Scleroderma (Tiếng Hy Lạp σκληρός sklēros “cứng”, bệnh xơ cứng bì tiếng Anh; nghĩa đen là “cứng da“) Là một nhóm các bệnh hiếm gặp liên quan đến chứng cứng da của mô liên kết của da. Bệnh thuộc nhóm bệnh collagenose (bệnh tự miễn dịch viêm mãn tính của mô liên kết). Các hệ thống miễn dịch tấn công ảnh ghép của chính cơ thể mô liên kết. Hai dạng chính của bệnh xơ cứng bì được phân biệt (xem phần “Phân loại” bên dưới):
- Sinh học mãn tính ở da xơ cứng bì (ICD-10 L94.-: Các bệnh cục bộ khác của mô liên kết) - giới hạn ở da và các mô lân cận như mỡ dưới da, cơ và xương; hình thức phổ biến nhất của xơ cứng bì.
- Xơ cứng bì hệ thống (SSc; ICD-10 M34.-: Xơ cứng hệ thống) - được đặc trưng bởi bệnh mạch máu (nhóm các bệnh mạch máu chủ yếu không do viêm do nhiều nguyên nhân khác nhau) và xơ hóa (sự tăng sinh bất thường của mô liên kết) của da và Nội tạng; chủ yếu bị ảnh hưởng là đường tiêu hóa (đường tiêu hóa; trong 90% d. Đường tiêu hóa (đường tiêu hóa; trong 90% trường hợp thực quản bị ảnh hưởng), phổi (trong 48% trường hợp), tim (trong 16% trường hợp) và thận (trong 14% trường hợp). Sự khác biệt được thực hiện giữa các kiểu phụ sau:
- Xơ cứng bì toàn thân giới hạn ở da - Nội tạng hiếm khi và bị ảnh hưởng muộn.
- Xơ cứng bì lan tỏa (từ đồng nghĩa: xơ cứng bì lan tỏa; xơ cứng toàn thân tiến triển) - tiến triển nhanh (tiến triển).
- Các hình thức đặc biệt:
- Hội chứng CREST (ICD-10 M34. 1) - sự kết hợp của sự lắng đọng calcinosis cutis (bệnh lý (bất thường) của canxi muối), Hội chứng Raynaud (bệnh mạch máu do co thắt mạch (co thắt mạch máu)), rối loạn chức năng thực quản (rối loạn chức năng của thực quản), sclerodactyly (xơ cứng bì các ngón tay), giãn mạch máu (thường là sự giãn ra của da nhỏ, bề mặt tàu) Lưu ý: Thuật ngữ hội chứng CREST đã bị nhóm công tác ACR / EULAR bỏ thay cho thuật ngữ lcSSc (“bệnh xơ cứng hệ thống da hạn chế”) bởi vì một số lượng lớn bệnh nhân thường không phát triển tất cả các dấu hiệu của rối loạn này.
- Hội chứng chồng chéo
Tỷ lệ giới tính: Xơ cứng bì mãn tính ở da mãn tính: nam với nữ là 1: 2.6 đến 6. Xơ cứng bì toàn thân: nam và nữ là 1: 5. Tỷ lệ mắc cao nhất: tỷ lệ tối đa của bệnh xơ cứng bì mãn tính qua da là ở độ tuổi từ 20 đến 40. The Tỷ lệ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân tối đa là trong độ tuổi từ 30 đến 50 (60) tuổi. Tuổi khởi phát trung bình của bệnh xơ cứng bì hệ thống ở tuổi vị thành niên là khoảng 8 tuổi. Tỷ lệ phổ biến (tỷ lệ mắc bệnh) của bệnh xơ cứng bì toàn thân (SSc) là 300 bệnh trên 1 triệu dân số. Tỷ lệ mắc (tần suất các trường hợp mới) đối với bệnh xơ cứng bì quanh da mãn tính là khoảng 2.7 trường hợp trên 100,000 dân mỗi năm và tỷ lệ mắc ở dạng thanh thiếu niên là 3.4 trường hợp trên 1 triệu trẻ em mỗi năm. Tỷ lệ mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân (SSc) là 19-40 bệnh trên 1 triệu dân mỗi năm. Diễn biến và tiên lượng: Xơ cứng bì thường không đau. Đôi khi, đau cơ bắp thịt (cơ đau) và arthralgias (đau khớp) có thể xảy ra. Bệnh xơ cứng bì bì ở da tiến triển mãn tính với sự phát triển khu trú. Đặc biệt ở dạng tuyến tính với các khuyết tật (xem phần “Phân loại” bên dưới), sự thuyên giảm tự phát (cải thiện hoặc hết triệu chứng) xảy ra sau 3-5 năm. Quá trình của bệnh xơ cứng bì toàn thân là tiến triển mãn tính (tiến triển vĩnh viễn) và kéo dài trong vài năm. Tổn thương nội tạng phát triển sớm nhất là năm đầu tiên sau khi bắt đầu Hội chứng Raynaud (RS). Nếu đường tiêu hóa bị ảnh hưởng trong bệnh xơ cứng bì toàn thân, có nguy cơ suy dinh dưỡng (trong khoảng 30% trường hợp). Suy dinh dưỡng mỗi se có liên quan đến việc gia tăng tỷ lệ mắc bệnh (tỷ lệ mắc bệnh) và cuối cùng là tỷ lệ tử vong (số người chết trong một thời kỳ nhất định, so với số lượng dân số được đề cập). Bệnh xơ cứng bì toàn thân vị thành niên ảnh hưởng đến Nội tạng chẳng hạn như thực quản (ống dẫn thức ăn), đường tiêu hóa (đường tiêu hóa), tim, phổi, và thận, do đó, diễn biến và tiên lượng phụ thuộc nhiều vào loại và mức độ nghiêm trọng của các cơ quan. Không có cách chữa khỏi bệnh xơ cứng bì. Có cả liệu trình nhanh và chậm, cũng có thể có liệu trình tối đa, tức là người bị ảnh hưởng sẽ chết trong vòng vài tháng. Phụ nữ có một khóa học thuận lợi hơn nam giới. Quá trình của bệnh có thể bị ảnh hưởng tích cực, làm chậm lại và trong một số trường hợp thậm chí có thể dừng lại bằng thuốc điều trị và các biện pháp phục hồi đặc biệt. Vì căn bệnh này không thể được điều trị theo nguyên nhân nên trọng tâm là đảm bảo chất lượng cuộc sống của những người bị ảnh hưởng. Trong điều kiện mắc bệnh xơ cứng bì toàn thân ở lứa tuổi vị thành niên, tỷ lệ chết (tỷ lệ tử vong liên quan đến tổng số người mắc bệnh) sau 5 năm thời gian mắc bệnh là khoảng 5%. Tỷ lệ sống sót sau 10 năm trong các trường hợp nặng của bệnh xơ cứng bì toàn thân (bệnh da loại III và bệnh đa hệ thống, xem phần “Phân loại” bên dưới) là khoảng 40%. Nguyên nhân tử vong phổ biến nhất là biến chứng phổi hoặc động mạch phổi tăng huyết áp (PAH; tăng áp lực trong hệ thống động mạch phổi).
