Hội chứng CREST là tên được đặt cho một dạng hệ thống cụ thể xơ cứng bì. Nó là một trong bệnh tự miễn dịch.
Hội chứng CREST là gì?
Hội chứng CREST là một hội chứng cắt dán. Nó được coi là một dạng cụ thể của hệ thống tiến bộ xơ cứng bì. Rối loạn tự miễn dịch còn được gọi là hội chứng Thibierge-Weissenbach hoặc hệ thống hạn chế xơ cứng bì. Thuật ngữ CREST được sử dụng như một chữ viết tắt của calcinosis cutis, một da sự vôi hóa; Hội chứng Raynaud; rối loạn chức năng thực quản, là tình trạng rối loạn chức năng của thực quản; sclerodactyly (ngón tay cứng không có lông); và telangiectasia, trong đó bề mặt da tàu giãn ra bất thường. Hội chứng CREST là một dạng xơ cứng bì xảy ra tại chỗ, chỉ giới hạn ở các biểu hiện đã nêu. Trong trường hợp này, Nội tạng thay đổi và da của những người bị ảnh hưởng dày lên. Tuy nhiên, do giới hạn tại chỗ, diễn biến của dạng xơ cứng bì này tương đối nhẹ hơn.
Nguyên nhân
Lý do cho sự phát triển của hội chứng CREST vẫn chưa được làm rõ. Các yếu tố di truyền và độc tố môi trường gây ra bệnh đang được thảo luận là nguyên nhân có thể gây ra bệnh tự miễn dịch. Trong khoảng 70 phần trăm tổng số bệnh nhân, kháng thể hướng vào tâm động có thể được phát hiện. Chúng được gọi là chất chống trung tâm kháng thể. Chúng đại diện cho một loại phụ của phản hạt nhân kháng thể.
Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu
Hội chứng CREST được đặc trưng bởi năm triệu chứng hàng đầu: một là lớp biểu bì vôi hóa. Điều này liên quan đến canxi cặn bẩn xuất hiện trên da. Chúng xảy ra chủ yếu trên các bộ phận của cơ thể xa thân cây, chẳng hạn như các ngón tay. Mặc dù có thể loại bỏ những chất lắng đọng này bằng phẫu thuật, hội chứng CREST cũng liên quan đến các vấn đề tuần hoàn, làm tăng nguy cơ nhiễm trùng và làm lành vết thương các vấn đề. Ngay cả những biến chứng đe dọa tính mạng cũng nằm trong khả năng có thể xảy ra. Một triệu chứng hàng đầu khác của hội chứng CREST là Hội chứng Raynaud. Nó được đặc trưng bởi sự đổi màu trắng của từng ngón tay hoặc các bộ phận của ngón tay hoặc thậm chí toàn bộ bàn tay. Thông thường, sự đổi màu xuất hiện ngay cả ở mức độ nhẹ lạnh. Các cuộc tấn công của Raynaud do đó thường xuyên hơn vào những tháng mùa đông hơn là vào mùa hè. Tuy nhiên, một cuộc tấn công đã có thể được kích hoạt khi ngón tay tiếp xúc với ngăn đá sâu. Lý do cho các cuộc tấn công của Raynaud là co thắt mạch máu chẳng hạn như trong động mạch. Trong quá trình tiếp theo của hội chứng CREST, có nguy cơ co thắt động mạch vĩnh viễn, dẫn đến nghiêm trọng rối loạn tuần hoàn. Điều này lại đe dọa mô chết. Thuật ngữ tiếng Anh thực quản là viết tắt của thực quản. Trong rối loạn chức năng thực quản, mô liên kết cứng lại, từ đó gây ra rối loạn vận động trong thực quản. Như một quy luật, bệnh nhân thậm chí không nhận thấy những rối loạn này. Tuy nhiên, ở giai đoạn nặng, rối loạn nuốt sắp xảy ra. Một triệu chứng nổi bật khác của hội chứng CREST là sclerodactyly. Các mô liên kết những thay đổi. Các mô liên kết cứng và mất tính đàn hồi. Da trên các ngón tay cứng lại và trở nên căng hơn, do đó nó làm căng xung quanh xương. Ngoài ra, có thể hình thành các vùng da hở, quá trình lành vết thương chỉ tiến triển từ từ. Triệu chứng hàng đầu thứ năm và cuối cùng của hội chứng CREST là telangiectasia. Điều này đề cập đến sự giãn nở nhỏ của máu tàu nằm xa động mạch chủ. Chúng trở nên dễ nhận thấy dưới dạng các tĩnh mạch nổi rõ trên da, nổi rõ nhất trên mặt và các ngón tay.
Chẩn đoán và khóa học
Bệnh nhân đóng một vai trò quan trọng trong chẩn đoán hội chứng CREST tiền sử bệnh (anamnesis), được thực hiện bởi bác sĩ chăm sóc. Trong additiona kiểm tra thể chất diễn ra. Sclerodactyly và telangiectasia cung cấp những manh mối quan trọng cho căn bệnh này. Nếu thầy thuốc cũng quen thuộc với Hội chứng Raynaud, không khó để anh ta đưa ra chẩn đoán. Để xác nhận các phát hiện, các xét nghiệm đặc biệt trong phòng thí nghiệm cũng được thực hiện để phát hiện các kháng thể tâm động. Với mục đích này, một cuộc kiểm tra miễn dịch huỳnh quang được thực hiện. Do đó, các kháng thể kháng nhân (ANA) cho thấy một mô hình huỳnh quang điển hình. Diễn biến của hội chứng CREST rất khó đánh giá, tuy nhiên, bệnh thường ít nghiêm trọng hơn bệnh xơ cứng bì.
Các biến chứng
Kết quả của hội chứng CREST, chủ yếu có những rối loạn nghiêm trọng trong máu lưu lượng. Điều này có thể ảnh hưởng đến các vùng khác nhau của cơ thể. Trong hầu hết các trường hợp, nhiễm trùng đơn giản cũng có thể xảy ra tại các vị trí này và người bị ảnh hưởng cũng tiếp tục bị cái gọi là làm lành vết thương các rối loạn. Các vết thương có thể bị viêm và chỉ lành rất chậm. Nếu rối loạn tuần hoàn tồn tại trong một thời gian dài hơn tại cùng một vị trí, mô có thể chết đi trong trường hợp xấu nhất. Điều này dẫn đến tê liệt và hạn chế cử động nghiêm trọng. Rối loạn nuốt cũng xảy ra. Bệnh nhân phàn nàn về các tĩnh mạch nổi rõ trên da và đặc biệt là trên mặt, có thể ảnh hưởng xấu đến vẻ ngoài thẩm mỹ của bệnh nhân. Khi bệnh tiến triển, viêm của khớp cũng có thể xảy ra. Điều trị được thực hiện với sự trợ giúp của thuốc và không dẫn để các biến chứng khác. Tuy nhiên, diễn biến của bệnh không phải là tích cực trong mọi trường hợp và không thể dự đoán chung. Các biến chứng xảy ra khi có thiệt hại đối với Nội tạng. Do tổn thương này, bệnh nhân cũng có thể tử vong trong trường hợp xấu nhất.
Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?
Vì không có khả năng tự chữa khỏi trong hội chứng CREST, nên chắc chắn bác sĩ phải được tư vấn cho bệnh này. Đặc biệt nếu có sự gia tăng khoảng cách giữa các chi và thân của cơ thể, thì nên đi khám sức khỏe. Tương tự như vậy, những xáo trộn trong máu lưu thông or làm lành vết thương có thể chỉ ra bệnh này và cũng phải được khám bởi chuyên gia y tế. Bệnh càng được chẩn đoán sớm thì cơ hội khỏi bệnh hoàn toàn càng cao. Rối loạn nuốt hoặc hẹp động mạch cũng có thể là các triệu chứng của hội chứng CREST, cũng phải được khám. Hơn nữa, nên hỏi ý kiến bác sĩ nếu có các tĩnh mạch nhỏ có thể nhìn thấy trên da, thường là trên các ngón tay hoặc trực tiếp trên mặt. Trong hầu hết các trường hợp, hội chứng CREST có thể được chẩn đoán và điều trị bởi bác sĩ đa khoa. Các khiếu nại khác, chẳng hạn như viêm của khớp, được điều trị bởi các bác sĩ chuyên khoa tương ứng. Tuy nhiên, không phải trường hợp nào cũng có thể chữa khỏi hoàn toàn.
Điều trị và trị liệu
Để điều trị hiệu quả hội chứng CREST, cần phải có nhiều kinh nghiệm của người thầy thuốc. Vì lý do này, điều trị bởi một chuyên gia được khuyến khích. Các bác sĩ chuyên khoa nội thấp khớp hoặc miễn dịch học lâm sàng có đủ kinh nghiệm. Theo quy định, bác sĩ da liễu sẽ được tư vấn đầu tiên, vì các phàn nàn về da xuất hiện ở giai đoạn đầu của bệnh. Đôi khi cần điều trị kết hợp bởi các chuyên gia từ các lĩnh vực khác nhau. Một phần của điều trị là điều trị các triệu chứng. Điều này bao gồm quản lý của các loại thuốc như cortisone- chống viêm miễn phí thuốc. Chúng được sử dụng để điều trị đau đớn viêm của khớp. Ngoài ra, đặc thuốc được sử dụng để thúc đẩy máu lưu thôngvà liệu pháp tiêm truyền cũng có thể. Nếu có hoạt động tự miễn dịch rõ ràng của hội chứng CREST, các phương pháp điều trị thay đổi bệnh được coi là hữu ích. Trong trường hợp này, bệnh nhân được sử dụng thuốc chống đau bụng methotrexate, có tác dụng tích cực. Trong một số trường hợp, thậm chí có thể đưa bệnh đến giai đoạn bế tắc hoàn toàn. Tuy nhiên, điều quan trọng là phải bắt đầu sửa đổi bệnh điều trị càng sớm càng tốt. Ngoài ra, vẫn chưa có bất kỳ tổn thương lớn nào đối với các cơ quan.
Triển vọng và tiên lượng
Trong hội chứng CREST, bệnh nhân dựa vào sự điều trị của nhiều bác sĩ. Nói chung, căn bệnh này không thể được điều trị khỏi hoàn toàn, vì vậy những người bị ảnh hưởng sẽ luôn phụ thuộc vào liệu pháp trong suốt cuộc đời của họ. Việc điều trị có thể được thực hiện bằng các biện pháp can thiệp ngoại khoa và dùng thuốc. Tuy nhiên, không thể đưa ra dự đoán chung về tiến trình tiếp theo của bệnh, vì điều này phụ thuộc nhiều vào mức độ nghiêm trọng của hội chứng CREST. Chỉ trong một số rất ít trường hợp bệnh mới có thể hạn chế hoàn toàn. Việc điều trị phụ thuộc chủ yếu vào việc bảo tồn các cơ quan. Nếu không bắt đầu điều trị trong hội chứng CREST, người bị ảnh hưởng sẽ bị tổn thương các cơ quan và kết quả là thường chết. hệ thống miễn dịch cũng tiếp tục xảy ra. Ngay cả khi điều trị thành công, sự khó chịu có thể xảy ra ở các khớp, do đó bệnh nhân phải phụ thuộc vào các bài tập và liệu pháp khác nhau để thúc đẩy khả năng vận động của họ. Do đó, họ cũng thường phụ thuộc vào sự giúp đỡ của người khác trong cuộc sống hàng ngày của họ. Cũng không có dự đoán chung nào về tuổi thọ trong hội chứng CREST. Chẩn đoán và điều trị sớm luôn có tác động tích cực đến quá trình phát triển thêm của bệnh.
Phòng chống
Không có biện pháp phòng ngừa hiệu quả nào đối với hội chứng CREST. Tuy nhiên, nếu có bệnh, nên bảo vệ các bộ phận bị ảnh hưởng của cơ thể khỏi lạnh và để thực hiện bài tập vật lý trị liệu để duy trì khả năng vận động của khớp.
Chăm sóc sau
Một bệnh tự miễn dịch như hội chứng CREST thường tồn tại trong suốt cuộc đời. Không thể điều trị nguyên nhân, vì vậy điều trị tập trung vào các triệu chứng riêng lẻ. Những người bị ảnh hưởng phải hỏi ý kiến bác sĩ của họ thường xuyên sau khi điều trị ban đầu hoàn thành. Điều trị thêm các rối loạn miễn dịch cũng như bất kỳ vôi hóa hoặc cứng nào có thể mất vài năm hoặc thậm chí hàng thập kỷ, tùy thuộc vào mức độ nghiêm trọng của bệnh. Bệnh nhân phải khám sức khỏe định kỳ XNUMX - XNUMX lần / tháng để có thể kiểm tra diễn biến của bệnh. Sau đó, chu kỳ có thể được giảm xuống thành các kỳ thi nửa năm hoặc hàng năm. Đi kèm khám định kỳ là cần thiết, đặc biệt là ở những người cao tuổi và bệnh nặng. Bệnh nhân bị hội chứng CREST tốt nhất nên thảo luận về việc theo dõi các biện pháp với bác sĩ của họ ở giai đoạn đầu. Thông thường, cảm xúc căng thẳng liên quan đến một bệnh kéo dài có thể được giảm đáng kể thông qua kế hoạch tốt. Bác sĩ đôi khi sẽ nhờ các bác sĩ và nhà trị liệu khác để chăm sóc theo dõi, luôn luôn tùy thuộc vào loại và mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và khiếu nại. Nếu quá trình tích cực, kiểm tra theo dõi thường xuyên và bất kỳ kèm theo các biện pháp (vật lý trị liệu, các cuộc thảo luận tâm lý) có thể được giảm dần.
Những gì bạn có thể tự làm
Bệnh nhân mắc hội chứng CREST thường cần được điều trị y tế toàn diện. Liệu pháp y tế có thể được hỗ trợ bởi một số các biện pháp. Các triệu chứng riêng lẻ như rối loạn tuần hoàn điển hình có thể được giảm bớt bằng cách thay đổi chế độ ăn uống. Làm dịu trà thảo mộc, nhưng cũng cổ điển biện pháp khắc phục chẳng hạn như ấm áp sữa, giúp chống lại nuốt khó khăn. Nếu viêm khớp xảy ra, phần cơ thể bị ảnh hưởng phải được cứu chữa. Đặc biệt trong giai đoạn cấp tính của bệnh, người bệnh nên hạn chế các hoạt động thể lực quá sức và nếu cần thì sử dụng AIDS như là nạng. Nếu điều này không có tác dụng, thuốc phải được thay đổi. Nói chung, thuốc được điều chỉnh tối ưu là một yếu tố quan trọng trong điều trị hội chứng CREST. Do đó, tốt nhất là bệnh nhân nên ghi nhật ký trong đó ghi lại các triệu chứng, cũng như bất kỳ tác dụng phụ nào và tương tác. Cùng với điều này, nó có thể hữu ích để thực hiện vật lý trị liệu. Dưới sự hướng dẫn của một chuyên gia, các bài tập có thể được hoàn thành để giảm đau và thường cũng chống lại các vấn đề tuần hoàn. Đi kèm với các biện pháp này, đóng giám sát bởi một chuyên gia luôn luôn cần thiết. Nếu hội chứng CREST tiến triển tích cực, cuộc sống hàng ngày có thể được tiếp tục sau vài tuần đến vài tháng.
