Bệnh Paget là một rối loạn của bộ xương còn được gọi là chứng biến dạng osteodystrophia. Trong Bệnh Paget, sự trao đổi chất của xương bị rối loạn, dẫn đến sự dày lên của xương như một hệ quả Bệnh Paget những người mắc phải rất dễ bị gãy xương và biến dạng.
Bệnh Paget là gì?
Bệnh Paget còn được gọi là bệnh dị dạng xương và là một bệnh của hệ thống cơ xương. Do quá trình trao đổi chất của xương hoạt động mạnh, làm dày xương xảy ra theo thời gian. Đặc biệt, cột sống, xương chậu cũng như xương của chi dưới và chi trên bị ảnh hưởng. Bệnh dị dạng xương thường xảy ra sau tuổi 40. Vì bệnh Paget thường tiến triển mà không có triệu chứng, nên bệnh này hoàn toàn không được phát hiện hoặc chỉ tình cờ, ví dụ khi chụp X-quang do các khiếu nại khác. Các xương không bao gồm các cấu trúc kiên cố, tĩnh, nhưng liên tục được tu sửa. Ở đây đặc biệt có hai loại tế bào khác nhau, tế bào hủy xương và nguyên bào xương. Các nguyên bào xương phục vụ để xây dựng chất xương, trong khi các tế bào hủy xương phân hủy nó. Thông thường, tích tụ và phân hủy ở trạng thái cân bằng; trong bệnh Paget, tuy nhiên, quá trình này xảy ra một cách không phối hợp.
Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh Paget phần lớn vẫn chưa được biết. Một khiếm khuyết di truyền được cho là nguyên nhân gây ra sự chuyển hóa xương bất thường. Hiện nay cũng có cuộc tranh luận về việc liệu nhiễm một loại vi rút nhất định có thể là nguyên nhân khởi phát hay không, nhưng cho đến nay vẫn chưa có kết quả xác định nào được đưa ra.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Trong 90 phần trăm của tất cả những người mắc bệnh, không có triệu chứng hoặc khiếu nại. Trong những trường hợp này, chẩn đoán thường không được thực hiện. Tuy nhiên, XNUMX% những người mắc bệnh Paget có nhiều vấn đề khác nhau. Thường xuyên bị nứt và gãy xương dẫn đến nghiêm trọng đau xương. Cái này có thể dẫn sai vị trí và ứng suất không chính xác, do đó gây ra đau trong khớp và cơ bắp. Các đau thường được mô tả là cơn đau lan tỏa, kéo theo những vùng bị ảnh hưởng và xảy ra chủ yếu vào ban đêm. Trong quá trình bệnh, các biến dạng xảy ra ở xương, từ bên ngoài cũng có thể nhìn thấy được. Các triệu chứng điển hình bao gồm rút ngắn xương chày, cong cột sống hoặc phì đại cái đầu chu vi. Một triệu chứng có thể có khác của bệnh Paget là quá nóng của các bộ phận cơ thể bị ảnh hưởng. Do tăng máu dòng chảy, máu mới tàu phát triển, có thể giãn ra và bị viêm do cục bộ cao huyết áp. Sự nén mô thần kinh có thể dẫn đến mất thính lực, mù or đau, và thậm chí suy giảm chức năng của trung tâm hệ thần kinh. Trong một số trường hợp hiếm hoi, các khối u ác tính có thể phát triển, đặc biệt là trên xương ở xương chậu, đùi và cánh tay trên. Các dấu hiệu đầu tiên của điều này là sự tồi tệ đi rõ rệt của các triệu chứng hiện có và ngày càng biến dạng của xương bị ảnh hưởng.
Chẩn đoán và tiến triển
Vì bệnh Paget không phải lúc nào cũng biểu hiện triệu chứng nên rất khó chẩn đoán. Nó thường được phát hiện như một phát hiện tình cờ trong một cuộc kiểm tra khác. Nếu nghi ngờ bệnh Paget, các xét nghiệm sau được thực hiện. A máu Thử nghiệm được sử dụng để xác định men phosphatase kiềm (AP), vì AP cho biết hoạt động của nguyên bào xương. Các tế bào hủy xương được xác định bằng mẫu nước tiểu. Ở đây, giá trị của axit amin hydroxyproline được xác định. Hơn nữa, các kỹ thuật hình ảnh như X-quang, CT và MRI được sử dụng để xác định phần xương nào của bộ xương bị ảnh hưởng. Xương Xạ hình đặc biệt hữu ích trong việc xác định các khu vực tăng cường tái tạo xương. Diễn biến của bệnh Paget phụ thuộc vào giai đoạn bệnh và mức độ nặng nhẹ của bệnh. Vì bệnh Paget không phải lúc nào cũng xuất hiện các triệu chứng, nên có thể bệnh vẫn không bị phát hiện và người bị ảnh hưởng có cuộc sống hoàn toàn bình thường. Trong những trường hợp khác, quá trình tái tạo xương diễn ra rất nhanh chóng, do đó các bệnh thứ phát có thể phát sinh. Tùy thuộc vào khu vực bị ảnh hưởng, các hạn chế cử động và đau có thể xảy ra. Cột sống bị nghiêng có thể chèn ép các đường dây thần kinh thoát ra, do đó có thể xảy ra rối loạn cảm giác cũng như tê liệt. Nếu bệnh Paget ảnh hưởng đến sọ, nó có thể dẫn đến mất thính lực và mù tăng ca. Ngoài thận bệnh tật và tim thất bại, bệnh Paget có thể phát triển thành khối u xương Trong một số ít trường hợp.
Các biến chứng
Hậu quả của bệnh Paget, bệnh nhân bị đau xương. Căng thẳng cũng xảy ra, làm giảm đáng kể chất lượng cuộc sống của người bị ảnh hưởng. Trong hầu hết các trường hợp, những người mắc phải cũng bị chuột rút trong các cơ và do đó có thể không còn thực hiện các hoạt động thông thường hoặc các hoạt động thể thao mà không cần phải làm gì thêm. Hơn nữa, ống chân của những người bị ảnh hưởng cũng ngắn đi đáng kể và bệnh nhân bị ấm tứ chi. Khi bệnh tiến triển, bệnh Paget cũng dẫn đến mất thính lực. Đặc biệt là ở trẻ em và thanh niên, suy giảm thính lực có thể dẫn đến các triệu chứng tâm lý nghiêm trọng hoặc trầm cảm. Theo quy định, bệnh Paget không được điều trị cho đến muộn, vì nó được chẩn đoán muộn và chỉ tình cờ. Hơn nữa, bệnh này dẫn đến rối loạn độ nhạy cảm và không thường xuyên dẫn đến tê liệt ở các bộ phận khác nhau của cơ thể. Những người bị ảnh hưởng cũng có thể bị mù. Điều trị căn nguyên của bệnh Paget thường không thể thực hiện được. Chỉ có thể hạn chế và giảm các triệu chứng trong một số trường hợp. Tuy nhiên, một quá trình hoàn toàn tích cực của bệnh không xảy ra. Tuổi thọ của người mắc bệnh không bị ảnh hưởng hoặc giảm sút bởi bệnh tật.
Khi nào thì nên đi khám?
Hầu hết những người bị ảnh hưởng không nhận thấy bất kỳ triệu chứng nào của sự dày lên của xương liên quan. Do đó, các cuộc thăm khám với bác sĩ thường bị bỏ lỡ. Trên thực tế, bệnh xương này gần như phổ biến như loãng xương. Bệnh khởi phát vào khoảng tuổi tứ tuần. Hầu hết những người mắc bệnh không bao giờ gặp bác sĩ vì thiếu các triệu chứng. Chỉ rất hiếm khi cần điều trị đối với bệnh Paget. Bệnh Paget được biểu hiện bằng các triệu chứng như đau xương chỉ trong khoảng mười phần trăm những người bị ảnh hưởng. Các hậu quả khác của bệnh xương này thường không được chú ý. Tuy nhiên, nếu các triệu chứng như ngày càng tăng cái đầu chu vi hoặc cái gọi là ống chân xuất hiện, một bác sĩ nên được tư vấn. Ở đây, có nguy cơ gây tổn thương khớp và Căng cơ. Ngoài ra, mới máu tàu hình thành trong khu vực bị ảnh hưởng. Điều này có thể dẫn đến quá nóng. Có thể xảy ra chèn ép dây thần kinh gây đau hoặc hình thành các u xương. Người cần liên hệ để giải quyết những khiếu nại đó là một bác sĩ chuyên khoa nội. Các bác sĩ gia đình thường không nhận ra những gì gây ra các triệu chứng. Trong hầu hết các trường hợp, Mobus Paget được phát hiện một cách tình cờ khi khám định kỳ hoặc chụp MRI để tìm các phàn nàn khác.
Điều trị và trị liệu
Vì không xác định được nguyên nhân chính xác gây ra bệnh Paget nên chỉ có thể điều trị triệu chứng. Điều này bao gồm thuốc điều trị và vật lý trị liệu các biện pháp. Thuốc uống điều trị bao gồm giảm đau và chống viêm thuốc. Hơn nữa, bệnh Paget được điều trị bằng cái gọi là bisphosphonat và nội tiết tố calcitonin. Bisphosphonates và calcitonin có tác dụng ức chế các tế bào hủy xương, là nguyên nhân dẫn đến quá trình tiêu xương. Calcium và vitamin D cũng được sử dụng, cần thiết cho sự hình thành xương khỏe mạnh. Trong trường hợp đặc biệt nghiêm trọng, can thiệp phẫu thuật cũng có thể cần thiết. Đặc biệt, nếu hư khớp háng thì có thể thay khớp nhân tạo.
Triển vọng và tiên lượng
Tiên lượng thường khác nhau đối với bệnh Paget. Nó phụ thuộc rất lớn vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Trong khoảng một phần ba số người bị ảnh hưởng, chỉ có một số ít và giới hạn các vùng xương bị ảnh hưởng, vì vậy họ không có triệu chứng. Ngược lại, các khóa học kém thuận lợi hơn (khoảng XNUMX/XNUMX trong số những người bị ảnh hưởng) có liên quan đến các khu vực bị ảnh hưởng lớn hơn. Quá trình bệnh tiến triển chậm cuối cùng dẫn đến những hạn chế về thể chất. Tuy nhiên, ngay cả với những hạn chế nhỏ hoặc thậm chí rõ rệt hơn về thể chất, tuổi thọ của bệnh Paget thường không giảm. Ngoài ra, nguy cơ ung thư xương gia tăng trong bệnh Paget. Ví dụ, trong khoảng một phần trăm những người bị ảnh hưởng, các tế bào xương bị thoái hóa và cái gọi là sarcoma Paget hoặc osteosarcoma phát triển. Điều này cần điều trị sớm và phẫu thuật cắt bỏ. Vì lý do này, những người bị ảnh hưởng bởi bệnh Paget được bác sĩ kiểm tra định kỳ. Các bác sĩ kiểm tra tập trung của một loại enzym nhất định trong máu - alkaline phosphatase (AP) - khoảng ba tháng sau khi bắt đầu điều trị và sau đó cách nhau sáu tháng. AP được nâng cao tập trung được coi là một chỉ số có thể có của một khối u xương hoặc xương di căn.
Phòng chống
Bởi vì nguyên nhân của bệnh Paget là không rõ, không có biện pháp phòng ngừa các biện pháp có thể được thực hiện. Một người nên tham dự hàng năm sức khỏe và khám sàng lọc như một biện pháp dự phòng chung. Bằng cách này, bệnh Paget có thể được phát hiện sớm và do đó được điều trị thích hợp.
Những gì bạn có thể tự làm
Những người mắc bệnh Paget cần được điều trị y tế trong mọi trường hợp. Điều này bao gồm thuốc điều trị và can thiệp phẫu thuật. Việc sử dụng thuốc có thể được hỗ trợ bởi các biện pháp tự nhiên khác nhau. Ví dụ, các biện pháp chống viêm như giống cây cúc or cây cà dược đã được chứng minh hiệu quả. Một sự thay đổi trong chế độ ăn uống đảm bảo rằng cơ thể nhận đủ vitamin D và canxi, rất cần thiết cho sự hình thành xương khỏe mạnh. Trong nhiều trường hợp, bệnh Paget phải được điều trị bằng phẫu thuật. Sau một cuộc phẫu thuật như vậy, ban đầu bệnh nhân phải thực hiện dễ dàng. Sau một vài tuần, các môn thể thao có thể từ từ trở lại với điều kiện vết thương đã đủ lành. Nếu bệnh nhân đã được thay khớp nhân tạo như một phần của cuộc phẫu thuật, vật lý trị liệu các biện pháp được giới thiệu. Ngoài các vật lý trị liệu do bác sĩ chỉ định, thường kéo dài vài tuần đến vài tháng, bệnh nhân có thể thực hiện các bài tập vận động tại nhà để cải thiện khả năng xử lý của khớp mới. Bất chấp mọi thứ, căn bệnh gây bệnh vẫn tiếp tục gây ra tổn thương ở các bộ phận khác của cơ thể. Đó là lý do tại sao bệnh nhân phải tham khảo ý kiến bác sĩ thường xuyên để có thể phát hiện bất kỳ thay đổi xương nào ở giai đoạn đầu. Điều trị bằng thuốc phải thường xuyên được điều chỉnh theo thể trạng của người mắc bệnh và các triệu chứng cụ thể của bệnh.
