Điều trị phù mạch di truyền | Phù mạch di truyền

Điều trị phù mạch di truyền

Điều cần thiết là phải ghi nhớ rằng phù mạch di truyền là một căn bệnh có khả năng đe dọa tính mạng, vì sưng tấy đường thở nếu không áp dụng các biện pháp thích hợp có thể dẫn đến tử vong nhanh chóng do ngạt thở. Do đó, điều quan trọng là phải cung cấp cho bệnh nhân một thẻ ID khẩn cấp, luôn mang theo bên mình. Ngoài ra, bệnh nhân và thân nhân của họ phải được thông báo chi tiết về các triệu chứng có thể xảy ra và các biện pháp cần thực hiện trong trường hợp cấp tính.

Trong hầu hết các trường hợp, điều trị ban đầu tại một trung tâm điều trị chuyên khoa được khuyến khích. Điều trị sưng tấy trong trường hợp cấp tính không phải lúc nào cũng cần thiết. Ví dụ, sưng nhẹ ở khu vực bàn tay và bàn chân, không nhất thiết phải điều trị miễn là chúng không làm phiền người bị ảnh hưởng.

Các cuộc tấn công đường tiêu hóa cũng không nhất thiết phải điều trị. Đối với các cuộc tấn công vừa phải, uống thuốc chống co thắt như Buscopan ® có thể là đủ. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, các triệu chứng đau bụng rất đau đớn nên cần phải điều trị cụ thể.

Trong trường hợp cấp tính, cái gọi là cô đặc C1-INH được sử dụng. Đây là những chất ức chế một yếu tố nhất định (C1) của hệ thống miễn dịch, có thể làm giảm sưng tấy. Chất cô đặc phải được sử dụng thông qua đường tĩnh mạch, cũng có thể được thực hiện độc lập thông qua đào tạo.

Ngoài ra, đại lý Icatiband có sẵn. Nó là một cái gọi là bradykinin chất đối kháng có thể được tiêm dưới da và ức chế hormone giãn mạch bradykinin. Bệnh nhân bị sưng miệng, cổ họng hoặc thanh quản được coi là một trường hợp khẩn cấp và phải được nhập viện ngay lập tức.

Trong trường hợp này, đặt nội khí quản có thể cần thiết để đảm bảo đường thở. Nếu vẫn xảy ra hơn 12 cơn mỗi năm mặc dù đã được điều trị đầy đủ, thì nên xem xét một biện pháp dự phòng (phòng ngừa). Vì mục đích này, androgen chẳng hạn như danazol, oxandrolone và stanazolol có thể được xem xét, nhưng chúng không được chấp thuận ở Đức để điều trị phù mạch di truyền do nhiều tác dụng phụ của chúng.

Một loại thuốc khác để dự phòng lâu dài là axit tranexamic, có tác dụng chống tiêu sợi huyết, tức là nó chống lại sự hòa tan của máu các cục máu đông. Do đó, một tác dụng phụ có thể xảy ra là sự hình thành máu cục máu đông (huyết khối). Điều trị lâu dài bằng cô đặc C1-INH cũng là một phương pháp điều trị khả thi.