In Bệnh lí Addison (từ đồng nghĩa: bệnh Addison; bệnh melanosis Addison; hội chứng Addison; phế quản da dịch bệnh; bệnh phế quản; nám da thượng thận; suy thượng thận nguyên phát; suy vỏ thượng thận nguyên phát; teo vỏ thượng thận nguyên phát; suy vỏ thượng thận nguyên phát; giảm chức năng vỏ thượng thận nguyên phát; suy tuyến thượng thận nguyên phát; suy vỏ thượng thận nguyên phát; suy thượng thận nguyên phát; ICD-10-GM E27. 1: Suy vỏ thượng thận nguyên phát: Bệnh lí Addison) là suy vỏ thượng thận nguyên phát (thiểu năng NNR; suy vỏ thượng thận). Điều này dẫn đến giảm tiết của tất cả các vỏ thượng thận kích thích tố (Hormone NNR). Bệnh (NNI) là hậu quả của quá trình hủy hoại tiến triển của vỏ thượng thận, phải ảnh hưởng đến hơn 90%, vì chỉ khi đó các triệu chứng lâm sàng của suy thượng thận mới xuất hiện.
Có nhiều nguyên nhân dẫn đến suy vỏ thượng thận nguyên phát:
- Nguyên nhân do di truyền (tần suất: rất hiếm).
- Adrenoleukodystrophy (từ đồng nghĩa: X-ALD; hội chứng Addison-Schilder) - Rối loạn lặn liên kết X dẫn đến khiếm khuyết trong tổng hợp hormone steroid với sự tích tụ chuỗi dài axit béo trong NNR và CNS; do đó, thiếu hụt thần kinh và sa sút trí tuệ phát triển với sự khởi đầu trong thời thơ ấu.
- Thiếu hụt glucocorticoid trong gia đình (bị cô lập cortisol thiếu hụt với bình thường aldosterone nồng độ; ví dụ, do ACTH khiếm khuyết thụ thể (→ thiếu khả năng đáp ứng của ACTH với NNR).
- Tiểu học cortisol kháng thuốc (do thụ thể glucocorticoid không hấp thu hoặc khiếm khuyết ở mô đích (→ tăng tiết thứ phát của: ACTH, cortisol, androgen và mineralocorticoid).
- Sự phá hủy NNR tự miễn (75% trường hợp).
- Nhiễm trùng (10-25% trường hợp)
- Nguyên nhân mạch máu (mạch máu).
- Khối u ác tính (bệnh khối u; di căn trong NNR).
Tỷ lệ giới tính: phụ nữ thường bị ảnh hưởng hơn nam giới.
Tần suất cao điểm: tuổi khởi phát trung bình lúc chẩn đoán là 40 tuổi.
Bệnh lí Addison xảy ra tương đối hiếm.
Tỷ lệ hiện mắc (tỷ lệ mắc bệnh) là 10-11 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm.
Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) là khoảng 5 trường hợp trên 1,000,000 dân mỗi năm (ở Đức). Diễn biến và tiên lượng: Vì hầu hết các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu nên chẩn đoán thường bị trì hoãn! Bệnh có khả năng nguy hiểm đến tính mạng. Mất hoàn toàn chức năng thượng thận xảy ra. Quá trình này có thể ngấm ngầm cấp tính hoặc mãn tính. Sự mất tích kích thích tố phải thay thế suốt đời. Khủng hoảng Addisonian (rối loạn cảnh giác (suy giảm ý thức), mất nước (thiếu chất lỏng), sốt, hạ đường huyết (Thấp máu đường)) là dạng cấp tính đe dọa tính mạng của quá trình và cần được điều trị tại bệnh viện khẩn cấp. Những người khác phải luôn mang theo một thẻ ID để thông báo cho họ về điều kiện trong trường hợp khẩn cấp.
Bệnh kèm theo (bệnh đồng thời): Bệnh Addison có liên quan đến các bệnh tự miễn khác trong hơn một nửa số trường hợp, bệnh tự miễn viêm tuyến giáp (AIT) trong 50% và loại 1 bệnh tiểu đường mellitus trong 10-15%.
