Bản địa hóa | Ewing sarcoma

Nội địa hóa

Bản địa hóa thường xuyên nhất của Ewing's sarcoma nằm trong hình ống dài xương, ở đây chủ yếu ở xương chày và xương mác, hoặc trong xương dẹt. Tuy nhiên, như một căn bệnh ác tính ung thư xương, Ewing's sarcoma có thể ảnh hưởng đến tất cả xương. Cái lớn hơn xương thường xuyên bị ảnh hưởng nhất, những cái nhỏ hơn thì hiếm hơn.

Nếu xương ống dài bị ảnh hưởng, khối u thường được tìm thấy ở khu vực được gọi là diaphysis, khu vực trục. Khu trú ưu tiên: Do di căn sinh huyết mạnh sớm (xem phần sau), khu trú trong các mô mềm cũng có thể hình dung được.

• Xấp xỉ.

  30% xương đùi (xương đùi)

• Khoảng 12% xương chày (xương ống chân)
• Khoảng 10% humerus (xương cánh tay trên)
• Xấp xỉ.

  9% lưu vực

• Khoảng 8% xương mác (fibula).

Ewing's sarcoma chỉ khu trú trong khoảng XNUMX/XNUMX trường hợp ở xương chậu là khối u chính (điểm xuất phát của khối u). Tuy nhiên, thường xuyên hơn đáng kể, khối u nguyên phát nằm trong một xương hình ống dài.

Các triệu chứng đầu tiên có thể là sưng tấy, đau và quá nóng ở vùng xương chậu. Bàn chân là một vị trí hiếm gặp của một khối u nguyên phát. Phổ biến hơn là các khối u nguyên phát từ xương chày hoặc xương mác thúc đẩy di căn ở bàn chân.

Nếu bàn chân bị sưng đau và quá nóng không rõ ràng, đặc biệt là ở tuổi vị thành niên, ngoài vị thành niên cần loại trừ sarcoma Ewing. viêm khớp. Điều này không nhất thiết có nghĩa là điều tồi tệ nhất sẽ xảy ra. Chẩn đoán mục tiêu dưới dạng hình ảnh có thể cung cấp sự rõ ràng ban đầu về nguyên nhân của các khiếu nại.

di căn

Như đã đề cập ở trên, sarcoma Ewing được coi là đã di căn ở giai đoạn đầu của quá trình hình thành máu (= qua đường máu). di căn do đó cũng có thể lắng đọng trong mô mềm. Các phổi bị ảnh hưởng chủ yếu.

Tuy nhiên, khung xương cũng có thể bị ảnh hưởng bởi di căn Qua đường máu. Thực tế là sarcoma Ewing có thể được phân loại là di căn sớm đã được chứng minh bởi các nghiên cứu cho thấy rằng di căn có thể được phát hiện trong khoảng 25% của tất cả các trường hợp tại thời điểm chẩn đoán. Vì không may luôn luôn không thể phát hiện được di căn, nên tỷ lệ tối có lẽ cao hơn nhiều. Ewing - Sarcoma có thể gây ra các triệu chứng khác nhau.

Chúng sẽ được liệt kê dưới đây: Có thể loại trừ khối u với xác suất đủ nếu các tiêu chí sau được đáp ứng sau khi chẩn đoán lâm sàng, hình ảnh và phòng thí nghiệm: Khối sưng có thể nhìn thấy, khối lượng đã được chứng minh hoặc các triệu chứng không rõ ràng có thể được giải thích và chứng minh rõ ràng là do bệnh không khối u .

• Đau không rõ nguyên nhân
• Sưng và thường cũng đau ở (các) khu vực bị ảnh hưởng
• Sưng hạch bạch huyết
• Các dấu hiệu viêm tại chỗ (đỏ, sưng tấy, quá nóng)
• Giảm cân không chủ ý
• Hạn chế chức năng lên đến tê liệt
• Gãy xương mà không có sự kiện tai nạn
• Ra mồ hôi ban đêm
• Tăng bạch cầu trung bình (= tăng số lượng bạch cầu trong máu)
• Hiệu suất giảm
• Không có yêu cầu về không gian có thể được phát hiện hoặc

Chẩn đoán cơ bản: Về nguyên tắc, kỹ thuật hình ảnh được sử dụng để chẩn đoán cơ bản. đó là X-quang kiểm tra Chụp X-quang khu vực khu trú của khối u (ít nhất 2 mức độ) Siêu âm Chụp cắt lớp khối u (đặc biệt trong trường hợp nghi ngờ chẩn đoán phân biệt khối u mô mềm) Để có thêm thông tin và cho phép phân định chẩn đoán phân biệt, chẩn đoán trong phòng thí nghiệm (kiểm tra giá trị phòng thí nghiệm) Được sử dụng.

Các giá trị sau được xác định trong phạm vi chẩn đoán trong phòng thí nghiệm này:

• Công thức máu
• Sắt (vì giảm khối u)
• Chất điện giải (để loại trừ tăng calci huyết)
• BSG (tốc độ máu lắng)
• CRP (protein phản ứng C)
• Phosphatase kiềm (aP)
• Cụ thể về xương (aP)
• Phosphataza axit (sP)
• Kháng nguyên đặc hiệu của tuyến tiền liệt (PSA)
• Axit uric (HRS): tăng trong quá trình luân chuyển tế bào cao, ví dụ như trong nguyên bào máu
• Protein tổng số: trong quá trình tiêu thụ, điện di protein giảm
• Tình trạng nước tiểu: paraprotein - bằng chứng của u tủy (plasmocytoma)
• Dấu hiệu khối u NSE = enolase đặc hiệu tế bào thần kinh trong sarcoma Ewing

Chụp cộng hưởng từ (MRI) Ngoài các thủ thuật hình ảnh được đề cập trong chẩn đoán cơ bản, chụp cộng hưởng từ là một lựa chọn khác có thể được sử dụng trong các trường hợp cá nhân. MRI (chụp cộng hưởng từ) đặc biệt tốt trong việc hình ảnh mô mềm, cho phép hiển thị khối u mở rộng sang các cấu trúc lân cận (dây thần kinh, tàu) của xương bị ảnh hưởng. Ngoài ra, MRI (chụp cộng hưởng từ) có thể được sử dụng để ước tính thể tích khối u và làm rõ mức độ khối u cục bộ.

Sớm như một ác tính khối u xương nghi ngờ, toàn bộ xương mang khối u nên được chụp để loại trừ di căn (di căn ác tính). Chụp cắt lớp vi tính (CT): (đặc biệt để chụp các cấu trúc xương cứng (vỏ não)) Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) (chưa đủ giá trị) chụp động mạch (DSA) hoặc chụp mạch để hình ảnh khối u tàu Xương Xạ hình (Xạ hình 3 pha) Sinh thiết Như đã đề cập ở trên, sự phân biệt giữa sarcoma Ewing và -viêm tủy xương, chẳng hạn, có thể khá khó khăn. Ngoài thực tế là các triệu chứng tương tự, X-quang hình ảnh như vậy không phải lúc nào cũng cung cấp thông tin trực tiếp.

Nếu sau cái gọi là chẩn đoán không xâm lấn được mô tả ở trên, vẫn còn nghi ngờ khối u hoặc không chắc chắn về loại và đặc điểm của khối u, thì nên thực hiện một cuộc kiểm tra mô bệnh học (= kiểm tra mô mịn). Không cố ý sinh thiết Khối u được phẫu thuật để lộ ra một phần như một phần của cái gọi là sinh thiết vết mổ. Cuối cùng, một mẫu mô được lấy (xương và mô mềm nếu có thể). Có thể đánh giá trực tiếp mô khối u đã cắt bỏ. Loại trừ sinh thiết (cắt bỏ hoàn toàn khối u) Nó chỉ được xem xét trong những trường hợp ngoại lệ, ví dụ nếu nghi ngờ có ác tính (thay đổi từ khối u lành tính thành ác tính) của u xương nhỏ.