Bệnh cơ tim (Cardiomyopathies): Điều trị bằng thuốc

Mục tiêu trị liệu

  • Cải thiện chất lượng cuộc sống hoặc tuổi thọ.
  • Tránh các biến chứng (ví dụ, các biến cố loạn nhịp tim ác tính / đe dọa tính mạng rối loạn nhịp tim)).

Khuyến nghị trị liệu

Bệnh cơ tim giãn nở (DCM)

Đây là sự mở rộng bất thường (giãn nở) của tim cơ bắp, đặc biệt là tâm thất trái (buồng tim). Đối với liệu pháp:

  • Liệu pháp nhân quả (liên quan đến nguyên nhân):
    • Bệnh cơ tim gây ra bởi virus có thể được điều trị bằng interferon (thuốc kích thích miễn dịch) (xem Viêm cơ tim dưới đây).
    • Trong bệnh tự miễn với tự động Ak đã được chứng minh chống lại thụ thể beta1-adrenergic trong cơ tim (cơ tim):
      • Miễn dịch hấp thụ (loại bỏ tự động Ak) hoặc.
      • Sự trung hòa của auto-Ak bởi aptamers (ràng buộc phân tử).
      • Nếu cần, liệu pháp ức chế miễn dịch
    • Trong giai đoạn chu sinh (“xung quanh sinh”) Bệnh cơ tim: bromocriptin (cho đến nay chỉ trong các nghiên cứu).
  • Với sự hiện diện của tim suy tim (suy tim): dựa trên hướng dẫn điều trị (xem bên dưới tim sự thất bại* ).
  • Để điều trị dự phòng thuyên tắc huyết khối (các biện pháp phòng ngừa để ngăn ngừa huyết khối/ bệnh mạch máu trong đó a máu cục máu đông (huyết khối) hình thành trong một mạch máu): Thuốc chống đông máu (thuốc ức chế đông máu) trong rung tâm nhĩ (VHF) hoặc khi phát hiện huyết khối trong ổ (nằm trong khoang) (cục máu đông).

* Lưu ý: Đáp ứng tốt với liệu pháp thường chỉ cho thấy “thuyên giảm”; sau khi ngừng điều trị, tái phát xảy ra ở 44% trường hợp (11 trong số 25 bệnh nhân) trong vòng 6 tháng trong một nghiên cứu:

  • Giảm LVEF> 10% và dưới 50%.
  • LVEDV tăng> 10% và trên giá trị bình thường.
  • NT-proBNP tăng gấp hai lần và lên đến> 400 ng / l
  • Các dấu hiệu lâm sàng của suy tim (suy tim).

Trong nhóm đối chứng, tiếp tục được điều trị, không có bất kỳ bệnh nhân nào có thể phát hiện được tình trạng xấu đi dựa trên bốn tiêu chí. Sau đó, việc điều trị bằng dược phẩm của những bệnh nhân trong nhóm chứng cũng liên tiếp được ngưng, kết quả là trong 6 tháng tiếp theo ở 36% bệnh nhân này cũng xấu đi. Vì vậy, tổng cộng, 20 bệnh nhân (40%) trong số 50 bệnh nhân đã kết thúc với một tình trạng xấu đi không thể đối mặt.

Bệnh cơ tim phì đại (phì đại) (HCM)

  • Điều trị bằng thuốc cho bệnh suy tim (liệu pháp điều trị suy tim):
    • Thuốc chẹn bêta - Thận trọng: không được dùng đồng thời thuốc đối kháng canxi và thuốc chẹn bêta vì nguy cơ block nhĩ thất (blốc nhĩ thất; rối loạn do rối loạn dẫn truyền từ nhĩ xuống thất)
    • Trong trường hợp không dung nạp thuốc chẹn beta: khôngdihydropyridin-kiểu canxi chất đối kháng (ví dụ: Verapamil, diltiazem).
  • In rung tâm nhĩ (xem bên dưới VHF): thuốc chống đông máu.
  • Phì đại tắc nghẽn Bệnh cơ tim (HOCM).
    • Mavacamten (chất điều biến myosin): hiệu quả đã được chứng minh trong thử nghiệm EXPLORER-HCM giai đoạn III (“liệu ​​pháp đột phá”): mavacamten làm giảm chứng tăng kiểm soát do:
      • 65.0% bệnh nhân cải thiện ít nhất một lớp NYHA so với 31.3% với giả dược (p ˂ 0.0001)
      • Chất lượng cuộc sống và năng lực tập luyện tăng lên đáng kể.
      • Sự tắc nghẽn (tắc nghẽn) đường ra thất trái (LVOT) giảm đáng kể.
      • Sự thuyên giảm hoàn toàn xảy ra trong gần một phần ba, tức là không có dấu hiệu lâm sàng, X quang hoặc các dấu hiệu khác của bệnh có thể được phát hiện.
    • Các loại thuốc sau đây được chống chỉ định (chống chỉ định):
      • Các chất đẳng trương (tăng lực co bóp của tim) như digitalis và thần kinh giao cảm.
      • Các tác nhân làm giảm gánh nặng sau (để làm dịu tim) chẳng hạn như Chất gây ức chế ACE.
      • Nitrat (gây ra sự gia tăng độ hẹp tâm thu (thu hẹp)).

Bệnh cơ tim hạn chế (có giới hạn) (RCM)

  • Điều trị sớm suy tim (xem phần Trị liệu) bằng thuốc lợi tiểu (thuốc dẫn lưu); cảnh báo: không có digitalis!
  • Dự phòng thuyên tắc huyết khối

Bệnh cơ tim thất phải loạn nhịp (ARVCM)

  • Điều trị triệu chứng:

Bệnh cơ tim không ức chế (thất) biệt lập (NCCM)

  • Điều trị of suy tim (xem ở đó do Trị liệu).
  • Dự phòng huyết khối tắc mạch: thuốc chống đông máu.

Bệnh cơ tim khi mang thai / bệnh cơ tim chu sinh

  • Liệu pháp tiêu chuẩn đối với bệnh suy tim
  • 5 mg bromocriptin trong 2 tuần, sau đó 2.5 mg trong 6 tuần: sau khi điều trị, 7% trong số tất cả những người tham gia vẫn bị hạn chế nghiêm trọng chức năng thất trái sau sáu tháng (<35%) và chỉ 3% sau đó bị suy tim

Bệnh amyloidosis hệ thống liên quan đến TTR (ATTR).

  • Trong một nghiên cứu giai đoạn III (ATTR-ACT), tafamidis đã được chứng minh là làm giảm đáng kể 30% nguy cơ tử vong ở bệnh nhân.
  • 2020: Ủy ban EU phê duyệt Tafamidis 61 mg để điều trị bệnh amyloidosis transthyretin với bệnh cơ tim (ATTR-CM). Thuốc được chỉ định để điều trị ATTR-CM ở người lớn với cả dạng hoang dã và dạng di truyền.