Teo cơ xơ cứng cột bên (ALS) là một bệnh thần kinh gây ra bất động dần dần và tê liệt các cơ. Bệnh tiến triển nặng và không thể chữa khỏi. Tuy nhiên, các liệu pháp hỗ trợ có thể làm chậm sự tiến triển và có tác dụng có lợi.
Bệnh xơ cứng teo cơ bên là gì?
Teo cơ xơ cứng cột bên (ALS) là một bệnh mãn tính của hệ thần kinh trong đó các cơ xương không còn nhận được dinh dưỡng đầy đủ và bị teo đi. Teo cơ xơ cứng cột bên (ALS) là một bệnh mãn tính của hệ thần kinh trong quá trình đó các cơ xương không còn được nuôi dưỡng đầy đủ và bị teo đi. Các cơ xương cần thiết cho các cử động tự nguyện, ví dụ, cho cử động của cánh tay và chân. Thông thường, các xung thần kinh được gửi từ não thông qua tủy sống đến các cơ, kích hoạt chuyển động. Trong bệnh xơ cứng teo cơ một bên, các tế bào thần kinh, được gọi là tế bào thần kinh vận động, bị tổn thương đến mức chúng không thể truyền xung động đến cơ nữa. Kết quả là, phản xạ không còn hoạt động và dần dần không thể cử động được. Các cơ bị teo đi (thải ra ngoài) và cứng lại. Bệnh xơ cứng teo cơ bên chủ yếu xảy ra ở độ tuổi từ 50 đến 70. Có hai dạng xơ cứng teo cơ bên. Dạng lẻ tẻ, có nghĩa là nó chỉ xảy ra lẻ tẻ, và dạng gia đình, xảy ra thành đám trong các gia đình.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của chứng xơ cứng teo cơ bên vẫn chưa được khám phá cho đến nay. Mặc dù người ta đã biết rằng có những nguyên nhân di truyền ở dạng gia đình, dạng này ít xảy ra hơn nhiều so với bệnh xơ cứng teo cơ một bên lẻ tẻ. Các triệu chứng của bệnh là do teo các tế bào thần kinh và một số não các khu vực chịu trách nhiệm cho chuyển động của xương và cơ mặt. Tuy nhiên, tại sao sự thoái hóa này xảy ra vẫn chưa rõ ràng. Kết quả nghiên cứu từ năm 2011 cho thấy sự chuyển hóa protein bị rối loạn là nguyên nhân dẫn đến chứng xơ cứng teo cơ một bên. Người ta cho rằng hư hỏng protein được lắng đọng trong các tế bào thần kinh trong tủy sống và não và khiến chúng chết. Một song song được nhìn thấy ở đây với Bệnh mất trí nhớ Alzheimer, mà protein cũng là những tác nhân gây ra. Thực tế là một đột biến (thay đổi) trong gen chịu trách nhiệm tái chế bị hư hỏng protein đã được tìm thấy ở những người bị ảnh hưởng bởi bệnh xơ cứng teo cơ bên có tính gia đình củng cố giả định rằng các protein có liên quan đến căn bệnh này.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) là do sự phá hủy tiến triển của các tế bào thần kinh chịu trách nhiệm vận động cơ. Tuy nhiên, cả giai đoạn khởi phát và tiến triển của bệnh có thể có các hình thức khác nhau. Đôi khi bệnh bắt đầu với những lỗi vận động nhỏ như vấp ngã liên tục hoặc ngã xuống. Thường có vấn đề khi cầm đồ vật do yếu cơ hoặc tê liệt các cơ. Hiếm hơn, bài phát biểu hoặc nuốt khó khăn đã xảy ra khi bắt đầu ALS. Không thể dự đoán chính xác diễn biến của bệnh. Điều này phụ thuộc vào trình tự mà các tế bào thần kinh nhất định chết. Tuy nhiên, nó luôn là một quá trình không thể đảo ngược mà tiếp tục tiến triển và cuối cùng dẫn đến cái chết. Điển hình cho ALS là các cơ bị tê liệt không đau, kết hợp với tăng căng cơ. Ngoại trừ tim cơ, cơ mắt và cơ vòng của ruột và bàng quang, tất cả các nhóm cơ có thể bị ảnh hưởng bởi các thất bại. Trong các cơ bị ảnh hưởng, co giật cơ không tự chủ nhưng không đau xảy ra. Hơn nữa, các khu vực bị ảnh hưởng đều bất lực. Cơ bắp chuột rút và cứng cơ xảy ra ở đó. Không sớm thì muộn, nuốt và rối loạn ngôn ngữ xảy ra trong nhiều trường hợp. Là một phần của rối loạn nuốt, các phần của thức ăn có thể được hít vào và do đó xâm nhập vào cơ quan hô hấp. Tử vong xảy ra sau một đợt bệnh trung bình từ ba đến năm năm kể từ viêm phổi do hít phải thức ăn, bị nghẹn, từ chối thức ăn, hoặc bệnh truyền nhiễm.
Chẩn đoán và khóa học
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng teo cơ bên rất khác nhau. Nó thường bắt đầu với nhiều sự vụng về khác nhau, chủ yếu ảnh hưởng đến cánh tay và chân. Mọi người vấp ngón chân hoặc vấp ngã khi đi bộ, hoặc khó cầm đồ vật trong tay và thực hiện các cử động phối hợp. Bệnh xơ cứng teo cơ một bên cũng có thể bắt đầu với các vấn đề về nói hoặc nuốt, tùy thuộc vào việc các vùng não hoặc các tế bào thần kinh vận động bị tổn thương trước. Các khóa học xa hơn cũng hiển thị khác nhau từ người này sang người khác và không thể đoán trước được. Một số bệnh nhân bị liệt không đau, những người khác có xu hướng co giật (chuột rút) và co giật trong các cơ. Thoái hóa các cơ nói khiến cho giọng nói ngày càng trở nên ngọng nghịu. Vì bệnh xơ cứng teo cơ một bên ngày càng tiến triển, theo thời gian các chức năng của cơ thể ngày càng bị suy giảm. Tuy nhiên, mỗi triệu chứng cũng có thể là dấu hiệu của một bệnh khác và do đó, việc làm rõ y tế là hoàn toàn cần thiết. Chẩn đoán phải diễn ra thông qua một quá trình loại trừ, vì không có phương pháp kiểm tra rõ ràng cho bệnh xơ cứng teo cơ bên. Thông thường, máu kiểm tra, chụp cộng hưởng từ (MRI), kiểm tra sinh lý thần kinh và có thể kiểm tra dịch não tủy (CSF) được thực hiện.
Các biến chứng
Trong bệnh xơ cứng teo cơ bên (viết tắt là ALS), có sự phá hủy dần dần các tế bào thần kinh vận động, do đó người bị ảnh hưởng ngày càng ít có khả năng di chuyển tự nguyện khi bệnh tiến triển, sau đó gây ra tàn tật nghiêm trọng. Bệnh nhân phụ thuộc vào xe lăn và cần được chăm sóc nên chất lượng cuộc sống rất hạn chế. Cái này có thể dẫn đến nghiêm trọng trầm cảm ở người bị ảnh hưởng, mà còn ở người thân. Thông thường, dây thần kinh chịu trách nhiệm cho các cơ nuốt bị ảnh hưởng ở bệnh nhân, do đó việc nuốt đúng cách không còn hoạt động bình thường. Ngoài ra, bệnh nhân ALS nuốt dễ dàng hơn và do đó cặn thức ăn có thể đi vào khí quản. Vì người bị ảnh hưởng không còn có thể ho đủ mạnh, người đó cảm thấy khó thở nghiêm trọng và có thể bị ngạt thở trong trường hợp xấu nhất. Ngoài ra, dị vật có thể gây kích ứng mạnh đến các ống phế quản và phổi, do đó trong thời gian viêm phổi có thể phát triển. Điều này đôi khi có thể gây tử vong cho bệnh nhân. Trong ALS, các cơ hô hấp sau đó bị suy yếu và sau đó bị tê liệt, do đó thở bị suy giảm nghiêm trọng và bệnh nhân phụ thuộc vào thông gió. Ở giai đoạn muộn, bệnh nhân bị liệt và chấm dứt thở xảy ra, và cái chết của người bị ảnh hưởng xảy ra. Thời gian sống sót trung bình của một bệnh nhân ALS sau khi chẩn đoán được xác định là từ ba đến năm năm.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vấn đề với bệnh xơ cứng teo cơ bên là nó bắt đầu với các triệu chứng suy nhược nhưng tương đối không đặc hiệu. Tuy nhiên, những tác động này rất lớn nên người mắc phải nên đến gặp bác sĩ ngay lập tức. Cần làm rõ nguyên nhân của rối loạn hoặc liệt cầm nắm, run hoặc teo cơ, rối loạn nuốt và co giật. Cần phải đến gặp bác sĩ chuyên khoa thần kinh. Chẩn đoán bởi một nhà thần kinh học là rất rộng rãi. Thứ nhất, các bệnh thần kinh khác như Bệnh Parkinson, bệnh đa dây thần kinh, xuất huyết não, các bệnh viêm dây thần kinh và những thứ tương tự phải được loại trừ. Cho đến nay, một bằng chứng cụ thể mà một bác sĩ chuyên gia có thể chẩn đoán ALS vẫn còn thiếu. Đó là một chẩn đoán loại trừ. Nếu xác định được rằng đó thực sự là bệnh xơ cứng teo cơ một bên hoặc ALS, thì rất khó cho bác sĩ điều trị. Điều này là do vẫn không có điều trị có thể chữa khỏi bệnh. Các bác sĩ chỉ có thể điều trị đồng thời bệnh xơ cứng teo cơ một bên hoặc trì hoãn tiến trình của bệnh trong một thời gian. Các bác sĩ được tư vấn cố gắng làm dịu các triệu chứng của bệnh nhân ALS càng lâu càng tốt. Ngoài các chuyên gia, nhà trị liệu ngôn ngữ, nhà vật lý trị liệu hoặc nhà trị liệu nghề nghiệp cũng có thể được tư vấn cho mục đích này. Thuốc đảm bảo rằng các triệu chứng thứ phát quá nặng nề của bệnh xơ cứng teo cơ bên được kiểm soát hoặc giảm nhẹ. Bởi vì quá trình của ALS có thể thay đổi một cách bất thường, phương pháp điều trị các biện pháp cũng khác nhau.
Điều trị và trị liệu
Cho đến nay, vẫn chưa thể chữa khỏi bệnh xơ cứng teo cơ một bên. Tuy nhiên, có nhiều liệu pháp khác nhau có thể tác động thuận lợi và làm chậm sự tiến triển của bệnh. Một là điều trị bằng thuốc, tác động lên các tế bào thần kinh và bảo vệ chúng. Bảo vệ các tế bào thần kinh có nghĩa là chúng hoạt động lâu hơn và không chết nhanh. Tuy nhiên, cho đến nay chỉ có một loại thuốc được sử dụng thành công để điều trị chứng xơ cứng teo cơ một bên. Điều trị hỗ trợ là điều trị triệu chứng, có nghĩa là các triệu chứng sẽ thuyên giảm. Có triệu chứng điều trị chủ yếu bao gồm vật lý trị liệu và lao động trị liệu. Nẹp và đi bộ AIDS hỗ trợ các cơ, các nhóm cơ bị suy yếu được đào tạo, và nuốt và rối loạn ngôn ngữ được điều trị. Do các cơ hô hấp cũng suy yếu trong giai đoạn tiến triển của bệnh xơ cứng teo cơ một bên, nên các chức năng hô hấp cũng được hỗ trợ.
Triển vọng và tiên lượng
Hậu quả của căn bệnh này, những người bị ảnh hưởng bị giảm đáng kể chất lượng cuộc sống và cũng bị hạn chế hơn nữa trong cuộc sống hàng ngày của họ. Trong một số trường hợp, những người bị ảnh hưởng sau đó phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác và không còn có thể tự mình đối phó với cuộc sống hàng ngày. Bệnh nhân chủ yếu bị liệt nặng và các rối loạn cảm giác khác. Những điều này có thể xảy ra ở tất cả các vùng của cơ thể và do đó hạn chế cuộc sống hàng ngày. Những người bị ảnh hưởng tỏ ra vụng về và tiếp tục bị rối loạn ngôn ngữ or nuốt khó khăn. Những rối loạn này cũng có thể làm cho việc hấp thụ thức ăn và chất lỏng trở nên khó khăn hơn nhiều, dẫn đến suy dinh dưỡng hoặc các triệu chứng thiếu hụt. Trong nhiều trường hợp, bệnh không thể được chẩn đoán ở giai đoạn đầu, vì các triệu chứng khởi phát chậm và từ từ. Giao tiếp với người khác cũng có thể bị hạn chế đáng kể do bệnh. Hơn nữa, bệnh nhân thường bị mệt mỏi or đau đầu. Như một quy luật, mệt mỏi không thể được bù đắp bằng giấc ngủ. Những xáo trộn trong tập trung và phối hợp cũng xảy ra. Thường không thể dự đoán được liệu có thể điều trị trực tiếp hay không. Một số khiếu nại có thể được hạn chế. Thường không thể chữa khỏi hoàn toàn.
Phòng chống
Không thể phòng ngừa chống lại chứng xơ cứng teo cơ một bên. Tuy nhiên, điều trị ở giai đoạn đầu của bệnh có tác dụng rất tích cực đối với diễn biến và làm chậm sự tiến triển của các triệu chứng.
Theo dõi
Vì bệnh xơ cứng teo cơ một bên (ALS) tiến triển và cuối cùng luôn gây tử vong, nên thuật ngữ chăm sóc sau thực sự không chính xác. Thay vào đó, mục đích là làm cho các triệu chứng ngày càng lan rộng có thể chấp nhận được và bệnh nhân dễ chịu hơn bằng cách điều trị lâu dài. Các triệu chứng của bệnh thoái hóa thần kinh này rất phức tạp. Chăm sóc y tế tương ứng chuyên sâu trong toàn bộ thời gian mà bệnh nhân ALS vẫn còn ở phía trước. Thay vì chăm sóc sau đó, về mặt khái niệm giả định một phương pháp chữa trị hoặc cải thiện sau này, chỉ có thể được chỉ định đồng điều trị bởi các nhà trị liệu thần kinh, nhà tâm lý học hoặc các trường hợp khác trong trường hợp xơ cứng teo cơ một bên. Trong toàn bộ thời gian của bệnh và trong giai đoạn tiến triển của bệnh, những người bị ảnh hưởng phụ thuộc vào sự giúp đỡ và hỗ trợ rộng rãi các biện pháp - cũng mang tính chất kỹ thuật. Bằng cách này, họ có thể được cung cấp chất lượng cuộc sống tốt nhất có thể. Ví dụ, bệnh nhân ALS yêu cầu chế độ dinh dưỡng đặc biệt trong giai đoạn nặng. Với thông gió các biện pháp và sự trợ giúp của máy tính nói hoặc xe lăn điện, bệnh nhân ALS có thể đảm bảo khả năng vận động và tham gia cuộc sống của họ ít nhất ở mức độ khả thi. Tuy nhiên, vẫn còn nghi ngờ rằng liệu tất cả các khả năng điều trị đều có sẵn cho tất cả bệnh nhân ALS. Với các biện pháp của vật lý trị liệu or lao động trị liệu, tuy nhiên, có thể làm được nhiều điều cho bệnh nhân mắc chứng xơ cứng teo cơ một bên. Điều trị triệu chứng và chăm sóc là có thể, nhưng không có gì hơn.
Đây là những gì bạn có thể tự làm
Chẩn đoán "xơ cứng teo cơ bên" là một gánh nặng lớn cho những người bị ảnh hưởng. Tư vấn tâm lý trị liệu hoặc trao đổi trong một nhóm tự lực có thể giúp thích nghi với tình huống mới. Để làm chủ cuộc sống hàng ngày mà không cần sự trợ giúp càng lâu càng tốt, việc duy trì khả năng vận động là vô cùng quan trọng. Thể chất thường xuyên và lao động trị liệu giúp học các kiểu vận động thích ứng với bệnh và bù đắp những hạn chế đã xảy ra khi sử dụng các thiết bị trợ giúp. Bằng cách thích nghi với môi trường gia đình ở giai đoạn đầu, các thói quen hàng ngày quen thuộc thường có thể được duy trì trong một thời gian dài hơn. AIDS, dao kéo đặc biệt và các thiết bị gia dụng điện có sẵn để bù đắp ở một mức độ nhất định cho sự thiếu hụt cơ sức mạnh. Việc vệ sinh cá nhân cũng được tạo điều kiện thuận lợi khi sử dụng các dụng cụ hỗ trợ. Khả năng vận động có thể được duy trì khi đi bộ AIDS hoặc, trong các giai đoạn nâng cao, một chiếc xe lăn trợ lực. Ngôn ngữ trị liệu có thể chống lại chứng rối loạn ngôn ngữ, và nếu tình trạng yếu cơ tăng lên, nhà trị liệu ngôn ngữ sẽ giúp chọn một phương tiện giao tiếp phù hợp. Nếu nuốt vướng, nuốt điều trị và việc chuẩn bị bữa ăn phù hợp với nhu cầu cá nhân có thể mang lại sự nhẹ nhõm. Vật lý trị liệu, được kết hợp trong nhiều trường hợp với việc sử dụng thiết bị hút và sự hỗ trợ của người chăm sóc, hỗ trợ thở và làm long đờm.
