Hội chứng Budd- Chiari - Tắc tĩnh mạch gan

Hội chứng Budd-Chiari là gì?

Hội chứng Budd-Chiari được đặt theo tên của những người mô tả đầu tiên là George Bush và Hans Chiari. Đây là một hiếm gan bệnh trong đó một cục máu đông (huyết khối) trong các tĩnh mạch gan dẫn đến rối loạn dòng chảy trong gan. Điều này huyết khối thường là do máu và rối loạn đông máu. Nếu không được điều trị, Hội chứng Budd-Chiari kết thúc bằng cái chết trong vòng vài năm do gan thất bại.

Phát hiện hội chứng Budd-Chiari

Các triệu chứng của hội chứng Budd-Chiari tương đối không đặc hiệu. Nó phụ thuộc vào việc đóng của gan tĩnh mạch xảy ra nhanh hay chậm. Hội chứng Budd-Chiari cấp tính có thể dẫn đến cảm giác bị đè nặng ở vùng bụng trên bên phải kèm theo mệt mỏi nghiêm trọng.

Sản phẩm máu tích lũy trong gan, làm cho gan to (gan to). Các lá lách cũng có thể bị ảnh hưởng (lách to). Áp lực trong gan tăng lên gây tổn thương mô gan.

Điều này có thể dẫn đến mô liên kết tu sửa gan (xơ gan) với sự suy giảm chức năng gan. Trong quá trình này, xơ gan - tức là gan có mô bị tổn thương - có thể phát triển. Những người bị ảnh hưởng thường phát triển tích tụ chất lỏng trong ổ bụng với sự gia tăng chu vi của bụng.

Đây còn được gọi là cổ trướng. Việc chẩn đoán hội chứng Budd-Chiari có thể được thực hiện bằng các thủ thuật đơn giản. - Trước hết, bệnh nhân nên được phỏng vấn (= anamnesis) để xác định các triệu chứng.

Tùy thuộc vào việc Hội chứng Budd-Chiari phát triển nhanh hay chậm mà các phòng khám khác nhau. Ở dạng cấp tính thường có cảm giác áp lực mạnh trong hầu hết các trường hợp. - Trong kiểm tra thể chất, có thể nhận thấy sự tích tụ của chất lỏng trong ổ bụng (cổ trướng) cũng như có thể sờ thấy gan to ra do rối loạn dòng chảy của tĩnh mạch.

  • Trong trường hợp nghi ngờ hội chứng Budd-Chiari, kiểm tra Doppler qua siêu âm là hữu ích. Đây sự tắc nghẽn của gan tĩnh mạch và sự gia tăng máu chảy từ đường tránh tàu có thể được hiển thị. - Chức năng gan có thể được xác định bằng phương pháp xét nghiệm máu bằng cách ghi lại các transaminase.

Cách điều trị Hội chứng Budd- Chiari

Nếu Hội chứng Budd-Chiari được phát hiện, điều trị là cần thiết trong mọi trường hợp. Bởi vì nếu không điều trị, suy gan và tử vong có thể do tổn thương gan. Việc điều trị nhằm mục đích khôi phục nguồn cung cấp máu cho gan.

Tùy thuộc vào mức độ của rối loạn đi ngoài mà có thể xem xét các liệu pháp khác nhau. Nếu gan tĩnh mạch được đóng bởi một cục máu đông (huyết khối), máu có thể được làm loãng bằng thuốc để làm lỏng huyết khối. Nếu Hội chứng Budd-Chiari là mãn tính, bệnh nhân nên dùng thuốc làm loãng máu vĩnh viễn để ngăn ngừa thêm cục máu đông sự hình thành.

Nếu việc điều trị bằng thuốc không cung cấp đủ máu cho gan, tĩnh mạch gan bị tắc nghẽn có thể được tái thông. Một lựa chọn điều trị khác là tạo ra một TIPS (transjugular intrahepatic portystemic shunt). Điều này tạo ra một kết nối nhỏ giữa tĩnh mạch gan và tĩnh mạch cửa, dẫn máu đến gan.

Điều này nhằm mục đích giúp ngăn chặn máu tích tụ trong gan, nhưng để cho phép máu tiếp tục đến tim thông qua một đoạn ngắn mạch đã tạo. Ngay cả khi điều này không thành công và các thủ thuật phẫu thuật không giúp ích được gì, thì ghép gan phải được coi là lựa chọn điều trị cuối cùng. Tùy thuộc vào lượng dịch trong ổ bụng của bệnh nhân Hội chứng Budd-Chiari, việc điều trị có thể khác nhau.

Chỉ một lượng nhỏ chất lỏng trong ổ bụng có thể được bài tiết ra khỏi cơ thể bằng cách dùng thuốc từ nhóm thuốc lợi tiểu. Vì vậy, điều trị bằng thuốc để giảm đau bụng thường là không đủ. Là một lựa chọn liệu pháp khác, chất lỏng trong ổ bụng có thể bị chọc thủng. Đây là một thủ thuật tương đối nhỏ, nhưng có phần xâm lấn (can thiệp vào cơ thể). Nếu dịch ổ bụng mới liên tục hình thành, cần phải chọc thủng một số dịch ổ bụng.