Myosin: Chức năng & Bệnh tật

Myosin thuộc về động cơ protein và chịu trách nhiệm, trong số những thứ khác, cho các quá trình liên quan đến co cơ. Có một số loại myosin, tất cả đều tham gia vào quá trình vận chuyển của các bào quan tế bào hoặc chuyển vị trong tế bào. Các bất thường về cấu trúc trong cấu trúc phân tử của myosin có thể là nguyên nhân gây ra các bệnh về cơ trong một số trường hợp.

Myosin là gì?

Myosin, cùng với dynein và kinesin, là một trong những động cơ protein chịu trách nhiệm về các quá trình di chuyển và vận chuyển của tế bào trong tế bào. Không giống như hai động cơ khác protein, myosin chỉ hoạt động cùng với actin. Actin, đến lượt nó, là một thành phần của bộ xương tế bào của tế bào nhân thực. Do đó, nó chịu trách nhiệm về cấu trúc và sự ổn định của tế bào. Hơn nữa, actin, cùng với myosin và hai protein cấu trúc khác, tạo thành đơn vị cấu trúc co bóp thực sự của cơ. Hai phần ba số protein co bóp của cơ là myosin và một phần ba là actin. Tuy nhiên, myosin không chỉ có trong tế bào cơ mà còn có trong tất cả các tế bào nhân thực khác. Điều này đúng đối với sinh vật nhân thực đơn bào cũng như đối với tế bào động thực vật. Các vi sợi (sợi actin) tham gia vào quá trình lắp ráp bộ xương tế bào trong tất cả các tế bào và cùng với myosin, kiểm soát các dòng nguyên sinh chất.

Giải phẫu và cấu trúc

Myosin có thể được chia thành nhiều lớp và phân lớp. Hiện tại, hơn 18 lớp khác nhau đã được biết đến, trong đó lớp I, II và V là đáng kể nhất. Myosin được tìm thấy trong sợi cơ được gọi là myosin thông thường và thuộc loại II. Cấu trúc của tất cả các myosin là tương tự nhau. Tất cả chúng đều bao gồm một cái đầu một phần (đầu myosin), một cổ một phần và một phần đuôi. Ở đây, các sợi myosin của cơ xương bao gồm khoảng 200 myosin II phân tử, mỗi chất có trọng lượng phân tử 500 kDa. Các cái đầu một phần là rất bảo thủ về mặt di truyền. Sự phân loại thành các lớp cấu trúc chủ yếu được xác định bởi sự biến đổi di truyền của phần đuôi. Các cái đầu một phần liên kết với phân tử actin, trong khi cổ bộ phận đóng vai trò như một bản lề. Phần đuôi của một số myosin phân tử tụ lại với nhau tạo thành sợi (bó). Phân tử myosin II bao gồm hai chuỗi nặng và bốn chuỗi nhẹ. Hai chuỗi nặng tạo thành một cái gọi là dimer. Chuỗi dài hơn của hai chuỗi có cấu trúc chuỗi xoắn alpha và bao gồm 1300 amino axit. Chuỗi ngắn hơn bao gồm 800 amino axit và đại diện cho cái gọi là miền động cơ. Nó tạo thành phần đầu của phân tử, chịu trách nhiệm cho các chuyển động và quá trình vận chuyển. Bốn chuỗi đèn được kết nối với đầu và cổ một phần của chuỗi nặng. Các chuỗi nhẹ xa đầu hơn được gọi là chuỗi điều hòa và chuỗi nhẹ gần đầu được gọi là chuỗi thiết yếu. Họ có mối quan hệ cao với canxi và do đó có thể kiểm soát khả năng vận động của phần cổ.

Chức năng và vai trò

Chức năng quan trọng nhất của tất cả các myosin là vận chuyển các bào quan của tế bào và thực hiện chuyển vị trong bộ xương tế bào ở tế bào nhân thực. Trong quá trình này, myosin II thông thường phân tử, cùng với actin và các protein tropomyosin và troponin, chịu trách nhiệm cho sự co cơ. Để đạt được mục tiêu này, myosin lần đầu tiên được tích hợp vào các đĩa Z của sacomere với sự trợ giúp của protein titin. Sáu sợi titin cố định một sợi myosin cho mục đích này. Trong sacomer, một sợi myosin hình thành khoảng 100 kết nối chéo sang hai bên. Tùy thuộc vào cấu trúc của các phân tử myosin và hàm lượng của myoglobin, một số dạng sợi cơ có thể được phân biệt. Trong sacomer, sự co cơ diễn ra thông qua sự chuyển động của myosin trong chu kỳ qua cầu. Đầu tiên, đầu myosin được gắn chặt vào phân tử actin. Sau đó, ATP được phân tách thành ADP, và năng lượng được giải phóng dẫn đến sức căng của đầu myosin. Đồng thời, các chuỗi nhẹ cung cấp sự gia tăng canxi các ion. Điều này làm cho đầu myosin gắn vào một phân tử actin liền kề do sự thay đổi cấu trúc. Với trái phiếu cũ được giải phóng, lực căng bây giờ được chuyển thành năng lượng cơ học bởi cái được gọi là lực đột quỵ. Chuyển động tương tự như mái chèo đột quỵ. Trong quá trình này, đầu myosin nghiêng từ 90 độ đến 40 và 50 độ. Kết quả là tạo ra sự chuyển động của cơ. Trong quá trình co cơ, chỉ có chiều dài của sacomer bị rút ngắn, trong khi chiều dài của các sợi actin và myosin vẫn giữ nguyên. Việc cung cấp ATP trong cơ chỉ tồn tại trong khoảng ba giây. Bằng cách phá vỡ glucose và chất béo, ATP được tạo ra một lần nữa từ ADP, để năng lượng hóa học có thể tiếp tục được chuyển hóa thành năng lượng cơ học.

Bệnh

Những thay đổi cấu trúc trong myosin do đột biến có thể dẫn đến các bệnh về cơ. Một ví dụ của bệnh như vậy là bệnh phì đại gia đình Bệnh cơ tim. Phì đại gia đình Bệnh cơ tim là bệnh di truyền di truyền theo kiểu trội trên NST thường. Căn bệnh này được đặc trưng bởi sự dày lên của tâm thất trái của tim không giãn nở. Nó là một tương đối phổ biến tim bệnh với tỷ lệ phổ biến 0.2% trong dân số nói chung. Căn bệnh này là do đột biến dẫn thay đổi cấu trúc trong betamyosin và alphatropomyosin. Điều này không liên quan đến một mà là nhiều đột biến điểm của các protein liên quan đến việc xây dựng sacomer. Hầu hết các đột biến nằm trên nhiễm sắc thể số 14. Về mặt bệnh lý, bệnh biểu hiện bằng sự dày lên của các cơ ở tâm thất trái. Sự không đối xứng về độ dày cơ tim này có thể dẫn đến các triệu chứng tim mạch bao gồm loạn nhịp tim, khó thở, Hoa mắt, mất ý thức, và đau thắt ngực tiến sĩ. Mặc dù nhiều bệnh nhân có ít hoặc không bị suy giảm chức năng tim, tiến triển tim thất bại có thể phát triển trong một số trường hợp.