Rối loạn protein máu: Nguyên nhân, Triệu chứng & Điều trị

Bệnh nhân rối loạn protein máu bị mất cân bằng bẩm sinh hoặc mắc phải của máu protein. Bởi vì những protein được sản xuất trong gan, tổn thương gan là đằng sau hiện tượng trong nhiều trường hợp. Điều trị phụ thuộc vào nguyên nhân chính.

Rối loạn protein máu là gì?

Tiền tố tiếng Hy Lạp “dys-” có nghĩa đen là “rối loạn” hoặc “trục trặc”. “Aemia” có nghĩa là “trong máu”Bằng tiếng Đức. Trong thuật ngữ y tế, từ ghép dysproteinemia là viết tắt của chứng rối loạn máu thành phần. Bệnh nhân mắc chứng rối loạn protein máu có mức protein trong máu bất thường. Rối loạn dẫn đến sự mất cân đối của huyết tương protein. Theo các protein huyết tương, các bác sĩ có nghĩa là các yếu tố tế bào của máu: tức là các khối cấu tạo nên protein. Thay vì sự mất cân bằng về chất, trong chứng rối loạn protein máu có sự mất cân bằng về số lượng. Rối loạn chủ yếu đề cập đến cái gọi là albumin và globulin. Globulin là các protein lưu trữ. Chất đản bạch là protein máu duy nhất không có trong globulin, nhưng giống như globulin, nó là một protein hình cầu. Rối loạn protein máu có thể xảy ra ở dạng bẩm sinh hoặc mắc phải. Hiện tượng này thường là triệu chứng của một căn bệnh bao trùm và có xu hướng không tương ứng với một hiện tượng riêng biệt.

Nguyên nhân

Nguyên nhân phổ biến nhất của chứng rối loạn protein máu là trong bối cảnh của một hội chứng lớn hơn. Thiếu α₁-1-antitrypsin là một trong những nguyên nhân bẩm sinh quan trọng nhất. Ngoài ra, chứng rối loạn protein máu xảy ra ở dạng bẩm sinh như chứng loạn dưỡng chất khiếm khuyết, chứng albumin máu hậu môn, hoặc bệnh thiếu máu di truyền. Hầu hết các trường hợp không khớp bẩm sinh là do đột biến gen, thường là do di truyền. Nguyên nhân của chứng rối loạn protein mắc phải có thể là nhiều loại bệnh. Nhiều người trong số họ ảnh hưởng đến vị trí chính của sự hình thành protein trong máu: gan. Ngoài nguyên nhân gan bệnh, cái gọi là hội chứng paraneoplastic cũng có thể cung cấp khuôn khổ lớn hơn cho chứng rối loạn protein máu. Ngoài ra, các loại viêm có thể dẫn đến sự mất cân đối của các protein trong máu. Các hệ thống miễn dịch là nguyên nhân chính trong vấn đề này. Rối loạn protein mắc phải cũng xảy ra khi mất protein huyết tương trong hội chứng thận hư. Hội chứng thiếu hụt kháng thể cũng có thể được biểu hiện bằng sự mất cân bằng protein trong máu. Các bệnh được đề cập chỉ được hiểu như ví dụ. Nhìn chung, hiện tượng này có thể là triệu chứng của nhiều bệnh khác.

Các triệu chứng, phàn nàn và dấu hiệu

Các triệu chứng của bệnh nhân rối loạn protein máu khác nhau tùy thuộc vào nguyên nhân chính. Ví dụ, dạng bẩm sinh thường làm cơ sở cho sự thiếu hụt α₁-1-antitrypsin chuyển hóa. Ở hầu hết các bệnh nhân bị rối loạn chuyển hóa này, hoạt động mãn tính viêm gan là quà tặng. Điều này viêm gan có thể gây ra đau và dẫn đến rối loạn chức năng gan cực kỳ nghiêm trọng, cuối cùng gây ra chứng rối loạn protein máu. Mặt khác, bệnh nhân mắc chứng mất máu bẩm sinh bị ủi lắng đọng ở các cơ quan khác nhau. Tùy thuộc vào cơ quan nào bị ảnh hưởng, các rối loạn chức năng cụ thể của cơ quan phát triển cùng với chứng rối loạn protein máu, chẳng hạn như suy thận. Nếu sự mất cân bằng protein trong máu xuất hiện ở dạng mắc phải trong khuôn khổ lớn hơn của hội chứng paraneoplastic, các khối u hoạt động nội tiết tố là triệu chứng hàng đầu. Bằng cách tiết ra kích thích tố, những khối u này mô phỏng một rối loạn nội tiết có thể gây ra các triệu chứng của các cơ quan khác nhau.

Chẩn đoán

Chẩn đoán chứng rối loạn protein máu được thực hiện bằng điện di huyết thanh. Trong quy trình này, các protein trong máu được tách ra và sau đó được định lượng. Thông thường, nguyên nhân chính của chứng rối loạn protein máu được chẩn đoán tốt trước khi chính triệu chứng được đưa ra chẩn đoán. Chỉ trong một số trường hợp cá nhân hiếm hoi, việc chẩn đoán rối loạn protein máu sau đó là chẩn đoán chính xác và điều tra nguyên nhân của sự mất cân bằng. Tiên lượng cho bệnh nhân rối loạn protein máu phụ thuộc vào nguyên nhân chính. Ví dụ, bệnh nhân bị xơ gan có tiên lượng bất lợi hơn.

Các biến chứng

Các biến chứng và triệu chứng của chứng rối loạn protein máu phụ thuộc phần lớn vào nguyên nhân gây ra triệu chứng. Tuy nhiên, thường có tổn thương ở gan, có thể có các mức độ ảnh hưởng khác nhau đến bệnh nhân sức khỏeHầu hết những người bị ảnh hưởng đều bị rối loạn chuyển hóa. Điều này có thể tự biểu hiện dưới dạng đau bụng, tiêu chảy or đầy hơi. Điều này thường phát triển thành một viêm trong gan. Do những phàn nàn về gan, ủi tiền gửi xảy ra trong các cơ quan khác nhau, cuối cùng có thể dẫn đến thận hư hại. Trong trường hợp suy thận, lọc máu sau đó là cần thiết để giữ cho bệnh nhân sống. Trong trường hợp xấu nhất, điều này có thể dẫn đến sự phát triển của ung thư. Điều trị ở đây là quan hệ nhân quả và chủ yếu nhằm vào bệnh cơ bản. Trong nhiều trường hợp, người bị ảnh hưởng phải tránh một số loại thực phẩm để không tiếp tục tẩy trắng gan. Trường hợp nặng cần can thiệp ngoại khoa. Nếu các khối u xuất hiện do chứng rối loạn protein máu, chúng cũng được phẫu thuật cắt bỏ hoặc điều trị với sự trợ giúp của hóa trị. Các biến chứng khác nhau có thể xảy ra. Nếu cần thiết, không thể điều trị dứt điểm chứng rối loạn protein máu, dẫn đến giảm tuổi thọ.

Khi nào bạn nên đi khám bác sĩ?

Nếu có gan viêm và các triệu chứng của suy thận, chứng rối loạn protein máu có thể là cơ bản. Nên đến gặp bác sĩ nếu các triệu chứng kéo dài hơn bình thường hoặc tăng cường độ khi chúng tiến triển. Trong trường hợp có biến chứng, luôn phải yêu cầu hỗ trợ y tế khẩn cấp. Tùy thuộc vào mức độ phát hiện bệnh sớm, người bị ảnh hưởng có thể phải nằm viện vài ngày đến vài tuần. Bằng cách tư vấn thường xuyên với bác sĩ có trách nhiệm, việc điều trị thích hợp có thể được bắt đầu nhanh chóng trong trường hợp các triệu chứng cấp tính. Rối loạn protein mắc phải xảy ra đặc biệt liên quan đến các bệnh gan và cái gọi là hội chứng paraneoplastic. Viêm cũng như các bệnh như hội chứng thận hư hoặc hội chứng thiếu hụt kháng thể cũng có thể dẫn đến một tỷ lệ không cân đối của các protein trong máu. Bất kỳ ai có những thứ này Các yếu tố rủi ro nên hỏi ý kiến ​​bác sĩ nếu họ gặp các triệu chứng điển hình của chứng rối loạn protein máu. Để kiểm tra thêm, tùy thuộc vào các triệu chứng, bác sĩ gan mật, bác sĩ thận hoặc một chuyên gia nội khoa có thể được tư vấn. Ngoài ra, nên tham khảo ý kiến ​​của bác sĩ dinh dưỡng để giúp thay đổi chế độ ăn uống.

Điều trị và trị liệu

Trong chừng mực có thể, chứng rối loạn protein máu liên quan đến việc điều trị căn nguyên của bệnh chính. Có triệu chứng điều trị sẽ chỉ cố gắng bù đắp sự mất cân bằng, không loại bỏ nguyên nhân, và do đó sẽ không đạt được phương pháp chữa trị thực sự. Trong trường hợp xơ gan hoặc các bệnh khác có tổn thương nghiêm trọng đến mô gan, tiêu chuẩn điều trị chủ yếu bao gồm các bước hỗ trợ được thiết kế để ngăn ngừa sự tiến triển của bệnh. Vì vậy, bệnh nhân phải tránh tất cả các loại thực phẩm và sản phẩm tiêu dùng độc hại cho gan hoặc các cách khác căng thẳng gan. Đối với bệnh nhân bệnh xơ gan, một cách chữa trị nhân quả chỉ có thể thực hiện được thông qua cấy ghép nội tạng. Cấy ghép gan cũng là lựa chọn điều trị cuối cùng cho những bệnh nhân bị rối loạn protein máu bẩm sinh liên quan đến sự thiếu hụt alpha-1 antitrypsin. Tuy nhiên, những bệnh nhân này ban đầu được thay thế chất thiếu hụt để kiểm soát di chứng. Bệnh nhân mắc hội chứng paraneoplastic được điều trị xâm lấn. Trong quá trình phẫu thuật, khối u sản xuất hormone được loại bỏ hoàn toàn có thể. Tùy thuộc vào mức độ ác tính, bức xạ bổ sung hoặc hóa trị được đưa ra. Để điều trị triệu chứng chứng rối loạn protein máu, điện di miễn dịch đã có sẵn trong một thời gian. Trong quy trình này, các tế bào máu dư thừa sẽ được lấy ra khỏi máu của bệnh nhân. Máu "đã được làm sạch" được trả lại cho bệnh nhân tương tự như lọc máu. Quy trình này không phù hợp với rối loạn protein do bất kỳ nguyên nhân nào. Chỉ khi tỷ lệ này nằm trong phần lớn các protein nhất định trong máu mới có thể điện di miễn dịch được sử dụng để điều trị triệu chứng.

Triển vọng và tiên lượng

Tiên lượng của chứng rối loạn protein máu phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản và mức độ nghiêm trọng của bệnh. Nếu không có tổn thương gan xảy ra, có cơ hội tốt để phục hồi. Sự mất cân bằng của protein cân bằng được điều trị và trị liệu. Nếu bệnh cơ bản có thể được chữa khỏi, protein tập trung sau đó là tự nhiên cân bằng. Trong trường hợp này, chứng rối loạn protein máu cũng được coi là đã chữa khỏi. Nếu tổn thương mô ở gan đã xảy ra, tiên lượng sẽ thay đổi, tổn thương gan là không thể sửa chữa và không thể tái tạo. Trong những trường hợp nghiêm trọng, suy nội tạng sắp xảy ra. Điều này dẫn đến nguy hiểm đến tính mạng điều kiện cho bệnh nhân. Nếu bệnh nhân bị một khối u, tiên lượng cũng không thuận lợi như nhau. Can thiệp phẫu thuật và tiếp theo ung thư điều trị được thực hiện. Cơ hội phục hồi phụ thuộc vào kích thước của khối u và sự thành công của liệu pháp sau khi cắt bỏ khối u. Trong hầu hết các trường hợp, tổn thương thứ phát vẫn còn, nhưng có thể cứu được mạng sống của bệnh nhân. Nếu bệnh nhân có quá nhiều tế bào máu trong cơ thể của mình, máu sẽ được làm sạch. Qua đó, quá trình chữa lành chứng rối loạn protein máu diễn ra. Trong quá trình sống, máu có thể cần được thanh lọc lại, bởi vì trong quy trình này, chỉ có thể làm giảm các triệu chứng tạm thời chứ không phải là cách chữa trị.

Phòng chống

Rối loạn protein máu có thể là triệu chứng của khá nhiều bệnh. Do đó, những người muốn ngăn chặn sự mất cân bằng của các protein trong máu sẽ phải ngăn ngừa nhiều loại bệnh khác nhau. Vì nhiều người trong số họ được xác định về mặt di truyền, không có một trăm phần trăm phòng ngừa thành công các biện pháp có sẵn. Về nguyên tắc, nên xử lý các chất thải độc cho gan một cách thận trọng. Kiêng cữ rượu có thể được hiểu theo nghĩa rộng là một trong hàng chục bước phòng ngừa trong bối cảnh rối loạn protein máu.

Theo dõi

Trong hầu hết các trường hợp rối loạn protein máu, không có sự theo dõi các biện pháp hoặc các tùy chọn có sẵn cho cá nhân bị ảnh hưởng. Vì vậy, trước hết, cần được chẩn đoán và kiểm tra toàn diện đối với bệnh này để ngăn ngừa các biến chứng nặng hơn và cũng để ngăn chặn các triệu chứng trở nên tồi tệ hơn. Chứng rối loạn protein máu được phát hiện càng sớm, thì bệnh này càng tiến triển tốt hơn. Nếu bệnh được điều trị đúng cách và hơn hết là ở giai đoạn đầu, tuổi thọ của người mắc bệnh không bị giảm sút. Việc điều trị bệnh này luôn phụ thuộc vào bệnh cơ bản, do đó cần được điều trị và tránh xa hơn nếu có thể. Diễn biến tiếp theo của chứng rối loạn protein máu cũng phụ thuộc rất nhiều vào bệnh lý có từ trước, do đó không thể đưa ra dự đoán chung về nó. Nếu một khối u là nguyên nhân gây ra chứng rối loạn protein máu, thì việc kiểm tra thường xuyên cũng được khuyến khích sau khi cắt bỏ để phát hiện các khối u khác ở giai đoạn sớm. Sự hỗ trợ và chăm sóc của gia đình hoặc bạn bè cũng có ảnh hưởng rất tích cực đến diễn biến của bệnh và đặc biệt có thể ngăn ngừa những rối loạn tâm lý.

Những gì bạn có thể tự làm

Trong chứng rối loạn protein máu, thành phần sinh lý, tức là bình thường, của các cơ thể protein trong máu bị rối loạn. Nguyên nhân khá khác nhau và do đó chứng rối loạn protein máu chỉ là một triệu chứng của các quá trình bệnh khá khác nhau. Do đó, nếu bạn muốn ngăn chặn sự mất cân bằng của một thành phần khiếm khuyết của protein trong máu, bạn sẽ phải ngăn ngừa một loạt các bệnh khác nhau. Điều này là không khả thi trong cuộc sống hàng ngày, đặc biệt là vì nhiều chứng loạn dưỡng chất được biết đến ngày nay rõ ràng là do di truyền. Tuy nhiên, bất cứ ai biết rằng họ bị một trong những dạng rối loạn protein máu khác nhau nên làm mọi thứ có thể để ngăn bệnh trở nên tồi tệ hơn. Trong cuộc sống hàng ngày, điều này đặc biệt có nghĩa là luôn luôn xử lý cẩn thận và cân nhắc tất cả các chất và vật liệu gây độc cho gan. Trong một số ngành nghề nhất định, nên tránh xử lý sơn, vecni hoặc dung môi bằng mọi giá. Tuy nhiên, chất thải độc gan quan trọng nhất cần tránh trong cuộc sống hàng ngày là rượu. Về khả năng tự giúp đỡ khi có rối loạn protein máu, cần kiêng hoàn toàn rượu nên được duy trì trong trường hợp tốt nhất. Điều này là do ngay cả việc uống một lượng rượu nhỏ nhất cũng có tác dụng độc hại ở bệnh nhân rối loạn protein máu mạnh hơn nhiều so với những người khỏe mạnh về chuyển hóa.