Epidermodysplasia verruciformis là một bệnh của da điều đó có ở bệnh nhân từ khi sinh ra. Trong bối cảnh của bệnh verruciformis biểu bì, một bệnh được gọi là bệnh nấm da đầu tổng quát phát triển ở một dạng rất nghiêm trọng. Epidermodysplasia verruciformis cực kỳ hiếm và làm tăng nguy cơ phát triển da ung thư. Ngoài ra, da của những người bị ảnh hưởng đặc biệt nhạy cảm với một số papillomavirus ở người.
Biểu bì biểu bì là gì?
Epidermodysplasia verruciformis còn được biết đến với tên đồng nghĩa là Lutz-Lewandowsky epidermodysplasia verruciformis. Bệnh thường di truyền theo kiểu lặn trên NST thường. Epidermodysplasia verruciformis rất hiếm và thuộc về cái gọi là genodermatoses, tức là các bệnh bẩm sinh về da. Bệnh nhân dễ bị nhiễm vi khuẩn HP một cách bất thường virus. Kết quả của những nhiễm trùng với virus, các đốm, vảy và sẩn xuất hiện trên da. Những bất thường về da này chủ yếu ảnh hưởng đến bàn tay và bàn chân của người bệnh. Các dị thường phát triển không kiểm soát được và, tùy thuộc vào từng trường hợp, dẫn để xuất hiện dễ thấy trên các bộ phận tương ứng của cơ thể. Trong phần lớn các trường hợp, bệnh dị dạng biểu bì biểu hiện lần đầu tiên ở độ tuổi từ một đến hai mươi. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, bệnh xuất hiện lần đầu ở người lớn tuổi trung niên. Tên bệnh đồng nghĩa dùng để chỉ hai thầy thuốc đầu tiên mô tả bệnh một cách khoa học. Đó là Lutz và Lewandowsky.
Nguyên nhân
Epidermodysplasia verruciformis là một rối loạn di truyền của da có từ khi sinh ra ở những người bị ảnh hưởng. Các khiếm khuyết di truyền trên hai gen gọi là EVER1 và EVER2, nằm ở vùng của nhiễm sắc thể thứ 17, dẫn đến sự phát triển của biểu bì verruciformis. Do khiếm khuyết về gen, da của bệnh nhân rất dễ bị nhiễm vi khuẩn HP. virus. Khiếm khuyết di truyền thường phát sinh do đột biến. Các gen bị ảnh hưởng có liên quan đến việc kiểm soát chất kẽm trong nhân tế bào. Nhiều nghiên cứu khác nhau đã chỉ ra rằng kẽm đóng một vai trò quan trọng trong việc lan truyền protein. Vi rút HP loại V và VIII gây ra một mối đe dọa đặc biệt cho những bệnh nhân bị ảnh hưởng. Những loại vi-rút này hiện diện ở khoảng 80 phần trăm số người, nhưng chúng thường không gây ra bất kỳ triệu chứng tương tự nào ở những người khỏe mạnh. Các loại papillomavirus khác ở người cũng có thể là tác nhân gây ra chứng loạn sản biểu bì verruciformis.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Epidermodysplasia verruciformis biểu hiện trong các trường hợp riêng lẻ với các biểu hiện rất khác nhau trên da. Mở rộng vùng da, mụn cóc, và các nốt sẩn là điển hình của bệnh dị sản biểu bì verruciformis. Các bất thường xảy ra chủ yếu trên bàn tay, bàn chân, thân mình và vùng mặt. Đôi khi tổn thương da xuất hiện dưới dạng các mảng hơi đỏ đến hơi nâu. Trong những trường hợp nghiêm trọng hơn, các khối phát triển ra ngoài phát triển từ lớp vảy và hột cơm-như các vùng da. Trong trường hợp nghiêm trọng, điều này hạn chế đáng kể các chức năng của bàn tay và bàn chân. Các nốt sẩn đỏ hoặc hơi hồng thường phát triển xung quanh các chi.
Chẩn đoán
Việc chẩn đoán bệnh dị ứng biểu bì thường được thực hiện bởi một bác sĩ da liễu chuyên ngành. Sự hiếm gặp của bệnh đôi khi có nghĩa là chẩn đoán mất một thời gian tương đối dài. Bệnh nhân mô tả hình ảnh lâm sàng cá nhân cho bác sĩ và giải thích thời gian biểu hiện đầu tiên của bệnh. Tiền sử gia đình cũng thường được thực hiện. Bằng cách này, bác sĩ có được thông tin quan trọng liên quan đến các trường hợp có thể so sánh được trong gia đình bệnh nhân. Điều này nhanh chóng thu hẹp phạm vi các bệnh có thể xảy ra và tăng tốc độ chẩn đoán. Là một phần của quá trình khám lâm sàng, đầu tiên bác sĩ sẽ xem xét trực quan vùng da bị ảnh hưởng. Các sẩn điển hình, đốm và mụn cóc cũng như có thể là ung thư biểu mô da biểu thị biểu bì dị sản biểu bì verruciformis. Đôi khi thay da xuất hiện trên toàn bộ bề mặt cơ thể. Tuy nhiên, ở nhiều bệnh nhân, chúng bị giới hạn ở một số khu vực nhất định, chẳng hạn như các chi. Bác sĩ da liễu xác định đó là một biểu hiện lành tính hay ác tính của biểu hiện dị dạng biểu bì, ở dạng lành tính, bệnh nhân chỉ bị lành tính. tổn thương da như là mụn cóc hoặc sẩn. Ngược lại, các loại da ung thư hiện diện trong các biến thể ác tính của biểu bì verruciformis.
Các biến chứng
Do verruciformis biểu bì, các triệu chứng và biến chứng khác nhau có thể xảy ra. Trong trường hợp này, bệnh nhân có nguy cơ da ung thư và, trong trường hợp xấu nhất, có thể chết vì nó. Tuy nhiên, theo quy luật, trường hợp này hiếm khi xảy ra, mặc dù bệnh nhân phải tránh ánh nắng trực tiếp và luôn bảo vệ da của mình. Cái này có thể dẫn những hạn chế trong cuộc sống hàng ngày. Da cũng đặc biệt nhạy cảm với một số loại vi rút nhất định và có thể phản ứng với phát ban, mụn cóc hoặc sẩn. Những điều này không chỉ có thể dẫn đến đaumà còn thu hút sự chú ý tiêu cực về thị giác, để người bệnh bị mặc cảm, giảm lòng tự trọng. Các tiếp xúc xã hội thường bị né tránh, điều này cũng có thể biểu hiện trong các vấn đề tâm lý. Người bị ảnh hưởng cũng phải được kiểm tra thường xuyên hơn để tìm ung thư da. Nếu điều này xảy ra, nó có thể được phẫu thuật cắt bỏ và không có thêm khiếu nại hoặc biến chứng. Tuy nhiên, điều trị nhân quả và chữa khỏi bệnh giun đầu gai biểu bì là không thể, vì vậy người bị ảnh hưởng sẽ phụ thuộc vào ung thư da chiếu và chống nắng mạnh trong suốt cuộc đời của họ. Tuổi thọ không bị giảm nếu khối u không phát triển hoặc loại bỏ kịp thời.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Nếu da của trẻ sơ sinh có những biểu hiện bất thường đặc biệt, chúng nên được bác sĩ kiểm tra trong những ngày đầu tiên của cuộc đời. Việc đóng vảy trên mặt, bàn tay, bàn chân hoặc thân mình được coi là bất thường và cần được làm rõ về mặt y tế. Nếu có hiện tượng sưng tấy da và hình thành các răng hàm hoặc mụn cóc, cần phải đến gặp bác sĩ. Nếu các triệu chứng lan rộng hoặc tăng cường độ, bạn nên tham khảo ý kiến bác sĩ. Nếu da xuất hiện sự đổi màu, hoặc nếu có cảm giác khó chịu về nhiệt độ và xúc giác, bạn nên đến gặp bác sĩ. Nếu phản ứng không dung nạp xảy ra do sử dụng kem, mỹ phẩm or thuốc mỡ, một bác sĩ cũng nên được tư vấn. Để không bị tái phát các phản ứng trên da, cần tìm ra hoạt chất nào đã dẫn đến quá mẫn. Nếu các chức năng của bàn tay hoặc bàn chân bị hạn chế do các triệu chứng, bạn cần đến bác sĩ. Có thể xảy ra các sai sót và tổn thương hệ thống xương và cần được khắc phục và điều trị. Nếu các vấn đề về cảm xúc xảy ra do các bất thường về da, bạn nên nhờ đến sự giúp đỡ của bác sĩ hoặc chuyên gia trị liệu. Trong trường hợp tâm trạng chán nản, hành vi thu mình, hung hăng hoặc cảm thấy tự ti, nên hỏi ý kiến bác sĩ.
Điều trị và trị liệu
Ở thời điểm hiện tại, hiệu quả các biện pháp cho điều trị của biểu bì verruciformis chưa được phát triển đầy đủ. Hiện nay, một phương pháp chữa trị lâu dài cho căn bệnh này là không thực tế. Đôi khi bệnh nhân được điều trị bằng thuốc, và bác sĩ thường kê đơn giao thoa hoặc hoạt chất acitretin. Nếu những thay đổi giống như khối u phát triển trên da, chúng thường được phẫu thuật cắt bỏ. Bằng cách này, các ung thư ác tính của da sẽ được ngăn chặn. Cần lưu ý rằng những cá nhân bị bệnh verruciformis biểu bì loạn sản có tăng nguy cơ ung thư biểu mô tế bào vảy. Theo đó, khám định kỳ với bác sĩ kết hợp với ung thư da sàng lọc là cần thiết. Điều này cho phép can thiệp kịp thời trong trường hợp da có những thay đổi ác tính.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng của bệnh dị sản biểu bì verruciformis được mô tả là không thuận lợi. Các gen bệnh không thể chữa khỏi dựa trên luật hiện hành. Thay đổi di truyền học không được phép theo hướng dẫn pháp lý hiện hành. Do đó, có triệu chứng điều trị diễn ra, hiệu quả của nó phải được đánh giá trên cơ sở cá nhân. Ở một số bệnh nhân, thuốc có thể được tìm thấy rằng được chấp nhận tốt bởi sinh vật. Sự cải thiện về diện mạo của da xảy ra và các triệu chứng tổng thể được giảm thiểu. Tuy nhiên, không có triển vọng chữa khỏi. Ngay sau khi thuốc Nếu ngừng sử dụng, các triệu chứng sẽ trở nên tồi tệ hơn và thoái triển hơn. Trong nhiều trường hợp, những vùng da bất thường hoặc khó chịu về thị giác phải được can thiệp phẫu thuật loại bỏ. Các rủi ro và tác dụng phụ thông thường phải được tính đến. Ngoài ra, sự tái diễn của thay da có thể thực hiện bất kỳ lúc nào mặc dù có gia hạn. Trong trường hợp bệnh diễn biến nặng, da sẽ xảy ra các diễn biến ác tính. Các khối ung thư phát triển, phải được điều trị càng nhanh càng tốt. Nếu có sự chậm trễ trong quá trình điều trị hoặc nếu ung thư da không được nhận thấy, một quá trình gây tử vong có thể phát triển. Ngoài những bất thường về thể chất, những vấn đề về tâm lý có thể xảy ra. Điều này càng làm xấu đi tiên lượng chung của người bị ảnh hưởng.
Phòng chống
Epidermodysplasia verruciformis biểu hiện một chứng rối loạn da do khiếm khuyết di truyền và bẩm sinh. Các nghiên cứu y học hiện chưa đủ tiên tiến để ngăn ngừa các bệnh di truyền như bệnh dị sản biểu bì verruciformis. Do đó, chẩn đoán sớm càng quan trọng hơn.
Theo dõi
Trong hầu hết các trường hợp, không có lựa chọn chăm sóc sau cụ thể nào dành cho người bị ảnh hưởng với chứng bệnh dị dạng biểu bì. Vì lý do này, các cá nhân bị ảnh hưởng chủ yếu phụ thuộc vào việc chẩn đoán sớm bệnh nhanh chóng và trên hết để ngăn ngừa các biến chứng hoặc triệu chứng tiếp theo. Người ta không thể dự đoán được liệu chứng bệnh dị dạng biểu bì cũng sẽ làm giảm hoặc hạn chế tuổi thọ của bệnh nhân hay không. Tuy nhiên, nhìn chung, việc phát hiện sớm bệnh luôn có tác động tích cực đến quá trình điều trị sau này. Trong hầu hết các trường hợp, bệnh nhân mắc bệnh này phụ thuộc vào việc dùng thuốc để giảm bớt các triệu chứng. Các hướng dẫn của bác sĩ phải luôn được tuân theo. Nếu có bất kỳ nghi ngờ hoặc mơ hồ nào, trước tiên phải liên hệ với bác sĩ. Không có gì lạ khi các can thiệp phẫu thuật là cần thiết để loại bỏ các khối u. Sau những can thiệp như vậy, người bị ảnh hưởng phải luôn nghỉ ngơi và chăm sóc cơ thể của mình. Nên hạn chế các nỗ lực hoặc các hoạt động căng thẳng khác. Kiểm tra cơ thể thường xuyên nên được thực hiện ngay cả sau khi loại bỏ thành công các khối u. Trong nhiều trường hợp, không thể chữa khỏi hoàn toàn bệnh dị sản biểu bì.
Những gì bạn có thể tự làm
Vì verruciformis biểu bì làm tăng nguy cơ ung thư da, nên bệnh nhân nên có biện pháp bảo vệ đặc biệt để tránh tiếp xúc với Bức xạ của tia cực tím. Trong cuộc sống hàng ngày, cần tránh tiếp xúc trực tiếp với ánh nắng mặt trời. Cơ thể nên được che phủ hoàn toàn bằng quần áo hoặc bằng các phụ kiện như mũ và nón. Các vùng da có thể nhìn thấy nên được bảo vệ toàn diện bằng cách áp dụng kem chống nắng. Cần chú ý sử dụng cao Yếu tố bảo vệ nắng, không được nhỏ hơn giá trị 20. Nên tránh đến phòng tắm nắng, vì nguy cơ ung thư da cũng tăng lên do ảnh hưởng của chiếu xạ nhân tạo. Bệnh nhân biểu bì nhiễm sắc thể biểu bì có tính nhạy cảm cao với vi rút HP. Vì lý do này, việc bảo vệ toàn diện chống lại vi rút trong cuộc sống hàng ngày là rất nên làm. Nên tránh quan hệ tình dục không an toàn. Ngoài việc sử dụng một bao cao su, nên hạn chế thay đổi đối tác thường xuyên. Vì vi-rút lây truyền qua tiếp xúc da, nên tránh điều này với người lạ và cũng nên sử dụng thuốc khử trùng thường xuyên. Nếu có thể, nên tránh đi thăm các nhà vệ sinh công cộng. Có thể đeo găng tay bảo hộ ở các cơ sở công cộng hoặc các khu vực có nguy cơ lây nhiễm cao hơn. Ở trong bơi hồ bơi, nên tránh đi chân trần.
