Diễn biến và tiên lượng
Diễn biến của bệnh rất khó dự đoán và không thể suy luận được từ các triệu chứng. Có thể xảy ra các khóa học không lường trước, rất nghiêm trọng, dẫn đến tử vong trong vòng vài tháng. Tuy nhiên, morphea không nguy hiểm đến tính mạng.
Phụ nữ nói chung có tiên lượng tốt hơn nam giới. Trong hệ thống xơ cứng bì, sự xâm nhập của Nội tạng quan trọng. Dạng giới hạn nói chung có tiên lượng tốt.
Tuy nhiên, 10% bệnh nhân phát triển cao huyết áp trong tuần hoàn phổi (tăng áp động mạch phổi), làm tăng đáng kể tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh nhân này. Dạng lan tỏa có tiên lượng khá xấu. Nếu thận cũng bị ảnh hưởng, sau 30 năm chỉ có XNUMX% số bệnh nhân này còn sống, phổi bị cứng lại (fibrosed) và khoảng 50% sống sót sau 10 năm tiếp theo. Ở những bệnh nhân không có tim, phổi và thận tỷ lệ sống sót sau 10 năm là 71%.
Lịch Sử
Mô tả các triệu chứng ngày nay khiến người ta nghĩ đến chẩn đoán xơ cứng bì có thể được tìm thấy trong các tác phẩm của Hippocrates (460-370 TCN). Tuy nhiên, các mô tả khá thiếu chính xác.Carlo Curzio lần đầu tiên xây dựng chính xác các chòm sao của các triệu chứng ở Naples vào năm 1753. Ví dụ, ông mô tả độ cứng của da, độ căng xung quanh miệng và độ cứng xung quanh cổ.
Năm 1847, Elie Gintrac sau đó đặt ra thuật ngữ “xơ cứng bì“. Ông coi căn bệnh này là một bệnh ngoài da đơn thuần. Chỉ William Osler nhận ra rằng Nội tạng cũng tham gia vào quá trình bệnh.
