Tất cả các hình thức dị tật tim bẩm sinh có thể được xếp vào một trong ba nhóm lớn sau đây. Phổ biến nhất là dị tật tim bẩm sinh ở dạng ngắn mạch với các nhát cắt từ trái sang phải - đáng chú ý nhất là thông liên thất trong gần một phần ba trường hợp. Ít phổ biến hơn là dị tật tim bẩm sinh với shunt từ phải sang trái. Sau đây là tổng quan về các dạng bẩm sinh tim khiếm khuyết. Tần suất gần đúng tính bằng% được cho trong ngoặc đơn (theo “Mạng lưới năng lực cho bẩm sinh Trái Tim Khiếm khuyết").
Dị tật tim không có shunt
- Hẹp động mạch phổi (7%): hẹp tim van kết nối giữa tâm thất phải và phổi động mạch. Tùy theo mức độ nặng nhẹ mà kết quả hẹp phổi tăng lên căng thẳng trên tâm thất phải, mà phải chống lại sự gia tăng điện trở đầu ra. Hậu quả của chứng hẹp phổi có thể là suy yếu cơ tim của tim phải.
- Hẹp động mạch chủ (3-6%): hẹp eo động mạch chủ là tình trạng hẹp van tim ngăn cách tâm thất trái từ động mạch chủ. Hẹp động mạch chủ đặt ra nhu cầu tăng lên về hoạt động của cơ tim trái, có thể bị quá tải trong thời gian dài.
- Hẹp eo động mạch chủ (coarctation động mạch chủ, CoA; 5-8%): hẹp mức độ cao đến mức độ co thắt ở phần đi xuống của động mạch chủ. Sự co thắt động mạch chủ cũng chủ yếu ảnh hưởng đến tim trái và nguyên nhân tăng huyết áp trong cái đầu và cánh tay. Thông thường, máu Áp lực đo được ở chân thấp hơn đáng kể so với ở cánh tay trong bệnh hẹp eo động mạch chủ.
Dị tật tim với shunt từ trái sang phải
Trong những dị tật tim này, ôxy-giàu có máu chảy từ trái tim trái sang trái tim phải, tức là, từ hệ thống đến tuần hoàn phổi. Kết quả là, trái tim phải trải qua khối lượng công việc tăng lên.
- Thông liên nhĩ (ASD; 7%): một lỗ trên vách ngăn của tim ngăn cách hai tâm nhĩ đại diện cho thông liên nhĩ. Vì trong những trường hợp bình thường, áp suất cao hơn ở tim bên trái so với bên phải, một phần của máu dòng chảy thực sự cần cung cấp cho cơ thể được dẫn ngược trở lại tim phải qua lỗ thông liên nhĩ. Phần này của dòng máu sau đó sẽ lưu thông lặp đi lặp lại qua tuần hoàn phổi mà không có sẵn cho sinh vật nói chung. Về lâu dài, thông liên nhĩ có thể dẫn đến tuần hoàn phổi quá tải với phổi tăng huyết áp và phải yếu cơ tim.
- Thông liên thất (VSD; 31%): Thông liên thất được đặc trưng bởi một lỗ trên vách ngăn tim giữa tâm thất phải và trái. Giống như với thông liên nhĩ, trong thông liên thất, một tỷ lệ khác nhau của dòng máu trở lại qua lỗ vách đến tim phải, có cơ sức mạnh không có khả năng đối phó với các điều kiện áp lực mới. Quá tải mãn tính thường dẫn đến suy yếu cơ tim của tâm thất phải từ một khuyết tật thông liên thất.
- Các khuyết tật đệm nội tâm mạc (thông liên nhĩ thất, AVSD; 4.8%): kết nối không đầy đủ của cơ và mô liên kết các cấu trúc ở phần tiếp giáp giữa vách liên nhĩ và vách liên thất ở các mức độ khác nhau. Trong những trường hợp nghiêm trọng, khiếm khuyết đệm nội tâm mạc có một kênh mở kéo dài từ vách liên nhĩ đến vách liên thất, dẫn đến lưu lượng máu lớn từ trái sang phải. căng thẳng trên tim và phổi phải lưu thông.
- Còn ống động mạch dai dẳng (PDA; 7%): ống động mạch botalli là một kết nối ngắn mạch giữa phổi động mạch và động mạch chủ, có chức năng quan trọng đối với thai nhi trong bụng mẹ để dẫn máu từ tim phải qua tim không hoạt động phổi trực tiếp vào hệ thống tuần hoàn lớn (quá trình oxy hóa máu của thai nhi diễn ra trong giai đoạn này, cụ thể là qua phổi của người mẹ). Nếu sự kết nối ngắn mạch này tiếp tục diễn ra sau khi sinh, nó tạo điều kiện cho dòng chảy của máu từ trái sang tim phải, dẫn đến căng cơ tim phải.
Dị tật tim với shunt từ phải sang trái
Trong những dị tật tim này, máu khử oxy chảy từ tim phải vào tim trái. Kết quả là tim trái phải chịu tăng căng thẳng, và ôxy Mức độ trong máu của hệ thống tuần hoàn lớn giảm, được biểu hiện bằng sự đổi màu xanh lam (tím tái) của môi và móng tay. Những dị tật tim này có thể kết hợp với dị dạng mạch máu phức tạp, khiến lưu lượng máu khác với bình thường - do đó có thể dẫn tăng chứ không phải giảm lưu lượng máu phổi. shunt từ phải sang trái với giảm lưu lượng máu phổi.
- Tứ chứng Fallot (TOF; 5.5%): sự kết hợp của bốn dị tật (= tetra) sau: Hẹp động mạch phổi, khiếm khuyết của động mạch chủ, thông liên thất và tăng độ dày cơ của tâm thất phải. Vì hẹp phổi cản trở dòng chảy đều đặn của máu đến phổi lưu thông, một số máu đã khử oxy từ tim phải chảy luân phiên sang trái, làm giảm ôxy cấp độ trong tuyệt vời lưu thông. Thiếu oxy mãn tính ở tất cả các cơ quan là kết quả của tứ chứng của Fallot.
- Suy phổi hoặc thiểu sản ba lá (1-3%): sự hình thành khiếm khuyết của van phổi và / hoặc van ba lá (van giữa tâm nhĩ phải và tâm thất phải). Trong những dị tật này, một phần máu bị thiếu oxy từ tim phải phải được chuyển hướng sang tim trái do thông liên nhĩ hoặc thông liên thất. Trong các trường hợp riêng lẻ, điều này liên quan đến tuần hoàn phổi chủ yếu từ động mạch chủ qua một ống động mạch dai dẳng vào phổi động mạch. Trong khuyết tật tim, tuần hoàn suy giảm nghiêm trọng và tình trạng thiếu oxy của các cơ quan cũng phải được dự kiến.
Shunt phải-trái với tăng tuần hoàn phổi.
- Chuyển vị của các động mạch lớn (TGA; 4.5%): trong dị tật phức tạp này, động mạch chủ phát sinh nhầm từ tâm thất phải và động mạch phổi từ tâm thất trái. Như vậy, các vòng tuần hoàn lớn nhỏ không nối tiếp nhau mà song song với nhau; tim phải cung cấp máu cho vòng tuần hoàn lớn, trái cho vòng tuần hoàn nhỏ. Điều này khuyết tật tim chỉ tương thích với sự sống nếu các kết nối ngắn mạch bổ sung ở mức tâm nhĩ hoặc tâm thất đảm bảo sự trao đổi giữa hai mạch. Vì tâm thất phải cung cấp áp lực của mạch lớn, tim phải có thể sớm bị hỏng.
- Tổng phổi tĩnh mạch malocclusion (TAPVC; <1%): trong trường hợp này, các tĩnh mạch phổi mở vào tâm nhĩ phải thay vì bên trái. Sự bất thường đòi hỏi một kết nối ngắn mạch bổ sung giữa tim phải và trái để cho phép trao đổi giữa các vòng tuần hoàn nhỏ và lớn và gây căng thẳng cho cả tuần hoàn phổi và tim phải.
- Đường ra đôi tâm thất phải (DORV; 1.2%): nguồn gốc của cả hai động mạch lớn từ tâm thất phải): Tim trái tham gia vào tuần hoàn thông qua một khiếm khuyết ở vách ngăn tim. Vì tim bên phải phải cung cấp đồng thời cho cả hai mạch, quá tải của nó bên phải suy tim là không thể tránh khỏi.
- Đầu vào kép tâm thất trái (Tâm thất đơn, DIVM 1.5%): trong trường hợp dị thường này, thay vì tâm thất phải và trái, chỉ có một tâm thất tồn tại, từ đó dẫn đến cả hai vấn đề về độ bão hòa oxy của máu và lưu thông máu với sự suy yếu của cơ tim.
- Hội chứng tim trái giảm sản (HLHA; 3.8%): tâm thất trái được hình thành không đầy đủ không thể thực hiện chức năng bình thường của nó. Do đó, lượng máu đến vòng tuần hoàn lớn phải xuất phát từ tim phải qua ống động mạch. Sự bất thường rất hiếm gặp này không tương thích với cuộc sống trong bất kỳ hoàn cảnh nào.
