Phân phối tần số
Tỷ lệ ca mắc mới là 1-2 người trên 100 người mỗi năm. Thông thường tuổi khởi phát bệnh là 000-40 tuổi. Tỷ lệ mắc bệnh trong dân số là dưới 60 trên 50. Phụ nữ bị ảnh hưởng bởi yếu tố 100,000 thường xuyên hơn nam giới.
Các triệu chứng của bệnh xơ cứng bì
Scleroderma lây lan chủ yếu hầu như không đau. Đôi khi cơ và đau khớp xảy ra. Căn bệnh này rất khó chẩn đoán, vì nó có thể có các đợt phát triển nhanh, chậm và thậm chí dừng lại (ở thể morphea), cũng như có nhiều dạng triệu chứng khác nhau.
Tùy thuộc vào cơ quan nào liên quan, các triệu chứng khác nhau cũng có thể xảy ra. Cũng vì bệnh rất hiếm gặp nên thường không được xem xét khi có các triệu chứng không đặc hiệu. Các triệu chứng ban đầu của toàn thân xơ cứng bì chủ yếu là một rối loạn tuần hoàn của bàn tay (hiện tượng Raynaud), có thể xảy ra trước khi mắc bệnh lên đến hai năm.
Frenulum của lưỡi cũng có thể được rút ngắn. Sau đó, tình trạng giữ nước (phù ban đầu), đặc biệt là ở các ngón tay, có thể xảy ra trong vài tuần. Các ngón tay, mặt và thân có thể bị ảnh hưởng. Trong giai đoạn được gọi là giai đoạn trưởng thành (giai đoạn cứng lại), kéo dài vài tuần và phát triển đầy đủ sau một đến hai năm, khả năng giữ nước giảm và da trở nên dày hơn, bất động và cứng như một tấm ván.
Collagen sợi đã được lắng đọng trong da. Biểu cảm trên khuôn mặt khó hơn (mặt nạ), mũi trở nên nhọn, miệng bị nhăn hình sao và trở nên nhỏ (miệng túi). Các ngón tay mất khả năng vận động, trở nên mỏng và cứng (Madonna's ngón tay) và được cố định ở vị trí vuốt.
Nhiễm trùng vỏ bọc gân và dây chằng có thể dẫn đến tổn thương thần kinh or Hội chứng ống cổ tay. Trong hệ thống lan tỏa xơ cứng bì, quá trình nói trên diễn ra trong vòng vài tuần. Bệnh xơ cứng bì toàn thân giới hạn chậm hơn và xuất hiện chủ yếu ở ngón tay và cánh tay.
Trong các biến thể của hội chứng CREST có hiện tượng vôi hóa, hiện tượng Raynaud, rối loạn nhu động thực quản, sclerodactyly và telangiectasia (để giải thích xem phần giới thiệu). Trong cả hai dạng, đường tiêu hóa bị ảnh hưởng sớm ở 80% bệnh nhân. Ợ chua (trào ngược) và hậu quả của nó (trào ngược thực quản) có thể xảy ra.
Ngoài ra, rối loạn tiêu hóa, táo bón và đường ruột (diverticula) có thể xảy ra. Các phổi là nguyên nhân thường xuyên thứ hai gây ra các bệnh về Nội tạng. Các mô liên kết của phổi trở nên cứng (xơ phổi mô kẽ).
Sự tham gia của tim và thận xảy ra chủ yếu ở dạng khuếch tán. Hầu hết các liệu pháp không hiệu quả lắm và chỉ có thể ngăn chặn một chút sự tiến triển của bệnh xơ cứng bì. Liều cao thuốc ức chế miễn dịch như là glucocorticoid, methotrexate, ciclospoprin A, azathioprin và chlorambucil đã không được chứng minh là có lợi ích rõ ràng.
Do đó, hiện nay người ta tin rằng bệnh không thể do bệnh nhân tự gây ra. hệ thống miễn dịch, nếu không thì những loại thuốc này phải có hiệu quả. Thuốc như? -interferon, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine hoặc D-penicillamine cũng không hiệu quả lắm. Các tác dụng phụ mạnh thường buộc bệnh nhân phải ngừng dùng thuốc.
Liệu pháp phổ biến nhất được thử là D-penicillamine. Glucocorticoid cũng có thể hữu ích trong một số trường hợp nhất định, ví dụ, nếu có xơ phổi, phù nề hoặc viêm khớp. Rituximab và tocilizumab, cũng được sử dụng cho các bệnh tự miễn dịch khác, đôi khi cho thấy sự thành công trong điều trị.
Nghiên cứu hiện đang được tiến hành về các liệu pháp sử dụng tủy xương cấy ghép và máu rửa (apheresis). Cần thận trọng khi đo lường mức độ thành công của một liệu pháp. Thông thường, sự chuyển đổi của bệnh sang giai đoạn được gọi là giai đoạn teo, trong đó tình trạng giữ nước rút đi, da trở nên cứng và co lại, trông giống như một sự thoái lui của các triệu chứng.
Nó chủ yếu là các biện pháp hỗ trợ, tổng quát, đặc biệt hữu ích cho bệnh nhân và có ảnh hưởng tích cực đến các triệu chứng. Vật lý trị liệu giúp tránh co cứng. Nên cung cấp bàn tay ấm nếu có hiện tượng Raynaud.
Nếu có vết thương (vết loét) trên tay, chúng cần được chăm sóc cẩn thận. Hoạt chất bosentan có thể được sử dụng để ngăn ngừa vết loét. Nếu cao huyết áp bắt đầu phát triển do thay đổi mạch máu, nên điều trị bằng thuốc ức chế men chuyển. phép trị liệu bằng quang tuyến (PUVA) có thể làm mềm các ổ xơ cứng và đảm bảo chức năng tốt hơn.
