Thiếu Alpha-1-Antitrypsin | Trypsinogen

Thiếu Alpha-1-Antitrypsin

Nguyên nhân của thiếu alpha-1-antitrypsin thường là một khiếm khuyết di truyền. Alpha-1-antitrypsin là một loại enzim ức chế enzyme trong chức năng của chúng. Các enzyme bị ức chế thường có nhiệm vụ phá vỡ protein, khiến chúng mất chức năng.

Alpha-1-antitrypsin do đó cũng có thể được gọi là chất ức chế proteinase. Các enzyme bị ức chế bởi alpha-1-antitrypsin xảy ra chủ yếu trong các quá trình viêm và chủ yếu là chymotrypsin, trypsin, plasmin, elastase và thrombin. Ở đây, việc ức chế elastase có tầm quan trọng đặc biệt.

Elastase thường phân cắt elastin, chủ yếu được tìm thấy trong phổi. Elastin là một protein cấu trúc chịu trách nhiệm chính cho tính đàn hồi của phổi. Sự thiếu hụt các chất ức chế elastase như alpha-1-antitrypsin có thể dẫn đến tăng hoạt tính của elastase trong phổi.

Ở đây, cũng như mọi nơi khác trong cơ thể, elastase bị phá vỡ protein, nhưng điều này ảnh hưởng đến mô của cơ thể trong phổi. Điều này dẫn đến thiệt hại lớn cho phổi mô, chắc chắn dẫn đến giảm chức năng phổi. Các triệu chứng phát triển từ điều này bao gồm ho, khó thở và hẹp đường thở. Ngoài ra, gan, chịu trách nhiệm chính cho sự hình thành elastase, có thể cho thấy tăng giá trị gan và bị hư hại thêm bởi mật sự ứ đọng.