Sinh bệnh học (phát triển bệnh)
U tủy thượng thận là một nội tiết thần kinh (ảnh hưởng đến hệ thần kinh) khối u sản xuất catecholamine của tế bào chromaffin của tủy thượng thận (85% trường hợp) hoặc hạch giao cảm (dây thần kinh chạy dọc theo cột sống trong lồng ngực (ngực) và bụng (dạ dày) vùng) (15% trường hợp). Cái sau còn được gọi là extraadrenal (bên ngoài tuyến thượng thận) u tủy thượng thận hoặc u paraganglioma.
Pheochromocytomas sản xuất catecholamine. Hai phần ba pheochromocytomas tiết ra (giải phóng) norepinephrine và epinephrine, trong khi các khối u nằm ngoài thượng thận phía trên cơ hoành (màng ngăn) chỉ sản xuất norepinephrine. Các khối u ác tính (ác tính) pheochromocytomas cũng sản xuất dopamine. Do sự dư thừa của catecholamine, cơn tăng huyết áp (cao huyết áp các cuộc khủng hoảng; giá trị huyết áp > 230/120 mmHg) xảy ra. A u tủy thượng thận được tìm thấy trong khoảng 0.1-0.5% của tất cả các hypertensions.
Pheochromocytoma có thể lẻ tẻ (không có nguyên nhân rõ ràng; khoảng 75% trường hợp) hoặc gia đình. Trong khoảng một phần ba số trường hợp, nguyên nhân di truyền làm cơ sở cho bệnh u tế bào sắc tố (xem bên dưới)
Căn nguyên (Nguyên nhân)
Nguyên nhân tiểu sử
- Gánh nặng di truyền từ cha mẹ, ông bà - trong 25-30% trường hợp.
Pheochromocytoma có thể liên quan đến các bệnh di truyền sau:
- Đa u tuyến nội tiết (MEN), loại 2a - rối loạn di truyền dẫn đến các khối u lành tính (lành tính) và ác tính (ác tính) khác nhau; thường ảnh hưởng đến tuyến giáp, tủy thượng thận và tuyến cận giáp
- Neurofibromatosis - bệnh di truyền với sự di truyền trội trên NST thường; thuộc về phakomatoses (bệnh về da và hệ thần kinh); ba dạng khác nhau về mặt di truyền được phân biệt:
- U sợi thần kinh loại 1 (bệnh von Recklinghausen) - bệnh nhân phát triển nhiều u sợi thần kinh (khối u thần kinh) trong tuổi dậy thì, thường xảy ra ở da nhưng cũng xảy ra ở hệ thần kinh, orbita (hốc mắt), đường tiêu hóa (đường tiêu hóa) và sau phúc mạc ( không gian nằm sau phúc mạc trên lưng về phía cột sống); Điển hình là sự xuất hiện của các đốm café-au-lait (dát nâu nhạt) và nhiều khối u lành tính (lành tính)
- [U sợi thần kinh loại 2 - đặc trưng là sự hiện diện của song phương (song phương) u thần kinh âm thanh (schwannoma tiền đình) và nhiều u màng não (u màng não).
- Schwannomatosis - hội chứng khối u di truyền]
- Hội chứng paraganglioma (đột biến của succinate dehydrogenase B / C / D).
- Hội chứng Von Hippel-Lindau (VHL; từ đồng nghĩa: u mạch võng mạc-tiểu não); bệnh di truyền với sự di truyền trội trên NST thường từ một nhóm các dạng được gọi là phakomatoses (nhóm bệnh có dị tật ở da và hệ thần kinh); các triệu chứng: u mạch lành tính (dị dạng mạch máu lành tính), chủ yếu ở võng mạc (võng mạc) và tiểu cầu.
