quả điều trị chỉ xảy ra sau khoảng một năm điều trị. Tuy nhiên, vì các tác dụng phụ, liệu pháp này thường bị ngưng trước đó.
  • Thuốc hoặc tác nhân để cải thiện vi tuần hoàn cũng có thể được đề nghị cho quá trình toàn thân này xơ cứng bì.