Điều trị và trị liệu
Về nguyên tắc, bệnh Meulengracht không thể chữa khỏi, vì bệnh rối loạn chuyển hóa có tính chất di truyền và bẩm sinh. Trong hầu hết các trường hợp, những người bị ảnh hưởng quản lý tốt ngay cả khi không điều trị và không cần điều trị. Trong trường hợp nghiêm trọng, các triệu chứng và phàn nàn về đường tiêu hóa có thể được điều trị bằng thuốc, mặc dù các tác dụng phụ của thuốc được kê đơn thường nghiêm trọng hơn các triệu chứng.
Thông thường, các triệu chứng xảy ra tái phát và giảm đi nhanh chóng mà không cần điều trị. Tuy nhiên, những người bị ảnh hưởng có thể đảm bảo rằng các triệu chứng chỉ xảy ra hiếm khi và ở dạng nhẹ. Đôi mắt bị đổi màu bởi vàng da đặc biệt là vô cùng căng thẳng cho bệnh nhân.
Bằng cách uống đủ, cơ thể được “xả” đúng cách và tích tụ bilirubin có thể đào thải nhanh hơn qua thận. Các triệu chứng gây ra nghiêm trọng hơn bởi các kiểu hành vi nhất định. Một lối sống phù hợp, trong đó bệnh nhân không hút thuốc, tránh rượu bia và nhịn đói trong thời gian dài và ngủ đủ giấc, ngăn ngừa sự gia tăng bilirubin sự tập trung trong máu và các triệu chứng liên quan. Do đó, bệnh có thể được kiểm soát tốt và sức khỏe sự suy giảm vẫn còn thấp.
Giá trị Bilirubin
Nồng độ của gián tiếp bilirubin tăng trong bệnh Meulengracht và cao hơn giá trị bình thường là 2-5 mg / dl. Bilirubin gián tiếp là bilirubin chưa được liên hợp với axit glucuronic trong gan và do đó không hòa tan trong nước. bên trong máu, bilirubin gián tiếp liên kết với một protein vận chuyển cụ thể, albumin.
Để kiểm tra giá trị bilirubin, bác sĩ sẽ lấy máu mẫu vật. Chẩn đoán trong phòng thí nghiệm xác định giá trị bilirubin toàn phần và giá trị bilirubin liên hợp trong mẫu máu trong huyết tương của bệnh nhân (máu không có tế bào) hoặc huyết thanh (huyết tương không có yếu tố đông máu). Nồng độ của bilirubin gián tiếp là hiệu số giữa tổng giá trị và giá trị của bilirubin liên hợp.
Thời lượng và tiên lượng
Thông thường, bệnh Meulengracht hoàn toàn vô hại và bệnh nhân sống hoàn toàn không bị ảnh hưởng bởi căn bệnh này. Điều trị bằng thuốc với các chất cảm ứng enzym (ví dụ như phenobarbital hoặc rifampicin) thường không cần thiết và hiếm khi được chỉ định do các tác dụng phụ không mong muốn. Chỉ một số bệnh nhân không may mắc phải các triệu chứng và nói chung, tuổi thọ không bị giảm do bệnh Meulengracht, vì tăng bilirubin trong máu không gây ra tổn thương Nội tạng.
