Bệnh bạch cầu Lympho mãn tính: Phân loại

Binet phân loại bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL).

Sân khấu Binet Số lượng các trạm hạch bạch huyết bị ảnh hưởng Huyết sắc tố (Hb) Tiểu cầu
A <3 ≥ 10 g / dl ≥ 100,000 / μl
B ≥ 3 ≥ 10 g / dL ≥ 100,000 / μl
C không thích hợp <10 g / dL hoặc <100,000 / μl

Chỉ số tiên lượng quốc tế (CLL-IPI).

Yếu tố độc lập Điểm số
đột biến del17p và / hoặc TP53 4
Β2-microglobulin huyết thanh> 3.5 mg / l 2
IgHV không bị thay đổi 2
giai đoạn lâm sàng Binet B / C hoặc Rai I-IV 1
Tuổi> 65 1

Chú giải: IgHV = immunoglobulin Heavychain biến vùng gen.

Tỷ lệ sống sót sau 5 năm như một hàm của phân loại rủi ro theo CLL-IPI.

Loại rủi ro Tổng số: Tỷ lệ sống sót sau 5 năm
"nguy cơ thấp" 0-1 93,2%
"Trung gian" 2-3 79,3%
"cao" 4-6 63,3%
"rất cao" 7-10 23,3%

Chú giải: CLL = bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính; IPI = Chỉ số Tiên lượng Quốc tế.

Các dạng đặc biệt của bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL):

  • Bệnh bạch cầu khôngbệnh ung thư gan (hiếm hoi).
  • Tăng tế bào lympho B đơn dòng (MBL): số lượng tế bào lympho trong máu nhỏ hơn 5,000 / µl (ngược lại với CLL: số lượng tế bào lympho> 5,000 / µl). (Tương đối phổ biến) MBL sau này có thể phát triển thành CLL.
  • tăng sinh tế bào bệnh bạch cầu (PLL): trong máu và mô bạch huyết chiếm ưu thế hơn tế bào prolympho (> 55% tổng số tế bào lympho).
  • Biến đổi Richter (dạng đặc biệt của CLL), trong đó mãn tính bệnh bạch cầu phát triển thành một kẻ hung hãn lymphoma.